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标题: CL0361:结节性硬化 [打印本页]

作者: zhiqiang 时间: 2006-8-29 03:57
标题: CL0361:结节性硬化
癫痫病史30余年,再次发作4小时, pe:神清、颈软，四肢肌张力正常。患者面部皮脂腺瘤，尤以鼻部唇区明显（为特征）。双下肢可见白斑痣。
图像所见:
双侧侧脑室室管膜下可见多个结节状高密度钙化灶，部分突入脑室内，右侧额叶皮质区可见一结节状高密度钙化灶，中线结构居中。
诊断意见：结节性硬化。
一、结节性硬化－是正常染色体显性遗传性神经皮肤病。特点是在脑、肾、肺、心、脾、消化道和骨骼发生错构瘤。临床上以癫痫、智力障碍和皮脂腺瘤三征为特点。
二、临床表现：常见于儿童、约占精神病院的患儿的0.1％－0.5％。临床上以癫痫、智力障碍和面部皮脂腺瘤，尤鼻部唇区为特征，白斑痣以及其他各种各样的肿瘤。白斑痣表现扁平，边界清晰的圆形或卵圆形的皮肤病，是最常见和最早期的结节性硬化的皮肤征象。
三、ct表现：结节性硬化的特征性表现是在侧脑室周围发现钙化结节。

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[本贴已被翁志蓬于 2006-12-26 23:36:17 修改过]

作者: xiaoniu 时间: 2006-8-29 04:14
标题: 回复：经典病历请欣赏
应该是典型的：结节性硬化！
结节性硬化为常染色体遗传性先天疾病，属于神经皮肤综合症范畴。主要表现（1）皮肤病变－－－皮脂腺瘤；（2）器官错构瘤－－常见肾脏；（3）脑组织改变－－－皮层结节、室管膜下结节、室管膜下巨细胞星形细胞瘤，在ct上主要表现结节样钙化。临床表现－－1、癫痫；2、智力低下。

作者: 晓杰 时间: 2006-8-29 04:18
学习了

作者: 拾荒者 时间: 2006-8-29 04:28
是很典型。谢谢了！！

作者: 李世军 时间: 2006-8-29 04:36
是很典型。谢谢了！！ !

作者: WJP-622 时间: 2006-8-29 08:09
比较典型

作者: drzhang8888 时间: 2006-8-29 17:49
学习了。

作者: wangzhanshuang 时间: 2006-8-30 18:24
比较典型

作者: 影像迷 时间: 2006-8-31 05:34
学习了

作者: dyqct 时间: 2006-8-31 17:04
是很典型。谢谢了！！!!

作者: 天天快乐 时间: 2006-9-4 22:37
学习了，谢谢。

作者: dianzi 时间: 2006-9-4 23:42
支持

作者: fsp 时间: 2006-9-5 01:21
应该是结节性硬化,临床症状及ct征像均符合.

作者: cxc1971101 时间: 2006-9-5 07:40
是很典型。谢谢了！！!!

作者: jinguoji 时间: 2006-11-6 22:28
典型，谢谢！

作者: hexue 时间: 2009-6-20 08:54
谢谢学习了

作者: yuhongjun 时间: 2010-1-2 22:21
是很典型。谢谢了！！!!

作者: 吴医师 时间: 2010-3-15 19:32
谢谢！学习了

作者: shibing 时间: 2012-5-31 11:04
结节性硬化

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