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标题: X0749:髋关节，典型先天畸形2 [打印本页]

作者: 迎客松 时间: 2006-5-17 22:56
标题: X0749:髋关节，典型先天畸形2
痉挛性脑瘫患儿，发现双下肢不等长，具体多长时间我忘记了，呵呵
[emb14]

[本贴已被 jiajie 于 2006-5-17 17:54:54 修改过]

作者: friedman 时间: 2006-5-17 23:50
这小孩活着真招罪。

作者: 柯长存 时间: 2006-5-18 02:33
先天性髋关节脱位。

作者: lanlong1979 时间: 2006-5-18 03:42
非常典型！

作者: SHUQIANG1 时间: 2006-5-18 04:44
好病例!

作者: liuhj 时间: 2006-5-18 04:48
很明显嘛

作者: flying821213 时间: 2006-5-18 04:52
先髋,请指教.另外多大年龄了?

作者: wxy7406 时间: 2006-5-18 05:24
左侧先天性髋关节脱位，不知道蛙氏复位治疗行不行。

作者: 清风无痕 时间: 2006-5-18 05:59
左侧先天性髋关节脱位

作者: 同 时间: 2006-5-18 06:36
左侧先天性髋关节脱位

作者: lvlifeng 时间: 2006-5-18 06:46
左侧先天性髋脱位，孩子多大？

作者: renewliu 时间: 2006-5-18 06:58
先天性髋关节脱位

作者: 曾感屏 时间: 2006-5-18 14:38
标题: 回复：x0749:髋关节，典型先天畸形2

以下是引用renewliu在2006-5-17 22:58:00的发言：[br]先天性髋关节脱位

不知道愈后怎样?

作者: 李文星 时间: 2006-5-18 22:27
左侧先天性髋关节脱位

作者: huhong1111111 时间: 2006-5-18 22:31
补充:左髋臼发育异常

作者: zhangkening 时间: 2006-5-19 00:14
左侧先天性髋关节脱位

作者: yzh9939 时间: 2006-5-19 00:56
从骨龄看，患儿年龄将近10岁。左髋关节完全脱位，但我有些纳闷——髋臼不是很浅，且股骨头骨骺未见坏死。为什么没有治疗？请楼主详问病史！

作者: wawaquan 时间: 2006-5-19 02:51
节选自“内蒙古医学院第二附属医院 -=> 特色医疗 -=> 小儿骨科诊疗中心 -=> 特色专栏 -=> 正文=>发育性髋关节脱位 ”

发育性髋关节脱位
发育性髋关节脱位（development dislocation of the hip ddh）以往多称之为先天性髋关节脱位（congential dislocation of the hip ， cdh）为常见的四肢畸形之一。在1992年北美小儿矫形外科学会上正式将其更名，认为该病除了先天性因素以外，后天因素起更重要作用，即多数患儿并非先天发病，而是在出生以后随着生长发育逐渐出现的，并且可以预防。发育性髋关节脱位是一个包括儿童全部髋关节发育不良的统称，它包括先天性脱位，新生儿和婴幼儿的髋关节发育不良（易于脱位、半脱位可复位的脱位和不可复位的脱位）。
一、流行病及病因学
研究调查发现，出生后一个月内的婴幼儿大约有1/60~1/100存在髋关节不稳定，但在以后的生长发育过程并不完全发病，有相当一部分患儿自然治愈。发育性髋关节脱位发病与种族有明显关系，白种人发病率高，黑种人发病率低，黄种人介于两者之间。约有20%的病例有家庭史，80%的患儿为第一胎。另外，生活习惯与环境因素也与其发病有关，一些习惯背背婴儿的民族如一些非洲国家，香港、朝鲜及我国南方等发病率较低，而喜欢行双下肢捆绑襁褓婴儿的地区发病率明显增高。另外，臂位产发病率较高，约为20%~30%，女孩发病为男孩的5倍，说明其发病与内分泌因素有关。左侧发病（50%）大于双侧发病（35%），双侧发病大于右侧发病（15%）。部分患者常合并其它先天性畸形，如先天性马蹄内翻足，先天性斜颈等。
临床上，发育性髋关节脱位有两型：单纯性，为最常见的一种类型，为本节介绍的内容；畸胎型（畸形型），相对少见，出生时就有双侧髋关节脱位，双膝处于伸直位僵硬，甚至合并先天性关节挛缩及其它畸形，治疗困难，疗效较差。

作者: wawaquan 时间: 2006-5-19 02:53
二、病理变化
包括骨骼和软组织两方面变化，其改变随年龄的增加而日益加重。
㈠、骨骼改变：是髋关节发育异常的重要变化，包括髋臼、股骨头、股骨颈，有的骨盆及脊柱亦有变化。
1、髋臼  出生时髋臼尚属正常，仅在外上方有切迹或呈椭圆形。随着生长发育髋臼逐渐变浅而狭窄呈三角形，新生儿时髋臼上方发育差，斜度高达35°~40°，正常的髋臼方向是向外、向下、变成为向上、向前，髋臼前缘内上方常一缺损。髋臼发育不良与股骨头缺少磨擦，使髋臼进一步变小。其中充满脂肪组织。圆韧带经不断牵拉而增厚、肥大，充填于髋臼中。髋臼浅而底部明显增厚。脱位的股骨头压迫髂骨翼出现凹陷，关节囊在此处粘连形成假臼。
2、股骨头  正常股骨头呈球形，脱位后股骨头骨骺出现迟缓，发育较小，随着时间的推移股骨头失去球形而变得不规则。
3、股骨颈  髋关节发育异常影响股骨颈，它可变短而粗，正常前倾角为5°~15°，新生儿此角高15°~30°，至2岁时逐渐减小至15°左右。股骨头脱位在髋臼后方，正常肌肉收缩使股骨头向前旋转，前倾角增大，甚至高达60°以上，治疗中往往需要矫正过大的前倾角，才能使股骨头稳定在髋臼内，否则会出现再脱位。
4、骨盆  一侧脱位往往伴有髂骨翼的倾斜，坐骨结节分开，耻骨联合增宽，髋臼基底增厚。
5、脊柱  单侧脱位由于骨盆倾斜，脊柱出现代偿性侧弯。双侧髋关节脱位使骨盆较垂直，腰椎前凸加剧，臂部后凸。
㈡软组织改变
髋关节周围软组织都有变化，有一些很早就存在，另外一些后来才出现，但其中最重要的仍是盂唇、关节囊和肌腱。
1、盂唇  胚胎6周左右，髋关节为一堆间质细胞，以后髋臼与股骨头间出现间隙，间质细胞开始中央吸收，直到完全分开。胚胎7~8周时出现关节囊及盂缘，这是髋臼形成的主要阶段。当受到任何刺激均可使正常间质停止吸收出现盂唇，盂唇在盂缘上方常与关节囊、圆韧带连成一片，有时翻入髋臼而影响复位。手术中多数病例发现有盂唇，部分或大部分遮住盂缘。
2、关节囊  正常关节囊起于髋臼缘，止于大、小转子间嵴，新生儿关节囊的厚度为0.5~1mm。由于脱位使关节囊拉长，髂肌经过关节囊前方使之出现压迹，严重者可引起关节囊狭窄，形成葫芦状，阻碍股骨头复位，有的关节囊拉长后与髂骨翼粘连，其前方的关节完全覆盖髋臼缘，形成类似皮鼓状，股骨头不可能复位。随着年龄的增长，负重的影响，关节囊顶部持重部显著增厚可达3~8mm。
3、圆韧带  脱位后圆韧带改变不一，部分病例拉长、增厚，部分病例可部分消失或完全消失，与关囊粘连成一片。圆韧带有中心动脉供给股骨头中心区，但脱位后此动脉大多数栓塞。
4、肌肉与筋膜  随着股骨向上移位，髋关节周围的肌肉及盘膜发生挛缩，如臂肌、阔筋膜张肌、内收肌群、髂腰等均不同程度的挛缩，这些均应在治疗过程中加以解决。

作者: wawaquan 时间: 2006-5-19 02:55
三临床表现
㈠婴幼儿期（站立前期）
1、外观与皮纹：单侧髋关节脱位时，患侧大、小腿及大阴唇与对侧不对称，大腿内侧或国窝的皮肤皱折加多加深或不对称，会阴部加宽。但在临床上，皮肤皱纹的不对称不是特异性的，对于诊断没有太大的价值，实际上，50%的婴幼儿皮纹不对称。
2、关节活动受限：患儿有暂时性的关节功能障碍，或关节呈某种固定姿势。多数患儿肢体呈屈曲状不敢伸直，活动较健侧减少，少数患儿下肢呈外旋位、外展位或交叉位，牵拉患肢时有哭闹的病史。
3、肢体短缩：单侧脱位时常见患侧下肢短缩，临床上allis征或galeazzi征可呈阳性：患儿平卧，屈90°，两足平放床上，两踝并拢可见两膝高低不平。为髋关节脱位后股骨上移所致。
4、barlow试验（弹出试验）：是诊断髋关节发育不良，髋关节不稳定的可靠方法。患儿仰卧，检查者面对患儿，屈髋、屈膝各90°，拇指放在大腿内侧小转子处加压，向外上方推压股骨头，感到股骨头由臼内向臼外脱出，此为barlow征阳性。
5、ortolani试验（弹进试验）：与barlow试验检查法相反，拇指放于大腿内侧，其余四肢故于大转子处，向下肢加压外展，可感到股骨头由臼外向臼内滑进的弹跳，则为ortolani征阳性。
6、外展试验：此方法为新生儿普查的重要手段。患儿平卧，屈髋、屈膝各90°，两手握住双膝同时外展、外旋，正常婴幼儿外展一般为70°~80°左右，若外展在50°~60°以下时则为阳性。临床实践证明，90%以上患髋脱位外展试验为阳性。
㈡站立后期
除barlow试验、ortolani试验阴性以外，具有发育性髋关节脱位婴幼儿期的其它临床表现。此外尚有其它临床表现。
1、患肢明显短缩，外展受限，大粗隆向外突出。
2、步态异常：单侧脱位时跛行；双侧脱位时呈鸭步，并且臂部后耸腰向前凸。
3、trendelenburg试验阳性：单腿站立，另一腿屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆向上倾斜，脱位时由于股骨头不有托住髋臼，臀中肌无力，对侧骨盆向下倾斜，从背后观察十分明显。

作者: wawaquan 时间: 2006-5-19 02:57
四、x线表现

x线检查不仅明确是否有脱位，还可以确定脱位高低，以及髋臼和股骨头发育情况。但是在新生儿期股骨头骨骺尚未骨化，诊断困难，目前多采用b超检查以弥补x线检查的不足。
㈠新生儿x线表现：主要介绍von-rosen检查法及骨盆平片测量法。
   1、von-rosen（外展内旋位）摄片法
      婴儿仰卧位，双下肢外展45°，尽力内旋位摄片。正常时股骨干轴线的向上延长线，经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下。但脱位时此线则经髂前上棘相交于腰5骶1平面以上。然而个别患儿在外展，内旋位有自然复位的可能，结果表现正常。本法测量较为可靠。
   2、骨盆平片测量法
      参照bertol（1982）骨盆平片测量法，作者单位对生后1天~4天的新生儿100例做x线骨盆正位片检查，测量正常数据。两侧髋臼y形软骨连成为hilgenereiner线，简称h线，股骨上端距h线之间距离为上方间隙。股骨上端鸟嘴距坐骨支外缘距离为内侧间隙，正常均值上方间隙为9.5 mm，内侧间隙为4.3mm，若上方间隙小于8.5mm，内侧间隙大于5.1mm应怀疑髋关节脱位。若上方间隙小于7.5mm，内侧间隙大于6.1mm可诊断髋关节脱位，此法简便易行较为可靠。
㈡婴儿及儿童x线测量
   1、perkin象限
      当股骨头骨骺核骨化出现后可利用perkin象限，即两侧髋臼中心连一直线称为h线，再从髋臼外缘向h线做一垂线（p），将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外象限内为全脱位。
   2、髋臼指数
      从髋臼外缘向髋臼中心连线与h线相交所形成的锐角，称为髋臼指数，其正常值为20°~25°，当小儿步行后此角逐年减小，直到12岁时基本恒定于15°左右。髋脱位则明显增大，甚至在30°以上。
   3、ce角
      也叫中心边缘角（center edge  angle），即股骨头中心点与yy线的垂线，髋臼外缘与股骨头中心点的连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头相对的位置，对髋臼发育不良或半脱位有价值。正常为20°以下。
   4、shenton线
      正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一个抛物线上，脱位时此线消失。
   5、sharp角
      该角对y字形软骨闭合后检测髋臼发育不良有意义，它不是诊断髋脱位一项指标，而是随访判定髋臼发育情况的指标。即两侧泪点的连线与泪点与髋臼外缘连线所形成的夹角。
   6、臼头指数（acefabular head index , ahi]
　　　　是检查髋臼对股骨头的覆盖情况，即股骨头内缘到髋臼外缘的距离（a），比股骨头最大横径（b）。ahi=a/b×100其正常范围为84~85。
   五、诊断与鉴别诊断（略）
   六、治疗（略）

作者: caihe 时间: 2006-5-19 05:53
wawaquan版主讲的非常好，花了很多时间，在此表示感谢！该患儿是脑瘫引起的左侧髋关节脱，请问楼主患儿的脑瘫有多少年了？大脑做了ct检查吗？如果做了ct检查，脑瘫部位在哪个部位，为什么会引左髋关节脱位，其病机是怎样的？为什么右侧髋关节不脱位？要解释这些问题，烦请楼主提供详细的资料，谢谢！

作者: yz 时间: 2006-5-19 10:38
左侧髋臼发育不良，髋臼角扩大，左侧股骨头向外上方移位，符合先天性髋关节脱位。

作者: xingxiyue 时间: 2006-5-19 18:24
右侧髋臼也发育不良嘛

作者: 余辉 时间: 2006-5-19 18:55
左侧先天性髋关节脱位

作者: 迎客松 时间: 2006-5-20 05:49
小孩拍完cr就走了，没有联系上，cr不是我拍的，当时没有留电话！抱歉

作者: jiangjing 时间: 2006-5-20 19:16
左侧髋臼发育不良，髋臼角扩大，左侧股骨头向外上方移位，符合先天性髋关节脱位

作者: 149721720 时间: 2006-5-21 00:55
左侧先天性髋关节脱位

作者: 一点红 时间: 2006-5-21 08:17
左髋关节浅．平．股骨上移．较典型

作者: weiker 时间: 2006-5-21 08:42
感谢迎客松的病例和wawaquan的发言

作者: jinguoji 时间: 2006-11-14 06:50
左侧先天性髋关节脱位

作者: shibing 时间: 2012-9-27 15:13
先天性髋关节脱位。

作者: mujianbao 时间: 2012-9-27 18:50
先天性髋关节半脱位

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