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标题: CL0259:结节性硬化 [打印本页]

作者: 张耀森 时间: 2006-4-18 02:10
标题: CL0259:结节性硬化
女性，44 岁，以头晕，情绪不定两天就诊，有癫痫病史，智力正常，肾脏ct检查未发现错构瘤。

[本贴已被 jiajie 于 2006-4-19 11:47:05 修改过]

作者: xiaoniu 时间: 2006-4-18 06:26
标题: 回复：cl0259:结节性硬化
病变应该相当典型，只是图像处理成“冬瓜”了！！

作者: chenzhigong1 时间: 2006-4-18 10:07
典型！！！！

作者: qian 时间: 2006-4-19 03:40
典型！谢谢！

作者: hanlongjiang 时间: 2006-4-21 00:58
非常感谢

作者: ximen212 时间: 2006-4-22 16:45
典型

作者: sn4187189 时间: 2006-4-30 17:03
漂亮

作者: fhy 时间: 2006-5-10 03:08
cv

作者: lyb999 时间: 2006-5-13 02:34
典型！谢谢！

作者: gbj8004 时间: 2006-5-14 17:48
比较典型谢谢

作者: ysxyy 时间: 2006-5-15 06:08
标题: 回复：cl0259:结节性硬化

以下是引用xiaoniu在2006-4-17 22:26:00的发言：[br]病变应该相当典型，只是图像处理成“冬瓜”了！！

不知张老师为什么把图像压那么扁？

作者: 漫步云端 时间: 2006-5-15 06:41
经典，收藏了……

作者: lygxpygl 时间: 2006-6-5 06:02
如果再做一下mri就好了（在我们科可以为了留资料而免费）

作者: hnyzdjb 时间: 2006-6-15 01:47
结节性硬化，好像右侧小脑感觉占位改变，以前我遇见过伴发肿瘤的

作者: 拾荒者 时间: 2006-6-23 06:12
典型，谢谢。

作者: drzhang8888 时间: 2006-8-17 07:54
左侧蝶骨大翼上有没有骨纤呀？

作者: jinguoji 时间: 2006-10-28 05:59
学习了!

作者: hexue 时间: 2009-6-17 09:35
谢谢学习了

作者: yuhongjun 时间: 2009-12-13 14:38
比较典型谢谢

结节性硬化　　结节性硬化（tuborous sclerosis）　多为常染色体显性遗传，也有散发病例。主要病变为中枢神经系统的胶质结节，皮肤（面部）皮脂腺瘤。其他脏器肿瘤。典型症状为:面部淡红色的呈蝶状分布的皮脂腺瘤，癫痫发作，智力缺陷。症状轻重不一，有的仅有皮肤症状而其他方面毫无症状者，有的癫痫发作频繁，智能障碍严重。
　　结节性硬化病（tuberoussclerosis）又称bourneville病，epiloia，是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良，其特征为面部血管纤维瘤、癫痫及智力发育迟钝。
　　【诊断】
　　1.皮肤有四种特征性损害：
　　⑴面部血管纤维瘤，曾称pringle皮脂腺瘤。皮损多布于鼻唇沟、鼻部两侧，常为1～10mm大小坚韧、散在的淡黄或淡红色毛细血管扩张性丘疹。
　　⑵甲周纤维瘤（koenen瘤）。自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的疤痕疙瘩样赘生物，约5～10mm或更大。
　　⑶鲛鱼皮样斑快。常于腰骶部发生一种不规则增厚并稍高起的表面起皱的软斑快。
　　⑷叶状脱色斑。为卵圆形、条形叶状的色素减退斑。
　　2.智力减退。
　　3.癫痫。
　　【鉴别诊断】
　　1.寻常痤疮：有黑头粉刺、脓疱以及炎症性丘疹，绝大多数患者过青春期后症状逐年减轻以至消失
　　2.囊性腺样上皮瘤病（epitheliomaadenoidescysticum）：为多发、对称、正常皮色的坚韧丘疹或小结节。好发于面部，其特点为沿鼻唇沟对称分布，但有些发生在额、眼睑和上唇。无智力障碍

作者: 吴医师 时间: 2010-3-1 19:52
谢谢学习了

作者: shibing 时间: 2012-6-1 07:40
结节性硬化

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