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标题: CT4854:下午作的小儿头部 [打印本页]

作者: wawaquan 时间: 2006-10-10 06:56
标题: CT4854:下午作的小儿头部
男，50天。发现前额部隆起申请ct检查。为第二胎顺产。头胎女孩三岁发育正常。

[本贴已被翁志蓬于 2006-10-10 20:06:44 修改过]

作者: 小翟 时间: 2006-10-10 07:37
脑发育畸形，前脑无裂畸形

作者: elity69 时间: 2006-10-10 07:48
前囟门较宽，额叶未见膨出。侧脑室前角未见显示（两侧融合？）三脑室后方见扩大的囊状区，两侧丘脑分离，考虑骈胝体发育不良。

作者: 奕帆 时间: 2006-10-10 07:53
先天性颅脑发育异常。平滑脑，前脑无裂畸形，左侧脑穿通畸形（及左侧脑室内占位病变可能）等。

作者: jiangjing 时间: 2006-10-10 07:57
骈胝体发育不良,脑白质发育不良[白质减少]

作者: shenhs 时间: 2006-10-10 08:55
全脑无裂畸形

作者: 卜一 时间: 2006-10-10 14:11
脑发育畸形，前脑无裂畸形

作者: zsy1116 时间: 2006-10-10 14:55
大脑发育畸形，包括胼胝体发育不良，前脑无裂畸形，先天性巨脑回。

作者: 同 时间: 2006-10-10 15:14
脑发育畸形，胼胝体发育不良，前脑无裂畸形。

作者: liudongxu1972 时间: 2006-10-10 15:21
大脑发育畸形，包括胼胝体发育不良，前脑无裂畸形，左侧大脑发育不良。

作者: 东北 时间: 2006-10-10 15:31
支持

作者: 守望可可 时间: 2006-10-10 15:38
　　脑发育畸形：胼胝体发育不良、前脑无裂畸形、脑白质发育不良。

作者: xiaogang123 时间: 2006-10-10 15:54
巨脑回+胼胝体发育不良

作者: dyqct 时间: 2006-10-10 16:35
考虑：1、脑发育不良，胼胝体发育不全；
2、左侧脑裂畸形伴灰质异位。

作者: haha215315 时间: 2006-10-10 19:08
标题: 回复：下午作的小儿头部

以下是引用卜一在2006-10-10 6:11:00的发言：[br][br] 脑发育畸形，前脑无裂畸形 [br]

作者: jone-baby 时间: 2006-10-10 19:56
前脑无裂奇形合并脑灰质移位.透明隔,胼胝体发育不全.

作者: 九目段 时间: 2006-10-10 20:34
大部分人都诊断有前脑无裂，位于额叶偏左的裂隙应为纵裂，因为1、隐约可见上矢状窦；2，上下层面观察见与明确的上部层面的大脑镰相对应。所以诊断前脑无裂应该是错误的。

作者: 眼睛 时间: 2006-10-10 21:05
支持楼上

作者: qwerty1111 时间: 2006-10-10 22:31
同意9楼意见

作者: ssmmxx 时间: 2006-10-10 23:54
脑发育畸形，胼胝体发育不良，前脑无裂畸形。

作者: 奕帆 时间: 2006-10-11 00:09
再回头看，不得不支持九目段先生的好眼力。这就是学习！多谢！

作者: 雪色康乃馨 时间: 2006-10-11 00:26
考虑 1 胼胝体发育不良脑裂畸形并灰质异位,右额叶巨脑回 .
2 侧脑室间高密度影,考虑为占位性病变.

作者: 飘雪 时间: 2006-10-11 00:32
大脑发育畸形，包括胼胝体发育不良，前脑无裂畸形，左侧大脑发育不良。

作者: guandong 时间: 2006-10-11 00:57
1、脑表面光滑，皮质增厚、增宽，白质减少，脑室系统扩大，考虑为巨脑回畸形。
2、左侧侧脑室三角区类圆形高密度影，考虑为位置不正所致，为脑回的容积效应，不支持占位。
3、没有支持胼胝体发育不全的证据。

作者: 九头鸟 时间: 2006-10-11 01:01
大脑发育畸形，包括胼胝体发育不良，前脑无裂畸形，左侧大脑发育不良

作者: 千里草 时间: 2006-10-11 01:11
同意九目段说的观点。

作者: 1983 时间: 2006-10-11 01:39
脑发育畸形，前脑无裂畸形

作者: zhanglixian1985 时间: 2006-10-11 01:47
同意10楼
左侧脑室后脚还有一圆形的略低密度影！

作者: w_jianhua 时间: 2006-10-11 02:28
左侧大脑半球发育不全：左侧脑容量明显减少，平滑脑，双侧脑室内缘光滑，呈平行走行支持胼胝体发育不全

作者: 晓杰 时间: 2006-10-11 04:28
大脑发育畸形，包括胼胝体发育不良，前脑无裂畸形，平滑脑，左侧大脑发育不良。

作者: klw 时间: 2006-10-11 04:54
先天性颅脑发育异常。平滑脑,胼胝体发育不良

作者: 拾荒者 时间: 2006-10-11 23:43
又见九目段版主发言，眼光独到，颇受启发。还请经常光顾。
大脑发育畸形：胼胝体发育不良，左侧大脑发育不良，光滑脑。

作者: WAWAQUAN 时间: 2006-10-20 21:11
标题: 回复：ct4854:下午作的小儿头部
[quote]以下是引用wawaquan在2006-10-9 22:56:00的发言：[br]男，50天。发现前额部隆起申请ct检查。为第二胎顺产。头胎女孩三岁发育正常。

[本贴已被 wawaquan 于 2006-10-20 13:14:44 修改过]

作者: WAWAQUAN 时间: 2006-10-20 21:51
标题: 回复：ct4854:下午作的小儿头部

考虑：⑴左侧大脑半球发育不全；⑵前脑无裂畸形（有脑叶型）；⑶骈胝体发育不良。

[本贴已被 wawaquan 于 2006-10-20 13:53:51 修改过]

[本贴已被 wawaquan 于 2006-10-20 14:26:43 修改过]

作者: WAWAQUAN 时间: 2006-10-20 22:18
脑憩室性畸形

原始前脑在胎儿发育4周～8周经分裂与憩室化而形成端脑和间脑，并分化出脑室系统，在此期间的发育障碍会引起复杂的颅脑与面部畸形，称前脑病。过去对这些类畸形一般都称为无嗅脑畸形（arrhinencephaly），但后来学者们改称为全前脑畸形（holoprosencephaly），或称前脑无裂畸形（prosencephaly），以更确切地表示此类畸形的特点。
（一）病因、病理和临床表现

脑憩室性畸形的病因不明，部分病例为常染色体显性或隐性遗传，有家族史，患者的染色体通常正常，偶尔可见13～15三染色体者。本病主要分以下类型：
1.无脑叶型（alobar
holoprosencephaly），常伴有常染色体异常，表现为前脑未分开或分裂甚小，中线结构（大脑纵裂、大脑镰、胼胝体和矢状窦等）缺如，仅见单脑室代表未分开的侧脑室与第iii脑室，周围脑组织数量少，为本病最严重的类型，几乎都合并中线颅面畸形，病儿在出生1年内死亡。
2半脑叶型（senmilobar
holoprosencephaly）：脑中央仍为单脑室，但已初步形成侧脑室的侧角和后角、有第iii脑室，后大脑纵裂及大脑镰部分形成，但透明隔缺如，视泡、嗅囊与嗅球缺如或发育不全。面部畸形不太严重，仅有腭裂等。病儿精神呆滞，比无脑叶型临床表现轻。
3.脑叶型（lobar
holoprosencephaly）：前脑几乎完成分裂过程，但前部半球间裂较浅。侧脑室扩张，第iii室发育完好，并分开丘脑。透明隔缺如，但大脑镰和胼胝体至少部分形成。视泡和嗅球可能发育不全。病人可活至成年期，但智力迟钝。
4.视隔发育不全（septooptic
dysplasia）：是脑叶型前脑畸形的轻型，又称demorsier氏综合征。表现为透明隔缺如，第iii脑室视交叉隐窝扩大，视神经和视交叉发育不良。可见垂体漏斗变薄或缺如（2/3的患者有下丘脑垂体功能障碍），脑裂畸形占50％。

本病多于宫内流产或出生后不久死亡，脑叶型和视隔发育不全者可活至成年。大多数患儿有肌张力减低，呼吸暂停发作和/或惊厥；还可有各种神经精神症状。视隔发育不全者有癫痫发作、视盲、尿崩症等表现，女性为男性3倍。
（三）影像学诊断
1.头颅x线平片诊断
头颅x线平片可显示鼻中隔缺损，筛骨异常或距离过近。
2.x线脑血管造影诊断
x线脑血管造影显示脑憩室性畸形的动脉血供可表现为：
(1)
单支动脉干型，仅见一条大脑前动脉和一条大脑中动脉；
(2)
未分化动脉干型，由一条弯曲的主干供应全脑，而椎基底动脉系统一
般正常。
3.ct和mri诊断
(1)
无脑叶型：ct和mri能准确显示单一脑室、背侧方的囊腔及胼胝体不发育。mri冠状断像显示单脑室更清楚，矢状断像可很好地显示背侧方的囊腔及胼胝体发育不全。大脑半球纵裂及大脑镰完全缺如，单侧无脑叶的脑实质常呈盾形，鞍上单脑室呈马靴形，胼胝体及第iii
室缺如。mra可显示上矢状窦、下矢状窦、直窦和窦汇缺如，常伴大脑内静脉缺如，单大脑前动脉、伴大脑中动脉发育不良。
(2)
半脑叶型：ct和mri可见大脑后部半球间裂，大脑镰及有关硬膜已部分形成，中央为单脑室，侧脑室的额角、颞角、枕角部分可辨认，胼胝体未发育或仅具雏形，第iii脑室初步形成。mra显示脑深静脉发育尚可，仍有变异。
(3)
脑叶型：ct和mri显示近乎完整的大脑镰与大脑半球间裂，侧脑室体部狭窄，枕角与颞角发育完好，两侧额角融合呈方形，伴透明隔缺如。mri冠状断像显示得更清楚，第iii
室形成，分隔两侧丘脑，大脑半球间裂以下的额叶仍有部分左右融合，灰白质直接相连，胼胝体部分或大部分形成。
(4)
视-隔发育不良：视-隔发育不良的ct和mri表现为：透明隔缺如，侧脑室及第iii脑室扩大，两侧侧脑室额角呈方形，尖端向下；第iii脑室视交叉隐窝扩大，视神经和视交叉小，视交叉位置异常，呈垂直位。以mri矢状断和冠状断像显示最清楚。
（四）影像学检查路线
普通x线头颅平片可作为本畸形的筛选检查方法，但通常以ct为首选，mri的诊断为确定诊断方法，x线脑血管造影已基本不用。

作者: 捉水 时间: 2006-10-21 00:01
先天性颅脑发育异常。平滑脑，前脑无裂畸形，左侧脑穿通畸形（及左侧脑室内占位病变可能）等

支持此观点

作者: shibing 时间: 2015-6-25 15:15
大脑发育畸形，包括胼胝体发育不良，前脑无裂畸形，左侧大脑发育不良。

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