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标题: V0140:老H--肺部病变（肺泡微石症） [打印本页]

作者: 老H 时间: 2006-11-21 05:04
标题: V0140:老H--肺部病变（肺泡微石症）
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类似病例：http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=21238
患者，男，40多岁，胸闷不适来院行胸部ct检查。

[本贴已被向医生于 2008-12-9 23:09:51 修改过]

作者: zbf1964724 时间: 2006-11-21 05:23
照片所见：两肺弥漫的粟粒结节，粟粒结节融合，形成致密带，小叶间隔明显增厚、胸膜下钙化线

病史：患者，男，40多岁，胸闷不适来院行胸部ct检查
考虑：肺泡微石症，建议作支气管镜检查。

作者: hejie 时间: 2006-11-21 05:57
标题: v0140:老h--肺部病变，请诊断（难得一见）
右侧胸部皮下气肿，双侧有少量气胸，双肺弥漫性间质条索状改变并有多发性小囊区，细支气管扩张，支气管血管束增厚，小叶间隔增厚，胸膜下线及脏层胸膜钙化斑是石棉肺的典型表现。首先考虑石棉肺,职业?特发性肺间质纤维化不排除。支气管镜检查。

[本贴已被 hejie 于 2006-11-21 18:29:08 修改过]

作者: yzh9939 时间: 2006-11-21 06:09
影像特征：两肺弥漫性高密度影（钙化），以两下肺为著，并以背侧较为密集。双侧胸腔少量积气，右侧胸壁软组织内见不规则气影。
临床症状较轻：40多岁，胸闷不适。
诊断：1. 肺泡微石症。 2. 并发双侧气胸，右侧胸壁皮下气肿。

作者: 卜一 时间: 2006-11-21 12:49
本例特征：两肺弥漫的粟粒性细小结节，部分结节融合，小叶间隔明显增厚、胸膜下钙化线，肺纹理僵直，双侧胸腔少量积气。多考虑：肺泡微石症。

作者: zyx168 时间: 2006-11-21 21:09
两肺内大量小点状高密度影。两肺纹理增多，双侧胸腔内见弧形积气密度影，右侧胸壁软组织内亦见积气密度影。
意见：1，肺泡微石症；
2，双侧气胸，右侧皮下气肿。

作者: wnlyq8688 时间: 2006-11-22 00:09
特发性肺间质纤维化

作者: zrs 时间: 2006-11-22 00:55
肺泡微石症或夕肺

作者: xcc106 时间: 2006-11-22 01:43
石棉肺要考虑。右侧气胸，皮下气肿。

作者: jiangjing 时间: 2006-11-22 04:36
：两肺弥漫的粟粒性细小结节，部分结节融合，小叶间隔明显增厚、胸膜下钙化线，肺纹理僵直，双侧胸腔少量积气，右侧皮下气肿，多考虑：肺泡微石症。石棉肺之胸膜钙化斑应该是在壁层胸膜。

作者: lzdyjg 时间: 2006-11-22 05:11
诊断：1、肺泡微石症，2、右侧气胸及皮下气肿（活检所致？）
依据：1、病灶密度、形态、数量、与大小特点：微小沙粒样大小，密度呈致密高密度，提示钙化性质；形态除沙粒样，还有呈结节融合，形成条状，线状；数量呈弥漫性两肺分布；主要大小在1-5mm之间。2、病灶分布的特点：沿周边分布，以两下肺边缘分布，胸膜下，纵隔及心包分布；沿支气管血管束、支气管中央区分布。3、出现囊肿：胸膜下出现串珠样透亮带，提示小气囊。
鉴别诊断：本病具上述特征性表现，放射学具有特征性诊断意义。最后确诊需活检。

作者: winter 时间: 2006-11-22 05:27
肺泡微石症，以双下肺为著，符合重力学原理。
两侧少量气胸，右侧皮下气肿。
的确是难得一见！感谢搂主！

作者: sunhua666 时间: 2006-11-30 18:53
考虑：肺泡微石症。双侧气胸。右胸壁皮下气肿。
病理：无数同心圆排列的钙化微石。直径在1-2mm之间，存在于肺泡腔中，也可见于肺泡壁及间质内。肺泡间隔内可见细胞浸润或间质增生。病变广泛且病程长的患者肺内有弥漫性间质纤维化，常伴肺尖部大泡及胸膜下气囊。
临床：病人在疾病早期可多年无症状。常见的症状是肺功能不全的表现，如气短、呼吸困难、青紫，可发展为肺源性心脏病。
ct两肺弥漫分布的钙化细粒，病灶从上到下逐渐增多，以下叶后部最密。还可见胸膜及心包增厚及钙化。肺尖部有肺大泡。高分辨ct显示小叶间隔增厚，精细不规则；增厚的小叶间隔衬托出小叶轮廓内有无数的钙粒影；作为小叶核心的细支气管壁增厚。有时还见胸膜下较多小气囊，排列成行，与正常肺交界缘成轻度波浪状。

作者: sdqzwyx 时间: 2006-12-2 05:46
的确是难得一见好病例，过目不忘！两肺弥漫性细小钙化影，背侧胸膜下区、后纵隔旁较为密集，部分融合成较大结节，结节边缘清楚、锐利，略呈不规则状；胸膜下显示线状钙化；小叶间隔增厚、钙化（考虑沿小叶间隔密集分布的微小结节形成）；双侧少量气胸，右侧皮下气肿，符合肺泡微石征。有家族倾向，可询问家族中有无同类病人。
主要与矽肺鉴别：矽肺病人多有明确的粉尘接触史，小结节影相对密度较低，并伴有不同程度的间质纤维化，随访观察病变呈慢性进行性发展；而肺泡微石征通常没有弥漫性间质纤维化，病变发展极其缓慢，有的数十年无明显变化。

作者: 老H 时间: 2006-12-8 05:03
标题: 肺泡微石症影象学回顾
肺泡微石症是一种比较少见的肺部疾病，本人查阅文献引用（临床军医杂志发表于2003年4月第31卷第2期p67页的一篇文章《肺泡微石症的影像学诊断》与大家共同复习。（点击看大图）

[本贴已被老h 于 2006-12-7 21:18:53 修改过]

作者: pp 时间: 2006-12-8 22:09
标题: 回复：v0140:老h--肺部病变（肺泡微石症）
肺泡微石症(pulmonary alveolar microlithiosis ,pam)罕见,病因仍不明,多倾向于与遗传有关,约50 %～77 %有家族发病倾向,均限于同胞之间。可累及各年龄段,以30～50 岁居多,无性别差异。早期胸片改变明显而临床症状轻微是本病的一大特点。主要症状为活动后气急胸闷, 间有轻度咳嗽和咳少量粘液痰。其病理改变主要为无数直径约0. 01～3mm 的同心圆状钙化小体存在于肺泡腔内,大体标本切面呈细砂纸状纹理。初期肺泡壁正常,进展期间质纤维化和巨细胞形成使肺泡壁增厚,出现肺气肿及肺大泡,偶可并发气胸,最终引起肺动脉高压和肺原性心脏病, 多数死于呼吸衰竭。

胸片表现两肺“暴风沙”状改变是本病特征性的x 线表现。两肺弥漫分布的细沙样高密度微结节影,边界清晰,中下肺野尤以肺底部和近心缘区密集。胸膜可出现下透亮带。胸膜下“黑线”(胸膜下成串小气囊是形成felson描述的平片上侧胸壁与肺外缘之间出现的“黑线”影的基础。)

常规ct 表现:肺窗示肺实质内有无数细小散在的粟粒结节,以中下肺的外周部密集,多合并不同程度的肺气肿及间质纤维化；纵隔窗示细结节影最密集区常呈沿胸膜的线带状或散在的点簇状钙化,形成 “火焰征”及“白描征”。（ct 纵隔窗所示的线状或点簇状钙化, 总是出现在肺窗上细结节影最密集的区域, 几乎均平行紧贴于胸膜；此种钙化影于放大图像上仔细辨认均呈细颗粒重叠堆集状, 其外缘光整, 内缘通常毛糙,密度向肺内逐渐延伸变淡, 呈“火焰”状, 改变窗口技术时此种现象尤为明显；）。

hrct则可进一步显示肺野磨砂玻璃样改变,小叶间隔、叶间胸膜及支气管血管束钙化密度与串珠状增厚,小叶中心分布的微细结节与胸膜下蜂窝。mr 表现为两肺野弥漫性t1wi 略高信号、t2wi 低信号影。

诊断与鉴别诊断: 本病诊断要点有:
(1) 无既往病史及职业性粉尘接触史；
(2) 典型的胸部x 线征且长期观察无著变；
(3) 胸部ct 更进一步证实其结节细小、散在, 呈钙化密度, 尤其是胸膜下及支气管血管束旁结节密集成堆时；

(4) 临床表现缺如或轻微, 与胸部影像学改变不符；
(5) 若家族中(同胞) 有类似病例, 更有力地支持本病的诊断。

鉴别诊断中: 最重要的疾病是粟粒性肺结核, 其次是矽肺、结节病、肺含铁血黄素沉着症及弥漫性间质纤维化。因此, 综合分析临床与影像学改变, 尤其是ct 表现, 绝大部分病例可获确诊, 极个别不典型者仍需肺穿刺活检。

参考文献：
1 临床放射学杂志1998年第17卷第4期
2 chin j radiol , j uly 1998 , vol 32 , no. 7.
3 中华放射学杂志2001 年6 月第35 卷第6 期　
4 放射学实践2002 年1 月第17 卷第1 期　
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[本贴已被 pp 于 2006-12-8 17:58:52 修改过]

作者: 李晓阳 时间: 2007-7-3 04:29
下载了

作者: pujunzhi 时间: 2012-6-23 10:01
行肺穿刺活检病理证实：肺泡微石症。
很典型的病例！

作者: shibing 时间: 2012-8-14 07:27
肺泡微石症

作者: 731208 时间: 2018-10-16 15:38
好病例，学习了！

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