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标题: CL2624:结节性硬化 [打印本页]

作者: 翁志蓬 时间: 2012-8-9 00:18
标题: CL2624:结节性硬化
女性，12岁。
主诉：发作性肢体抽搐10年余，复视2年
现病史：缘于10年（2002年）前患者无明显诱因出现意识障碍，双眼上翻，牙关紧闭，头歪向左侧，上肢屈曲，下肢伸直，无口吐白沫，持续时间约15分钟，当时给予针刺治疗（具体治疗方案不详），后能逐渐转为清醒，醒后无特殊不适，此后每月发作3-5次，症状如上所诉，于8年前（2004年）到外院就诊，诊断为“癫痫”，给予丙戊酸钠片0.2g TID口服抗癫痫治疗，症状较前有所好转，发作时表现为意识障碍，双眼上翻，牙关紧闭，四肢伸直，肌张力不高，每月发作约1-2次，持续时间约10分钟，于5年前（2007年）再次到外院就诊，给予加用卡马西平片0.1g BID口服抗癫痫治疗，癫痫发作症状基本同前，频率较前稍有减少，为每月1次，持续时间为5分钟，于2010年逐渐出现视物重影，无视力模糊，无共济失调等。
辅助检查：脑电图（外院，2012-07-23）：双侧顶枕、颞区见单个尖波、尖-慢复合波阵发出现，尤以左侧为显。

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作者: xywx 时间: 2012-8-9 19:46
谢谢翁管学习啦

作者: 医学天使 时间: 2012-8-12 10:29
如何与脑囊虫鉴别？请指教？谢谢。

作者: houaiping 时间: 2012-8-12 14:51
谢谢翁管学习啦

作者: 石门之剑 时间: 2012-8-24 10:18
专科的癫痫病院是很常见的，但是基层医院就难见到，见到了也不一定能十分正确的诊断。

作者: 林建春 时间: 2012-8-26 09:22
[s:4]

作者: shibing 时间: 2012-9-6 07:36
结节性硬化

作者: 李晓阳 时间: 2012-9-20 21:13
神经皮肤综合征之一。

作者: 李晓阳 时间: 2012-9-20 21:15
结节性硬化为全身多脏器发病的错构瘤疾病，典型的为三连征：智低、癫痫、皮质腺瘤。女性患者往往合并肾脏血管平滑肌脂肪瘤，建议查肾脏除外肾脏错构瘤。

作者: shibing 时间: 2012-10-18 10:00
结节性硬化

作者: zhaz2 时间: 2013-5-4 22:14
请问下病人脸上的豆子，跟结节性硬化有关吗？
谢谢提供病例，学习了

作者: 王永胜 时间: 2013-5-22 19:12
标题: 回 10楼(zhaz2) 的帖子
血管痣

作者: 依山蓝楼 时间: 2013-8-14 20:20
多谢的了有学习一下的了

作者: hyc19841007 时间: 2014-1-3 18:27
病因

是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良。
2临床表现

典型症状为面部淡红色的呈蝶状分布的皮脂腺瘤，癫痫发作，智力缺陷。症状轻重不一，有的仅有皮肤症状而其他方面毫无症状，有的癫痫发作频繁，智能障碍严重。
3检查

1.头颅X线片
部分患者可见到颅内钙化，CT扫描可见脑室周围密度增高及多处散在结节状阴影。
2.脑电图
呈发作波及高波幅失律。
4诊断

1.皮肤有四种特征性损害：
①面部血管纤维瘤，曾称Pringle皮脂腺瘤。皮损多布于鼻唇沟、鼻部两侧，常为1～10mm大小，坚韧、散在的淡黄或淡红色毛细血管扩张性丘疹。
②甲周纤维瘤（Koenen瘤）。自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的瘢痕疙瘩样赘生物，约5～10mm或更大。
③鲛鱼皮样斑快。常于腰骶部发生一种不规则增厚并稍高起的表面起皱的软斑块。
④叶状脱色斑。为卵圆形、条形叶状的色素减退斑。
2.智力减退。
3.癫痫

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