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标题: MRI1226:肾上腺脑白质营养不良 [打印本页]

作者: 翁志蓬    时间: 2013-11-8 22:42
标题: MRI1226:肾上腺脑白质营养不良
引用第1楼qiuleiyu于2007-09-20 05:39发表的 :
此病人各位大侠见解较一致,考虑肾上腺脑白质营养不良.
肾上腺脑白质营养不良(ald).为一种隐性遗传性疾病.病理;脂肪代谢紊乱引起---缺乏了转换长链脂肪为短链脂肪酸的coa.属髓鞘形成不良性疾病.临床多见于3-12岁男孩.表现为皮肤粘膜色素沉着,加重.疲劳恶心,血压低等症状.
典型影像学表现;
1,侧室三角区周围白质区对称异常信号.并通过胼骶体压部相连呈横带状.
2,病灶由后向前发展.
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作者: shibing    时间: 2013-11-9 11:09
肾上腺脑白质营养不良




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