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标题: ZX0010：哭求大家给看看我姐到底是什么病？ [打印本页]
作者: 给我一株 时间: 2004-9-30 06:26
标题: ZX0010：哭求大家给看看我姐到底是什么病？
病人：女，30岁，曾在装修公司做过几年设计（偶尔接触材料，不常）。
病人病况叙述：
自小体质较弱，既往经常感冒，容易疲劳感，且休息之后不能有效缓解，总有胸闷感，但未曾在意。
02年秋季因婚前体检，医生见有爬四楼胸闷、气喘、心慌等症状，且查出有胸椎侧弯，曾建议去医院检查一下，遂去山东省立医院检查，做心电图，未见异常。
03年5月仍胸闷气喘，遂去省中医，诊为“肺肾虚症，肺间质纤维化”，住院一月，此主治医生擅用中西医结合疗法，先是注射鱼腥草、肿节风、灯盏花、其仙、优普同、左克等药物，辅舒酮喷剂，后出院服中药170余付，以上治疗均无明显疗效。
03年冬咳嗽、憋气、胸闷，夜半睡时经常憋醒，咳白色粘痰和黄色粘痰，遂到山东省立医院拍片，以“气管炎”治疗，用头孢、红霉素等治疗，均不见明显效果。后拍ct示“直背综合症”。再后，到山东大学齐鲁医院，诊为“支气管扩张”、“扁平胸”，给予奥克斯都保等喷剂等治疗，效果也不明显。
遂在家休息一年，自觉症状仍同前，平时生活中对各种气味，如烟味、各类护肤品及香水味，被动吸烟，灰尘都很敏感，闻之即可引起刺激性咳嗽，随后就咳白色痰液。不能快步行走，爬楼一层要休息3-5分钟，下蹲拾物即觉前胸发紧、心慌，平时心率100余次。平时总觉咽部发痒、红肿，稍一活动既觉咽部有痰，总要不断挤咳出后才能稍有缓解。体重下降。平时安静平卧时，虽呼吸较浅，但总体尚可，指甲也较红润，只是偶感憋气，但稍一活动，既气短、气喘，指甲发紫，需少量吸氧来缓解。憋气时自服萝卜水后，打出几个嗝，才感到舒服一些。
04年6月，看中医，以气虚调理，中间概因饮食不当（食虾）出现严重过敏反应，服扑尔敏缓解，半夜发烧至39度，后经坚持不断物理降温，后半夜终于退烧，身体更加虚弱。
04年9月8日，因心慌、胸闷、呼吸浅快、不能活动、动则气喘入院，诊“i度呼衰，直背综合症，左肺炎症伴间质纤维化，左侧气胸，双侧胸膜肥厚”等症，入院后持续吸氧，用抗生素海他欣等，激素强的松6片/日，但胸闷状况未有改善，且仍感憋气、气短、心慌、呼吸浅快、不能活动，动则喘、嗓子发干，然后喉咙上痰，说话不能连续，饮食尚可。9月16日，概因病房内空气污浊，由于免疫力低，病人出现感冒症状，打喷嚏、流鼻涕、嗓子疼，服九龙丹后上述症状略轻，出现黄痰。至今9月18日，住院十余日，用“海他欣”，“拜多乐”，“能量”，“氟康唑”，“莫西林”，“地龙”，“w环磷酰胺”，“倍能”，口服“强地松”6片/日，因激素使用后并无明显效果，因此日前减量为3片/日，24小时吸氧，但，仍旧感觉治疗总体没有太大的进展，与以前一样除安静平卧时尚可，一动或说话仍感憋气、走动、下蹲全胸发紧、指甲变紫，且还感觉左手指（中、名、小指）发木、发胀，气短、心慌、呼吸浅快、嗓子发干，因感冒咳黄色痰。透视胸片见气胸比初入院时的5%增加到15%，考虑到病人目前免疫力低，易感冒，易感染，因此，暂未做抽气处理。
但根据目前的状况，自己也感觉不太像特发性肺间质纤维化，因为她自03年就诊为肺间质纤维化，至今已1年多，病人目前也并未发展到蜂窝肺的状态，但是却不明白，为什么病人的呼吸会这么困难，十天前住院时约有5%的气胸，目前有约15%气胸，据目前主治医生说，15%气胸不算严重，只是她本身就呼吸困难，又发生气胸，所以会更加感到胸闷憋气，建议抽气。十天内，气胸会这么快的变化吗，如果不抽气，还会持续变化吗？这是我们担心的问题之一。但是目前她体质较弱，免疫力低（今天--9月18号就有点感冒症状，嗓子疼，打喷嚏，流鼻涕，可能是病房内空气污浊所致，也可能是激素使用导致免疫力低所致），没有进行抽气，病人自己吸收了一些，目前只余很小的气胸。
我上网查了一下，特发性肺间质纤维化“以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状，体力衰弱，可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。轻度干咳、偶有痰血。体检：呼吸浅速，两肺底吸气期啰音似velcro尼龙带拉开音。 ”这些症状，她头几条基本都符合，但她没有痰血，也不是干咳，有炎症的时候，咳白色痰，平时如果闻到刺激性气味，如烟味，灰尘，尾气等也会引发刺激性咳嗽，然后胸闷加重，然后挤咳直至咳出痰为止，才会感到舒服一些。 平时出虚汗，不知是不是盗汗？食欲尚可，但体重却减轻。呼吸浅而快，听主治医生说罗音不明显。她没有杵状指和紫绀，目前吸氧时指甲红润，不吸氧时走路或下蹲时指甲立即变白。左心室心影有点增大。据协和那位放射科教授所出具的会诊报告中有：“两肺中下野弥散性网状或结节状阴影”的字样。有胸膜肥厚，无胸膜积液。肺功能基本符合进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少，目前诊为1度呼衰（到了“呼衰”的程度就很严重了是吗？），查过类风湿因子，排除。查了强直性脊柱炎，排除。激素对她效果也并不明显（如果是特发纤维化，用激素应该效果比较明显才对，对吗？），目前氧吸入58-59（对不起，不太专业），二氧化碳值正常。后又做了超<
作者: 给我一株 时间: 2004-9-30 06:29
标题: 各位专家，图片超过400kb，怎么上传？
请专家速速告知。病人痛苦，做为家属我心急如焚。[emb3][emb3][emb3]
作者: 翁志蓬 时间: 2004-9-30 07:15
请将图片发送到我的邮箱：radinet@21cn.com
作者: sgl163 时间: 2004-9-30 16:41
希望看片后大家能提出一些有易帮助。[emb28]
作者: zzpcon 时间: 2004-9-30 22:48
请将图片上传，希望能有些帮助。
作者: wqs_120 时间: 2004-9-30 23:52
希望能上传一些图片 进一步提供更多的信息
作者: 寻芳者 时间: 2004-10-1 20:18
这些断层片很难评述，就平片所得，直背综合征及特发性间质纤维化尚有理据。当然“直背”得先排除心脏的器质性病变！！！
作者: 给我一株 时间: 2004-10-2 02:20
谢谢翁老师在这么晚了还把ct修改后上传，真得非常感谢！！
翁老师，我昨天发的ct图片还有很多，从03年4月16日的到04年9月9日的还有好几份，是不可用还是您还没整理完？
请各位专家看看我姐的ct，这病到底会是一种什么病？能不能治？多谢了！！！
[emb20][emb3]
作者: qiuazhang 时间: 2004-10-2 02:54
图象不太清楚。单个片子拍照。效果会更好
作者: 给我一株 时间: 2004-10-2 05:05
标题: 哦，图片还不太清楚吗，单个拍是指每张上面的每个小窗口
单个拍，我可以尽量做到，不过从去年4月份开始，到今年9月份，得有十几张ct，可不少。
如果需要的话，我抽空再单独拍后发给翁老师。
作者: wskgmmyvtkd 时间: 2004-10-2 10:49
我听说浙一医院一位女教授对胸部的影像诊断水平十分出色，据说到病理的程度了，
你何不去叫他会诊一下
作者: 寻芳者 时间: 2004-10-2 20:40
我听说浙一医院一位女教授对胸部的影像诊断水平十分出色，据说到病理的程度了，
你何不去叫他会诊一下
wskgmmyvtkd说
——————哈哈，中国地大物博，人才辈出，，，，，连神仙也出了！！！！
作者: 给我一株 时间: 2004-10-2 23:18
标题: 真的吗？如果真有我倒是真的愿意跑一趟。
wskgmmyvtkd ：您知道更详细的信息吗？比方说这位医生的姓名，他在浙江哪家医院？
作者: 张耀森 时间: 2004-10-3 07:10
从影响特点看考虑：1肺间质纤维化。左心室增大，脊柱有畸形，是否有先心。
作者: 给我一株 时间: 2004-10-4 05:28
标题: 在医院住院期间所做的检查，医院给出的结论。
9月10日做胸部高分辨ct检查报告单示：
胸廓前后径变窄，肺实？质及心脏均不同程度受压改变，左肺上叶外带可示“月芽”状低密度气体影，相应肺组织受压内移，左肺可示多处呈斑片状，团片状密度增高影，相应肺间质可示纤维索条状，网格状高密度改变，左侧胸膜后壁及迎脊旁可示胸膜肥厚征象，右侧胸腔前外壁条片状胸膜肥厚影。
结论：直背综合症；左肺炎症伴间质纤维化；左侧气胸（目前已大部分吸收）；双侧胸膜肥厚。
9月16日做超声心动图报告单示：
一、m型和二维超声心动图特征：
左房26mm，左室29mm，右室30mm（扩大），主肺动脉30mm（扩张），左肺动脉：16mm，余腔室及大动脉内径大致正常，房室间隔连续完整，右室前壁7mm（增厚），室间隔及左室后壁厚度正常，动度可，各组瓣膜结构大致正常。
二、频谱和彩色多普勒特征：无明显三尖瓣及肺动脉瓣反流，无法估测肺动脉压力。
结论：符合肺动脉高压超声心动图改变。
9月17日胸部x线透视报告示：
双肺中下野见片状模糊影，心脏向左扩大，左肺野外带见无肺纹理秀光区，肺组织压缩15%。
9月22日做副鼻窦ct平扫：
额窦、筛窦、蝶窦、上颌窦内壁光滑，骨质无破坏，鼻甲无增厚，鼻中隔无弯曲。
结论：副鼻窦ct平扫未见异常。
9月24日做薄扫ct示：
两肺纹理增多，两肺呈有散在的网格状及条索状高密度影，左肺下叶仍有斑片状模糊影，左肺上叶外侧常示有？？局部透光区，纵隔窗显示，纵隔心脏向左侧移位，左侧胸膜广泛增厚，粘连。纵隔内未见肿大淋巴结，胸廓前后径窄。本片与9月9ct片，病变较前吸收（气胸）。
结论：两侧肺间质性纤维化；左侧气胸；左侧胸膜肥厚粘连。
张医生，请教您：您看她的肺间质纤维化是两侧肺都有吗，还是单纯左侧肺有，9日的ct报告只说左肺有，但是24日的报告示两肺间质纤维化，就这几天的时间，纤维化发展的有这么快吗？您看她目前肺间质纤维化程度严重吗，有什么办法能控制的了吗？
另：病人是有胸椎侧弯及腰椎侧弯。
作者: 广东凌 时间: 2004-10-4 21:59
看了这片后,我认为我们应该不单要考虑肺的病变还应考虑全身病变,如血查:免疫学方面,细胞学方面!!
肺纤维化,直背综合征和肺内支气管扩张外要考虑,还要考虑:肺tb和肺血管炎!请详细上传检查资料!~!谢谢!
作者: 广东凌 时间: 2004-10-4 22:11
从病史看,这个病人的肺循环功能有改变,展开:呼吸系统的改变和血液循环系统的改变!现在有肺的改变,也有右心的改变,这就要求我们要鉴别哪个为主!?初步考虑:以肺或肺血管病变为较大可能!!!
作者: 吕军浩 时间: 2004-10-4 22:43
才疏学浅，爱莫能助！回医院看吧！即便绿林中有位好汉能为你指点迷津，湮没在众人中，你能否识辨谁说对了？况且图象很不清晰。除非你找个ct大夫帮你精选几幅图片，大家讨论讨论，长长见识而已！
作者: wqs_120 时间: 2004-10-5 18:51
标题: 回复：ct634：哭求大家给看看我姐到底是什么病？
以下是引用吕军浩在2004-10-4 14:43:40的发言：[br]才疏学浅，爱莫能助！回医院看吧！即便绿林中有位好汉能为你指点迷津，湮没在众人中，你能否识辨谁说对了？况且图象很不清晰。除非你找个ct大夫帮你精选几幅图片，大家讨论讨论，长长见识而已！[br]
[emb6][emb6][emb6][emb6][emb6]
作者: ｍａｄｏ 时间: 2004-10-5 22:26
[emb12]
作者: sxdongfang 时间: 2004-10-6 17:27
给我一株希望草先生：首先对你的不幸表示慰问！资料很详细，但图片太小很难看清楚，你可在胶片扫描时选择多一点的分辨率（如：300 dpi），然后用acdsee或photoshop把每个图片裁下来成为大一点的图片，图片的细节才可以看清楚，这样诸位专家和老师们才能较准确地看清图片。不要放弃每一点点希望，努力！
作者: 给我一株 时间: 2004-10-7 05:06
标题: 谢谢楼上各位的回复！
sxdongfang
您说得扫描是用扫描仪吗，可是片子太大怎么扫呢？
您说得操作方式偶还真不太会。
作者: sxdongfang 时间: 2004-10-8 04:09
你的图片不是用扫描仪扫的吗，是用数码相机照的？你可到这里看一下，可能有帮助。
http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=1128
作者: rjbjl 时间: 2004-10-8 05:10
标题: 回复：ct634：哭求大家给看看我姐到底是什么病？
患者年轻女性，婚检发现脊柱侧弯，半年后出现胸闷气喘，又半年后症状加重，明显缺氧表现并有扁平胸，一年后更有呼吸衰竭。纵观就诊过程，多为中医和内科。
简要病史如上。
影像诊断：1、胸椎侧弯，2、扁平胸，3、肺炎
鉴别诊断：排除心源性诊断
诊断：直背综合症【平背综合症】
评论：平背综合症：正常人的胸椎骨有一定的生理弧度，背部稍向后弯曲。有些青少年，由于胸椎以下变得平直，生理弧度消失了，便成了直背。由于直背的关系，胸腔的前后径变短，原有心脏前侧与胸廓之间存在的间隙也消失，往往胸骨直接压迫心脏和血管，这样在心前区可以出现较响亮的杂音，医学上称为直背综合征。
这种综合征常被误诊为器质性心脏病，如先天性肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损或室间隔缺损、风湿性二尖瓣关闭不全等。经检查结果表明，实际上这些青少年的心脏并不存在上述病变，而是属于一种体质性的假性心脏病。这种情况如不及早被正确认识，往往在升学、服兵役或招工体检中因误诊而被淘汰，对这些青少年的心理造成压力，前途带来影响。因此，识别直背综合征具有一定的实际意义。
直背综合征有以下几个特点：
①多见于青少年，平时一般健康状况良好，可能有轻微的气喘和心悸；
②坐位或站立时，可见胸椎变直，两肩胛骨之间凹陷、双侧的肩胛骨呈翼状，胸廓的前后径明显变短，在胸骨的左缘常常可以见到明显的搏动；
③在心脏底部可以听到比较粗糙、喷射性收缩期杂音，其响度可达ⅱ—ⅲ级，甚至更高，常伴有震颤，如果用听诊器在胸壁上加压听诊，杂音可明显增强，吸气时减弱，坐位及立位明显减弱，如果吸入一种名叫亚硝酸异戌脂的药物，杂音可明显增强；
④胸部x线摄片，可以发现心脏因受压而向左移位，心影明显增大变薄，呈薄饼型心脏，如果再作胸椎正侧位摄片，可观察到胸椎变直。根据这些特点，在排除了其他的先天性心脏畸型或器质性心脏病以后，便可确诊。
治疗：据我所知此病以预防为主，后期以手术为主，另外就是对症处理了。
山东省立医院王先泉医生不错，最近刚于《骨与关节损伤杂志》发表文章，你可以就近求医呀！
作者: 3288161 时间: 2004-10-8 07:46
不应只注意肺部，是否是全身性疾病（如系统性血管炎）？
[emb10]
作者: 翁志蓬 时间: 2004-10-8 09:12
标题: 03年4月16日ct片
作者: 翁志蓬 时间: 2004-10-8 09:13
标题: 03年6月3日ct片
作者: 翁志蓬 时间: 2004-10-8 09:15
标题: 03年6月17日ct片
作者: 翁志蓬 时间: 2004-10-8 09:17
标题: 03年10月17ct片
作者: 翁志蓬 时间: 2004-10-8 09:18
标题: 04年6月9日ct片
[本贴已被 翁志蓬 于 2004-10-8 1:21:41 修改过]
作者: 翁志蓬 时间: 2004-10-8 09:19
标题: 04年9月9日ct片
作者: 翁志蓬 时间: 2004-10-8 09:39
标题: 图片说明
该病例所提供的病史及影像学资料非常完善，患者妹妹关爱之心令人感动，本人对该病根本不了解，所以发表不了什么意见和建议，但是希望对该病例有了解的同仁能够为患者提供一些帮助。
ct图片的处理比较困难，如果以原始尺寸显示的话，总量达到4.2mb，也许这个网页就不能打开了，所以我设置为宽度为1024象素点，大家可以点击单幅图片以放大显示，也可以点击以下链接下载原始图片，用acdsee软件阅读：http://www.radida.com/down/ct634.zip
作者: 给我一株 时间: 2004-10-8 18:14
标题: 猝不及防生活就改变了方向，
我于02年3月失去了年轻漂亮、性格直率、开朗爱笑的姑姑，她因哮喘突发一夜之间成为植物人，半年后离我们而去，时年仅39岁，她01年出事的那天距我结婚只有六天。
我的心还在悲痛中苦苦思索挣扎，如今，又一次遭遇到生命的考验，这次是我更加年轻漂亮、善良可爱的姐姐，我一直后悔内疚没有及早对她的胸闷加以关注，致使她如今生活得如此不快乐，但是这一次，我要努力，我也坚信，坚信我和大家的付出会有回报，我要尽我一切所能挽留住她年轻的生命，我的信心缘于我们对她无尽的爱，缘于她对我们这个家、对我年迈的父母别人不可替代的重要的意义。她真得非常美丽可爱，如果你看到她，你会忍不住要帮她。
对于翁志蓬大哥，对于所有在网上回复的朋友，我知道在这里说多少次感谢，都太轻飘了，但是这是我目前表达内心感激和谢意的唯一方式，谢谢大家！！
如果您对肺病有了解，如果您知道哪怕一点点关于肺纤维化关于肺弥漫性疾病的消息，如果您知道如何更广泛的把我的贴子链接到其它网站，甚至国际互联网求助，请您帮助我，谢谢！我的电话13001731245。我是山东济南人，李斌。
作者: chongsuzhi 时间: 2004-10-8 18:38
你可以把图像帖到中国医学影像网站上：http://www.radiology.com.cn/index.aspx
算了，我帮你帖上去吧。等一会啊。
作者: chongsuzhi 时间: 2004-10-8 19:03
已经发了，
http://www.radiology.com.cn/consultation/teleconsult.htm
作者: chongsuzhi 时间: 2004-10-8 19:13
点击网址后，再点击会诊查询，它会弹出来一个让你注册的框框，注册后，在会诊查询里，标题是“网上看到帮人转帖”的就是了。
作者: 给我一株 时间: 2004-10-9 05:30
标题: 谢谢chongsuzhi老师的大力帮助，
我已上您转贴的中国影相网站去看过，请问“远程义诊”的结果，网站是不是会直接发给您还是在网上发表？
另外您是否知道如何在国际互联网上求助？就像当年杨晓霞那疑难杂症，我记得后来是通过国际互联网的求助，才得到救治的。网上的朋友有知道的请告知，多谢！
另请在您网站上也转发一下吧，或许会有高人潜藏在里边。谢谢！
作者: 江玉中 时间: 2004-10-9 06:23
比较符合boop的诊断,可考虑支气管肺泡灌洗检查,甚至肺活检.
作者: sgl163 时间: 2004-10-9 16:48
我想诊断已经明确，应发到胸部疾病的论坛求医，最好拿到欧洲网站。那位英语好帮一下李斌妹妹。我在这里也多谢啦。
作者: 给我一株 时间: 2004-10-9 18:49
标题: 江医生，您好！
您感觉像boop吗，就是闭塞性细支气管炎伴机化肺炎？这个病能治吗？好治吗？您从她哪个症状判断像这个病？我第二次去北京的时候，友谊医院一位78岁的老教授提出像：弥漫性泛细支管炎（dpb）伴机化肺炎，但同时又在诊断上写了boop字样，我不知道他到底是想说像什么，走得匆忙，没仔细看，只记得当时非常激动地就回济南了，因为这个病红霉素可治。这样说来，您和他老人家的判断有相近之处了，能否请您再详细说一下？
另外，还请问网上各位：目前她遵医嘱打着环磷酰胺（针剂），但是我在网上查了一下，这个针并不治肺纤维化呀，是对肿瘤有效的，是否可以再继续打呢？
谢谢楼上这位好心的姐姐！
作者: chongsuzhi 时间: 2004-10-10 04:59
标题: 回复：ct634：哭求大家给看看我姐到底是什么病？
刚才去看了一下，没人回帖啊。
我的网站才刚成立，人气不高。而且一般上我的网站的人也会来这个网站的，故没有重复的必要。
[download]upload/forum/2004109205919.rar[/download]
上边是我找到的资料，你看一下，对你有没有帮助。
作者: chongsuzhi 时间: 2004-10-10 05:02
标题: 回复
文件格式是caj的，如果打不开需要下载caj阅览器的。
地址：http://cajviewer.cnki.net/cajview_page/cajviewer_simple_ocr5.5.exe
[本贴已被 chongsuzhi 于 2004-10-9 21:04:17 修改过]
作者: chongsuzhi 时间: 2004-10-10 05:06
标题: 回复：ct634：哭求大家给看看我姐到底是什么病？
还有一篇。[download]upload/forum/2004109210622.rar[/download]
作者: 江玉中 时间: 2004-10-10 05:49
标题: [分享]回复：ct634：哭求大家给看看我姐到底是什么病？
dpb易于boop混淆,但又不同,dpb80%合并慢性鼻竇炎,红霉素有效.boop的特征性改变为游走性阴影,用激素有效.
[本贴已被 江玉中 于 2004-10-9 22:08:12 修改过]
作者: 给我一株 时间: 2004-10-10 23:57
标题: 谢谢chongsuzhiyin先生和江医生的回复！！
我想问一下各位专家：
boop用激素要多长时间起效？
另外，我在网上看到另外一种不同于开胸活检的方式，叫电视胸腔镜肺活检，说采用这种方式可避免开胸肺活检的一系列并发症，我感到很兴奋，我目前尚体弱的姐姐是不是可以用这种方式活检，但是我不知道这种方式目前普遍吗，是不是一般医院并没有采用，因为我是第一次听说这种方式，有知道的专家可以帮我介绍一下吗。[emb20]
作者: 江玉中 时间: 2004-10-11 01:46
标题: 回复：ct634：哭求大家给看看我姐到底是什么病？
一般来说在用药后7.-10天内症状及影像学有所改善.初期用强的松每天每公斤体重1毫克时间1-3个月.全程1年.胸腔镜检查较安全
[本贴已被 江玉中 于 2004-10-10 21:25:38 修改过]
作者: 给我一株 时间: 2004-10-11 06:08
标题: 谢谢chongsuzhiyin先生，谢谢江医生！
chongsuzhiyin先生：我打开了您所发的文章，讲得太专业，对于肺内状况还有听诊音，我不能判断。看症状又觉得两种都挺像，唉！有一篇文章没完呀。
作者: zxq 时间: 2004-10-12 05:55
一点资料，希望能有帮助，这篇文章讲到环磷酰胺在治疗中的应用，摘自中放杂志。
非特异性间质性肺炎的临床、病理和影像诊断
王振光 马大庆 李铁一
特发性肺纤维化（ipf）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺间质纤维化为特征的疾病，其组织病理学分型复杂，并经历多次修改发展。katzenstein和fiorelli于1994年首次正式提出非特异性间质性肺炎（nsip）的概念。随后几年发表多组研究报告证实非特异性间质性肺炎(nsip)在组织病理学上是独立实体，是ipf组织病理学分型之一。现在认为nsip的临床、病理和影像学表现均有其特殊性，现综述如下。
一、非特异性间质性肺炎的概念的提出
ipf是个临床概念，其组织病理学分类最早由liebow分为五类，分别为普通型间质性肺炎(uip)、脱屑型间质性肺炎(dip)、闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(bip)、淋巴细胞型间质性肺炎(lip)和巨细胞型间质性肺炎(gip).现在研究表明，lip为淋巴增生性疾病，gip为重金属肺病。1935年由hamman和rich报告的急性进展性肺纤维化病例称为hamman-rich综合症，现在称为急性间质性肺炎（aip）。liebow认为hamman-rich综合症是uip的急性型，不是独立的病理实体，将其划分到uip一类；但katzenstein等认为aip与uip的鉴别并不困难，两者之间有完全不同的临床、病理过程。bip现在称为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（boop），也称为隐源性机化性肺炎（cop）；研究认为boop或cop的病变主要位于细支气管腔和肺泡腔内而非位于肺间质，不属于ipf病理分型。这时期ipf被分成3类组织病理类型，即uip、dip、aip。
1994年，katzenstein和fiorelli研究了过去10年肺活检诊断的慢性间质性肺炎101例，其中64例不属于uip、dip和aip的任何一种类型，他们将这类间质性肺炎称为非特异性间质性肺炎。这是第一次提出nsip这个概念，随后的研究完善了这个概念，并将ipf分为uip、nsip、dip和aip等四种组织病理类型。2002年美国胸科学会和欧洲呼吸病协会共同又将特发性间质纤维化分为7种类型，nsip也是其中之一；并且认为nsip是1个临时术语，由于nsip作为一种临床类型的不可靠性，建议使用iip-nsip一词。
二、非特异性间质性肺炎的临床、病理特点
1、nsip病理特征：nsip的肺间质存在不同程度慢性炎症细胞浸润（主要是淋巴细胞和浆细胞）和纤维化。最初katzenstein和fiorelli根据间质性细胞数量和纤维化程度将nsip分为3种类型，即细胞型、混合型和纤维化型。（1）细胞型，约占50%。主要表现为间质性炎性细胞浸润，即小淋巴细胞伴浆细胞浸润；无或少量纤维化。（2）混合型，约占40%。间质见大量的慢性炎性细胞浸润和明显的纤维化（大多数纤维化表现为胶原纤维、部分病例纤维化表现为纤维母细胞伴少量胶原纤维）。（3）纤维化型,约占10% 。主要表现为间质胶原纤维的沉积，伴或不伴炎性细胞浸润。后来katzenstein等又将nsip分为2种类型，即细胞为主型和纤维化为主型；前者间质以慢性炎性细胞浸润为主，伴少量纤维化；后者间质以纤维化为主，伴少量炎性细胞浸润。
2、nsip临床特点：nsip患者中女性多与男性，katzenstein和fiorelli报道的男女比例为1：1.5，johkoh等报道的男女比例为1：2.4。nsip以中老年为主，平均年龄为46岁和55岁，nsip是以进行性加重的呼吸困难、咳嗽为主要症状。nsip起病呈亚急性，从出现症状到确诊很少超过1年。22-33%的nsip病人有发热，但杵状指很少见。nsip对激素治疗有效；nanki等报道一组混合型nsip激素治疗无效，加用环磷酰胺病变消失。nsip的5年和10年生存率分别为90%和35%；nsip的死亡率为0-29%，并且都在纤维化组。
3、nsip与uip的鉴别：二者的鉴别非常重要，因为二者的临床、治疗和预后有显著的不同。uip也是以进行性加重的呼吸困难、咳嗽为主要症状，但其起病隐匿，就诊时通常已有1-2年病史；发热很少见，杵状指多见；对激素治疗不敏感，需环磷酰胺或甲胺嘌呤治疗。uip的5年和10年生存率分别为43%和15%，死亡率为60-90%。在组织病理学上，细胞型nsip与uip较易鉴别，前者以慢性炎症细胞浸润为主。uip的特点是新老病灶共存，即早期病变（慢性炎症细胞浸润）、进展期病变（胶原纤维）和终末期病变（蜂窝肺）不一致性同时存在。uip与纤维化型nsip的鉴别非常困难。蜂窝改变和（或）成纤维细胞弥漫聚集提示为uip，纤维化型nsip的病理特征是均匀一致的炎性细胞浸润伴不等量的纤维化，可见成纤维细胞局灶性分布，蜂窝改变率不等，较uip明显低。在诊断uip较困难的病例中，katzenstein等强调各种病变共存是非常重要的征象。
4、nsip与dip的鉴别：dip病理特点是肺泡腔内弥漫分布的巨噬细胞聚集，可伴间隔内成纤维细胞增生，但胶原沉积不明显。部分nsip病理的肺泡腔内也可有巨噬细胞聚集，但呈局灶性分布，伴明显的间质改变。有时nsip与dip鉴别困难，但鉴别两种疾病的临床意义不大，因为nsi
作者: chongsuzhi 时间: 2004-10-13 01:56
呵呵，不好意思，我这里有的文章全部都是与影像有关的，文章都是全文，你是不是没看完，他有好几页的，你可以点软件里的下一页的图标来继续看。
作者: 给我一株 时间: 2004-10-13 03:36
标题: 多谢您的文章，我回头再仔细看一下。
我昨天陪姐姐到“山东省立医院”找叫陶仲为教授看病，他在病例上写：
1。直背综合症，
2。胸廓畸形。
3。继发性肺动脉高压。
同时他对肺上的病没有多提，我们问他肺上的纤维化改变及其它是否严重，他老人家居然说：“不严重”，且03年与04年的片子“纤维化差别也不是很大”。
他认为目前是由于长期缺氧引起的“继发性肺动脉高压”导致病人的心慌、动则喘的主要罪魁祸首，肺上的病并不是很重。作为家属，我们倒是觉得他分析得有些道理，只是还不能确信。之前，好几位教授看片子都说，片子和病人目前的症状不符，单纯看片子感觉病情不重，但是病人的动则心慌，呼吸困难又很严重，一直都很奇怪呢。他说目前的主要任务是缓解肺动脉高压。（他给开的药是“可立平”和“博苏”）
这样说的话，是不是病人的肺并不像我们想象的那么严重呢？各位专家单纯看片子是如何意见呢？！
作者: sdhct 时间: 2004-10-13 05:35
霉菌？克雷白杆菌？怎么不传ct片？
作者: lkc8963 时间: 2004-10-14 06:15
可以找一下同济医科大学同济医院放射科周燕发老教授,他老人家对胸部疾病影像诊断很有造诣的,而且该院的相关临床科室也很厉害的.不知这条信息能不能帮您?在湖北武汉.
作者: 给我一株 时间: 2004-10-15 00:08
标题: 好的，谢谢您，
我们准备下周去北京，看看协和或者301医院（不知哪个在呼吸上更好一些？），回来之后，如果需要的话，我就跑一趟。谢谢您了。
作者: zhongguolong518 时间: 2004-10-15 02:49
标题: 回复：ct634：哭求大家给看看我姐到底是什么病？
以下是引用给我一株希望草在2004-10-14 16:08:37的发言：[br]我们准备下周去北京，看看协和或者301医院（不知哪个在呼吸上更好一些？），回来之后，如果需要的话，我就跑一趟。谢谢您了。
你如去北京，可去找一下李铁一教授他对胸部片子也很有研究！
作者: chongsuzhi 时间: 2004-10-15 17:12
李铁一教授是北京友谊医院的。
作者: 给我一株 时间: 2004-10-15 19:06
标题: 谢谢您，chongsuzhiyin老师，
李铁一教授我曾经找他看过片子，当时我姐在住院，我只拿着片子去的，他老人家说像是“弥漫性泛细支气管炎”（但是他在会诊意见上却写了个“boop”，就是闭塞性细支气管炎伴机化肺炎），这次如果有机会的话，我会带姐姐再去找他老人家确诊一下的。
愁死人了，这么多教授给出这么多意见，看来，真得做活检了，我想还是选择电视胸腔镜活检，创伤小，并发症少。您知道协和或301能否做这种电视胸腔镜活检吗？
作者: 刘祥茹 时间: 2004-10-18 02:00
还是去北京找一下李铁一教授吧,他老人家是胸部放射的泰山北斗,最好带病人一起去,找他看了一般就不要找别人看了.
作者: JIAJIE 时间: 2004-10-18 02:27
04年9月8日，因心慌、胸闷、呼吸浅快、不能活动、动则气喘入院，诊“i度呼衰，直背综合症，左肺炎症伴间质纤维化，左侧气胸，双侧胸膜肥厚”等症，入院
1。肺间质纤维化，且接近中晚期——协和一位ct室教授。
2。弥漫性泛细支气管炎伴机化肺炎。红霉素可治——北京友谊医院一位老教授。
3。肺淋巴管肌瘤，不排除可能。是一种弥漫性肺疾病，但目前不好确诊。——协和一位老教授。
4。左下肺发育不全且支气管扩张。——省立医院ct室教授。
9月10日做胸部高分辨ct检查报告单示： 结论：直背综合症；左肺炎症伴间质纤维化；左侧气胸（目前已大部分吸收）；双侧胸膜肥厚。
9月16日做超声心动图报告单示：结论：符合肺动脉高压超声心动图改变。
我第二次去北京的时候，友谊医院一位78岁的老教授提出像：弥漫性泛细支管炎（dpb）伴机化肺炎，但同时又在诊断上写了boop字样
我昨天陪姐姐到“山东省立医院”找叫陶仲为教授看病，他在病例上写：
1。直背综合症，
2。胸廓畸形。
3。继发性肺动脉高压。
诊断还是比较一致的，
主要应该是心脏泵血功能不良，
肺的病变继发可能性大。
（在这里见到这么多教授，三生有幸）
作者: worker 时间: 2004-10-18 19:52
没有ct片,希望能上传.[emb26][emb26]
作者: 陈静 时间: 2004-10-18 21:11
[emb6]
作者: zhe55555 时间: 2004-10-22 03:08
标题: 回复：ct634：哭求大家给看看我姐到底是什么病？
1有没有关节强直性脊柱炎并肺病可能2根据现有病史单纯从肺病来看考虑非特异性间质肺炎可能更大.
作者: sdhct 时间: 2004-10-24 18:53
从ct片上看肺部改变越来越严重，我认为是肺间质性病变，而且是弥漫性病变，考虑1：细支气管肺炎（好发于东方人，西方人很少见），2：过敏性肺炎，接触过敏性物质，引起肺部免疫反应，导致肺间质增厚，3：组织细胞增生症x，气肿有特征性。细节改变看不清，如肺泡病变，不好鉴别。直背综合症也有！有本书《胸部ct鉴别诊断》去看看。
————在院实习生。
作者: lintao 时间: 2004-11-5 00:47
[emb10]对不起啊，我是搞ct的，怎么没有ct呀！
作者: 王成 时间: 2004-11-9 23:49
x线片电压高，肺左下野气管囊性改变，气管侧偏应仔细检查心脏？
作者: 曹彬 时间: 2004-11-11 00:12
看上去很象是肺间只的纤维化，不知道是否有ct的片子。或许可以有新的发现
作者: 锦青 时间: 2004-11-13 01:15
[emb2][emb2]
作者: 林建春 时间: 2004-11-13 03:42
支持非间质纤维化[emb6][emb6]
作者: zhaozilong 时间: 2004-11-25 00:03
直背综合征?
作者: 海韵 时间: 2004-11-25 09:13
还是做活检吧，影像只是以影论诊，现在最重要的治疗问题，耽误了最佳治疗期，想治愈就很难了
作者: 潘建华 时间: 2004-11-29 08:01
翁站长现在网上的字小笔划不清看得太费劲能不能把字恢复到原来的样子先谢谢了
作者: 迷徒者 时间: 2004-12-3 21:17
和知道病人现在怎么样了，我想我们大家都很关注。
作者: citykiller 时间: 2004-12-14 18:07
抗体谱的结果是什么？例如：anca.ana,
特发性间质纤维化有时是许多自身免疫疾病的的症状。
作者: liupeng760708 时间: 2004-12-20 06:56
建议与原ct检查医院通融一下，请求他们帮助复制原始存档图像dicom文件，刻成光盘，ct自带刻录机。会诊医院可用影像工作站打开，根据需要作后处理；远程会诊，也可直接传输dicom文件。这样比你扫描和拍照的图象好多了！祝你成功！
作者: 文承斌 时间: 2005-1-6 08:41
现在有病理结果了吗?应该是间质性病变的可能性大一些.山东是我国影象发源地,应该有高手啊!请把病理结果公布一下,如有的话,谢谢!
作者: gbj8004 时间: 2005-2-5 21:02
的确是不好说是什么了希望早日诊断清楚以解除病人的痛苦吧
作者: sbb 时间: 2005-3-11 06:44
协和医院的严洪珍老师应该水平很高的,能否去找他.
作者: madong0 时间: 2005-3-14 00:32
[emb5]
作者: gpf2959531 时间: 2005-3-19 23:07
都好几个月了，做病检了没？
怎么样了？！确诊了没有？
病人现在状况怎么样呀？！
作者: chenyanp 时间: 2005-3-22 06:08
我认为是过敏性肺炎
作者: 136421 时间: 2005-3-28 02:53
'；直背综合征致长期慢性肺动脉高压右心功能不全,肺血气交换不充分慢性缺养免疫薄弱,继发弥漫细支气管反复炎性表现,'；油烟'；过敏急性发作可能是主因.-----------一家之言
作者: wyf 时间: 2005-3-28 06:22
愿你的姐姐早日确诊!!!!早日康复!!!!!!!!!!!!!我为你的行为感到骄傲,向你致敬!!!!!!!!
作者: 张礼挺329 时间: 2005-4-10 21:22
怀着悲痛的心情看完，只能默默的祝福你姐早日康复，等你消息
作者: fjm8 时间: 2005-4-17 22:47
有没有做心超
作者: mzjctmr 时间: 2005-4-24 22:00
引用83楼：怀着悲痛的心情看完，只能默默的祝福你姐早日康复，等你消息。。。。。。。李铁一教授对肺部疾病诊断研究造诣很深，应该再找他老人家会诊！！！
作者: yy杨洋 时间: 2005-4-26 04:12
[emb20][emb6][emb28]
作者: zsj943006 时间: 2005-5-5 18:08
她心脏的彩超及支气管镜、血气分析有没有做过？
作者: chenyongjian 时间: 2005-5-20 03:38
肺纹理增多，心影增大，应注意心脏病变。
作者: 张巍 时间: 2005-5-25 10:32
可以建议你想法让重庆医科大学附属第一医院放射科创始人戚警吾老教授看看你的胸片，她在我们心中是个传奇，曾数次自信而且正确的从影像学表现上推翻病理诊断（包括美国芝加哥大学医学院的病理报告），不过她现在已退休，你可想办法联系一下她，看能不能行！
作者: qwerty 时间: 2005-6-2 06:12
需要ct片
作者: xgqscf 时间: 2005-6-6 14:05
我想看看你的ct片，可以吗？
作者: huweih 时间: 2005-6-21 20:03
风心可能
作者: 学习 时间: 2005-7-2 20:26
间质纤维化没有ct 是不能确诊的！你有吗？从系列胸片来看病人有好转迹象！脊柱向右侧弯（轻度）。左心缘圆隆上翘！可能有右心室肥大！如果有系列ct 片则可以诊断更明确！（一家之言，见笑了）
作者: 悬壶济世 时间: 2005-7-3 02:21
[emb12][emb12][emb12]
作者: 医学奇才 时间: 2005-7-24 01:19
我怎么没看到ct?请各位指点
作者: luanhai 时间: 2005-7-26 09:57
看到最后 很感动 顶一下老贴
我反对搞那么多名词 我支持特发性肺间质纤维化的诊断
希望统一一下影象的概念
作者: guzhongliangddd 时间: 2005-7-27 01:43
到现在我都没有看到ct。[emb5][emb10]更谈不上分析了。哎。
作者: 杨帆 时间: 2005-8-5 07:29
有结果了吗?
作者: yangqin1234 时间: 2005-8-8 05:32
[emb6][emb6][emb20][emb6][emb6]
作者: mzjctmr 时间: 2005-8-9 06:48
还是作活检吧！！！！影像只是看图说话，病理最具说服力！！！
在下支持特发性肺间质纤维化，直背综合征诊断。
作者: tdh 时间: 2005-8-27 00:48
请问02年以前有没有长期接触刺激性气体等。
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