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以下是引用wchgh在2004-1-5 15:52:00的发言:[br]肝豆状核变性 [又称wilson’s病,为一种常染色体隐性遗传疾病。系因血清铜兰蛋白缺乏导致铜在体内异常沉积而致病 儿童期常见,肝功能衰竭,10-20岁出现神经症状,巩膜有k-f环。有深部灰质和皮层下白质病变 ,深部灰质受累常为双侧对称性病变。深部灰质受累常为双侧对称性病变,以基底节最为常见,包括壳核、尾状核、丘脑和苍白球,表现为t1w低信号,t2w像大部分为不均匀高信号,呈条纹状改变。病理基础为胶质增生、水肿和坏死囊变;少部分t2w像为低信号,可能由多种离子过度沉积所致,尤其是铁离子。 脑干和小脑的灰质核团也常受累,包括红核、黑质、导水管周围灰质、桥脑顶盖部和齿状核,均表现为t1w低信号和t2w高信号。中脑受累可出现特征性“大熊猫面容”] [br][br][br]
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