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标题: CL2676::蝾螈瘤-蝾(róng)螈(yuán)瘤(liú) [打印本页]

作者: gs-cds 时间: 2013-4-14 11:39
标题: CL2676::蝾螈瘤-蝾(róng)螈(yuán)瘤(liú)
女24岁，结婚24天发现盆腔肿块。

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作者: gs-cds 时间: 2013-4-14 11:40
恶性蝾螈瘤1例报告
　　作者：李万湖,郭守芳,马健,高彦作者单位：250117 济南,山东省肿瘤医院
　　【关键词】周围神经鞘瘤;恶性蝾螈瘤;免疫组织化学;磁共振成像
　　1 临床资料
　　男患，33岁。13年前无意中发现背部有一肿物，约“鸡蛋”大小，渐生长，在菏泽地区人民医院行“放射”治疗，效果不佳，遂到鄄城县医院行手术切除，术后病理诊断为“神经纤维瘤”。术后2年原位复发，又到鄄城县医院行手术切除，未行病理学检查。术后1年肿瘤再次复发，遂到兖州人民医院行手术切除，术后亦未行病理学检查。术后1年肿瘤又复发，到菏泽市肿瘤医院行手术切除，术后病理为“侵袭性神经纤维瘤”，术后行放射治疗，具体剂量不详。1年后肿瘤再次复发，来我院就诊。当时体检为：腰背部正中可见一突起型肿物，约15cm×20cm×5cm 大小，表面破溃、感染，形态不规则形，周围皮肤、皮下呈红肿炎性改变，肿瘤质硬，边界欠清。于2000年11月3日行腰背部肿物扩大切除加局部植皮术，术中见肿物侵及背部竖脊肌肌群。术后病理大体所见：皮肤及皮下组织，皮肤表面突起一肿物9cm×6cm×6cm，切面灰白，表面灰褐色，质细，无包膜，另于皮下见2个肿物大小分别为5cm×4cm×3cm、3cm×1.5cm×1.5cm，切面灰黄色，质细，无包膜。镜下示梭形呈束状的原始神经鞘膜肿瘤细胞中可见丰富嗜酸性胞浆的横纹肌母细胞(图略)。病理诊断：“背部”恶性蝾螈瘤[免疫组化：Myoglobin(+)、S100(+)]，基底及最近切缘未见瘤组织。术后3年未治疗。一个月前，于原肿物区又发现肿物，生长迅速，且出现双下肢膝部疼痛。查体见背部正中隆起，局部皮肤缺损植皮术后，右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，双下肢膝反射减弱，感觉减退。MRI检查示：腰背部平L2～4椎体可见一软组织肿块，与周围组织关系密切，大小约4.8cm×8.0cm×9.5cm，破坏相应棘突侵入椎管内，正常节段椎管形态近消失且与脊髓关系密切，表现为T1加权像略低、等信号，T2加权像为等、略高信号。最后患者放弃治疗。
　　2讨论
　　恶性蝾螈瘤又称为恶性周围神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤，为较罕见的恶性肿瘤，由Masson于1932年首次报道。复习文献，本病可发生于任何年龄，女性较多;发病部位极其广泛，以四肢、躯干最多见，无明显诱因，往往是无意中发现。诊断主要依靠病理诊断，尤其是免疫组化[S100(+)，Desmin(+)，Myoglobin(+)]。Woodruff等[1]提出诊断该病应完全具备以下三点：(1)肿瘤起源于周围神经或发生于I型神经纤维瘤病;(2)以恶性神经鞘瘤肿瘤成分为主要成分;(3)出现真正的肿瘤性横纹肌母细胞。治疗以手术根治切除为主，辅以放疗。如切除不彻底则极易复发，本例在首次术后5次复发，而且范围较术前明显增大。本病恶性度高，局部易复发，远处转移早，预后差[2]，但本例先后6次复发，且未远处转移，带瘤生存13年，笔者查阅相关文献未发现生存期超过此例报道者。
　　【参考文献】
　　[1] Woodruff JM,Christensen WN.Glandular peripheral nerve sheath tumors[J].Cancer,1993,72(12):36183628.
　　[2] 范灿厚,尹宜发,顾昱,等. 蝾螈瘤1例报告[J]. 肿瘤防治研究,1999,26(2):108.

作者: zjm赵建明 时间: 2013-4-14 20:45
好病例，资料这么全，非常感谢，您费心了。

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