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标题: X11161:求老师指教！ [打印本页]

作者: klytjdy 时间: 2012-5-6 18:32
标题: X11161:求老师指教！

作者: jackchen 时间: 2012-5-6 18:57
鬼怪骨（大块骨质溶解症）

作者: jackchen 时间: 2012-5-6 19:01
幽灵骨/鬼怪骨/大块骨质溶解症（Massive osteolysis,MO）/消失骨病/戈勒姆综合症B9y影像园XCTMR.com

骨自溶症是一种少见的骨疾病。西方医学称其为“戈勒姆症”，中医叫“鬼怪病”。正常的骨组织通过骨的破骨和成骨循环来再补充。而骨自溶症的病人发生骨溶解并在身体的相应部位没有骨的在生长。这种情况可以发生在单独的骨或四周的软骨和相关的骨。B9y影像园XCTMR.com

幽灵骨也称骨自溶症、鬼怪骨、大块骨溶解症、戈勒姆症等。常称为大块骨溶解症(massive osteolysis,MO)，是一种进行性的以受累骨渐进性吸收为特征的慢性疾病。本病尚有其他许多名称，如大块骨质溶解症、特发性骨溶解病、急性特发性骨吸收症、进行性骨溶解症、Gorham综合征、Gorham-Stout综合征、幻影骨、鬼怪骨病等。大块骨质溶解症早在1078年由Jackson首先描述。1954年Gorham等提出将此病作为一种独立性骨病，认为系发生于血管瘤；也有人认为是由于血管瘤与淋巴管瘤并发所致；或可能与血管、淋巴管增生有关。1974年Thompson则认为系骨内血管畸形所致。B9y影像园XCTMR.com

本病为罕见骨病，文献检索表明至今为止世界上公开报道的不超过２００例。发病原因不明，与内分泌紊乱或代谢障碍无关。约半数的患者有外伤史，外伤常可使其病变加重。基本的病理改变是蔓延增生的异常毛细血管和淋巴管导致临近的骨组织溶解消失，血管内皮细胞生长不活跃，无细胞异型性。有时见少量坏死灶及淋巴细胞浸润。病变可向外扩展损伤临近的骨、软组织和器官，骨和软组织溶解消失处被血样液体充填。该病好发于儿童和青年，但发病年龄可从婴儿期到７５岁，无性别差异。主要累及锁骨、肩胛骨及肱骨、骨盆、肋骨、股骨、胫骨和腓骨、脊椎等。侵及下位肋骨、胸椎可导致胸导管损伤，形成大量的乳糜胸。B9y影像园XCTMR.com

患者常以局部疼痛及病理性骨折为主要症状。病变发展缓慢、病程长，可历时数十年，也可呈自限性生长，即发展到一定阶段而自行静止。本症虽骨质吸收明显，但多核巨细胞却无相应增多。B9y影像园XCTMR.com

X线表现:早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。病变可跨越关节侵犯相邻骨质。本症以骨质大量溶解吸收为其X线特点，需要与骨转移瘤及原发性骨肿瘤的骨质破坏相鉴别。B9y影像园XCTMR.com

作者: 景怡 时间: 2012-5-6 20:50
学习。

作者: 摘星空竹子 时间: 2012-5-6 21:13
没见过，学习。

作者: zjm赵建明 时间: 2012-5-6 21:23
给点病史，考虑骨质溶解症。

作者: muzi888 时间: 2012-5-7 11:30
太少见了！

作者: zqf5359914 时间: 2012-5-7 15:09
考虑骨质溶解症。

作者: 城市亦人 时间: 2012-5-7 16:03
没见过，学习了。

作者: dr.yang 时间: 2012-5-7 23:36
学习了

作者: appls 时间: 2012-5-7 23:54
学习了

作者: shibing 时间: 2012-5-8 07:43
骨质溶解症.

作者: lyming00 时间: 2012-5-8 09:44
学习了

作者: 陈伟超 时间: 2012-5-8 11:03

骨质溶解症。少见。

作者: houaiping 时间: 2012-5-8 11:46
学习了

作者: 在笑一方 时间: 2012-5-8 20:32
学习了，有病史就好了

作者: 向医生 时间: 2012-5-8 21:55
很典型的大块骨质溶解症.

作者: 383270098 时间: 2012-5-9 12:13
学习了！有病史更好！

作者: zhangkecheng 时间: 2012-5-9 14:46
学习了

作者: zhanggenliang 时间: 2012-5-9 22:31
支持大块骨质溶血症

作者: sure123 时间: 2012-5-12 21:51
学习了

作者: iamhappylin 时间: 2012-6-12 19:30
学习了很少见

作者: liangjingijn 时间: 2012-7-11 15:08
没见过，学习了。

作者: sunnyxtj 时间: 2012-7-11 16:10
没见过，学习了。

作者: 恋忆 时间: 2012-7-12 12:32
第一次见

作者: wangh00123 时间: 2013-1-16 13:42
学习了。mark

作者: zqzwq 时间: 2013-1-16 15:52
学习了

作者: comen0929 时间: 2015-1-16 16:21
头一回看到

作者: why2010 时间: 2015-4-14 12:56
学习了

作者: xuejs 时间: 2015-4-16 16:13
骨溶解症，或者叫戈勒姆综合症（Gorham），又称大块骨质溶解症（Massive osteolysis）、消失骨病（Disappearing bone disease）、Gorham Stout综合症、急性自发性骨吸收、影子骨（Phantom bone disease）等，中医称“鬼怪骨”，西方也称“幽灵骨（Phaniom bone）”，Johnson和Mcclure于1958年将本病命名为大量骨质溶解症,现被多数人采纳。这种病症在国际上极其罕见，病因和发病机理都不清楚，一般认为可能与家族遗传、外伤、感染、无菌性坏死、中枢神经系疾患、牛皮癣性关节炎及血管瘤或淋巴管瘤等有关。目前多数学者认为与先天遗传性或血管发育畸形有关，也有人认为是血管瘤样病变，或与血管淋巴管增生有关。临床见过的病因只有三种：遗传、肿瘤和辐射。它无种族及性别差异，多发于5—25岁的儿童和青少年。

病人患部肢体柔软呈海绵状，不能抗地心引力。勉强抬起来患肢，则患肢弯曲无支持力。

镜下见有丰富的毛细血管纤维组织增生，呈血窦状，其中有淋巴细胞浸润。但不象原发性血管瘤，有些象动静脉瘘的毛细血管增生。所以有人认为是血管瘤病。

骨头的主要成分是碳酸钙和磷酸钙。有一种观点认为，“鬼怪骨”是由骨的毛细血管和淋巴管异常增生侵蚀骨骼而致。联想到树藤能把大树活活缠死，那么增生形成淋巴管瘤或血管瘤，耗氧增加，也可能导致骨质吸收、溶化，吸收的骨组织被血管纤维组织代替。其中，破骨细胞可能起了关键作用，这种推测还有待研究证实。病情很可能与病人的生活环境、饮食习惯有关，应到实地做进一步调查。

作者: xuejs 时间: 2015-4-16 16:15
症状

均以局部疼痛为主，部位集中于坐、耻骨及锁骨远端，影像学表现为局部骨溶解，经保守治疗后症状均能缓解，原骨溶解处均出现不同程度的骨重建，但骨重建迟于临床症状的缓解。所有病例病理显示纤维软骨组织增生，滑膜充血、增生，骨坏死，软骨下骨微骨折，破骨细胞活跃，可见骨组织化生和部分纤维化。

男性多于女性。部位多见于肩胛骨、锁骨、肱骨、胸椎及肋骨。其次可见于骨盆、胸椎及腰椎，亦可见于肱骨。发生于尺骨、桡骨、腕骨及掌指骨者较少见，胫骨、腓骨及趾骨者也少见，有时亦可发生于上、下颌骨。

病变部位的主要症状是肢体疼痛，无支持力，患部功能障碍，病理骨折是常见的症状和合并症。

病变发生于胸椎者可引起病理骨折合并截瘫导致死亡。

病理折叠编辑本段
病骨大量吸收,被增生的血管组织和纤维组织代替,呈血管瘤样表现。

X线检查折叠编辑本段
（图）骨溶解症
（图）骨溶解症

在病变部骨质呈大块溶骨性骨质吸收，骨干变细，皮质变薄。大块骨质吸收后呈现骨质缺损，残端呈尖削状。有残存疏松的萎缩骨，无新生骨，无骨膜反应，无软组织肿块。

据认为：长期接触氯乙烯可导致肢端溶骨症。骨破坏一般认为是骨中的血管淋巴管增殖，引起大块骨质溶解。大量纤维化完全或部分替代了骨组织，可继发性地累及邻近的皮肤和（或）组织。本病国外有散在病例报道，Hagberg报道1例，无外伤性骨折史和皮肤损害。国内报道较少，黄强等1996年报道1例仅有骨损害，却无系统损害和皮肤损害。王天舒等于2001年报告1例下颌骨溶骨症，拔牙后下颌骨呈进行性慢性吸收，并发生病理性骨折。

溶骨症应与恶性肿瘤、早期化脓性骨髓炎和伴有肾病的特发性骨质溶解症等相鉴别。恶性肿瘤多表现为界限不清的肿块，常伴有局部疼痛、感觉消退或消失，而溶骨症无此症状。慢性骨髓炎X线片常示有死骨形成，病变多位于下颌体和下颌支，很少同时累及。而溶骨症X线片示无死骨形成，病变部位多同时累及下颌体和下颌支

作者: xuejs 时间: 2015-4-16 16:16
与神经性关节病区别
1、“神经性关节病”有明显神经受损病史或中枢神经病变，如：脊髓结核、脊髓空洞症、脊髓痨、麻风、糖尿病、外周神经损伤或炎症等，病变部位有明显的运动、感觉障碍；而“骨溶解症”没有神经受损病史或中枢神经病变，无运动、感觉障碍。

2、“神经性关节病”病变部位发生于与神经损伤一致的四肢关节；而“骨溶解症”多发生于锁骨、肩胛骨及颌骨、颅骨，也可见于骨盆，虽有四肢骨但相对少见，与神经病变无关。

3、“神经性关节病”的X线表现分3 型：吸收型、增生型及混合型，而且以增生型及混合型更多见，多数病例表现骨质增生明显，伴有骨膜反应，关节畸形，关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄。而“骨溶解症”X线表现:早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，并发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。

治疗

溶骨症的治疗目前尚无理想的方法，有报道放射治疗（18～20Gy）可迅速减轻疼痛，促使溶解骨再矿化，但不能阻止病变发展。α－2b干扰素与氯膦酸（clodronate）也有治疗效果，口服氯膦酸(2次/天)，IFN-α-2b(3MU,1次/天)皮下注射，治疗1个月后IFN-α-2b用量增至5MU (1次/天)。

1.植骨术 Butler的一例股骨大块骨质溶解症经植骨后，植骨成活。

2.假体置换术 Poirier的一例肱骨大块骨质溶解症，经人工肱骨置换术病情改进。

3.支架保护。

4.截肢。

5.对合并截瘫，发生血性胸水及乳糜胸者，可穿刺抽液，同时治疗其它合并症。

6.亦有试行放射治疗者，但疗效不肯定。

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