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标题: x1331:骨肌肉系统(上肢脊椎)---经典!请分析!!! [打印本页]

作者: lzdyjg 时间: 2006-12-14 03:31
标题: x1331:骨肌肉系统(上肢脊椎)---经典!请分析!!!
男性,5岁,双手肘关节畸形要求检查.

补充脊柱及双侧上肢平片:

[本贴已被 cefcmj 于 2006-12-15 9:02:13 修改过]

[本贴已被 lzdyjg 于 2006-12-15 23:51:36 修改过]

作者: dyqct 时间: 2006-12-14 03:36
发育异常，半脱位。

作者: gaoxing7777 时间: 2006-12-14 04:22
支持楼上

作者: 仲景传人 时间: 2006-12-14 04:23
考虑马德隆氏奇形

作者: 无名小草 时间: 2006-12-14 04:29
标题: 回复：骨肌肉系统---经典!请分析!!!
粘多糖1型

作者: xiaoniu 时间: 2006-12-14 04:30
标题: [讨论]
1骨软骨发育不全（morquio氏病）：粘多糖4型：发病是由于骨骺板的软骨细胞不能进行正常的增殖及肥大，曾经被命名为非典型性佝偻病，非典型性软骨发育不全和非典型性侏儒症，发病机制不清，常有家族和遗传史，，特点是侏儒，椎体变薄及脊柱明显后突成角畸形。股骨头和髋臼呈进行性变化。一般4－5岁因行走困难并脊柱畸形时方被发现。表现为驼背、膝内翻、平足、站立时髋及膝弯曲呈下蹲姿势，行走摇摆似鸭步，头向下陷在高耸的两肩之间。智力正常，关节活动受限或过度。五官及角膜正常，x表现骨干正常，骨小梁不规则，皮质变薄。干骺可增大呈喇叭状。脊柱成角畸形，椎体变小，前缘中间呈舌状突出。髋臼增大和不规则，股骨头不规则、变扁和小碎片。股骨颈短，髋内翻及全或不全脱位。
2骨软骨发育不全（hurler氏病）：粘多糖1型：智力缺陷，局部或所有关节活动受限且无力，身材矮小，有肢体畸形，角膜溷浊，肝脾肿大，手屈曲挛缩呈爪形。脊柱后突成角畸形，面容丑陋迟钝。x线表现：掌指骨粗短，掌骨基底变尖，上肢骨干中央部分肿胀向两端逐渐变尖为特点，干骺端改变不明显，脊柱后突畸形明显，畸形处椎体变小，前缘上部缺如，下部鸟嘴样突出，髋臼处逐渐倾斜，股骨头可有畸形和不规则，股骨颈增长及髋外翻。

[本贴已被 xiaoniu 于 2006-12-14 10:09:14 修改过]

作者: 无名小草 时间: 2006-12-14 04:31
标题: 回复：骨肌肉系统---经典!请分析!!!
粘多糖1型

作者: crp111 时间: 2006-12-14 05:01
骨软骨发育不全

作者: 李世军 时间: 2006-12-14 05:08
1骨软骨发育不全（morquio氏病）
2骨软骨发育不全（hurler氏病）

作者: 余辉 时间: 2006-12-14 05:14
典型粘多糖储积症

作者: 如醉卧风 时间: 2006-12-14 07:04
标题: 回复：x1333:骨肌肉系统---经典!请分析!!!

以下是引用余辉在2006-12-13 21:14:00的发言：[br]典型粘多糖储积症

作者: dyqct 时间: 2006-12-14 16:13
当时资料为什么不发全呀？
支持6楼意见和详解。

作者: wuxin7374 时间: 2006-12-14 17:06
看椎体成舌样,应该是拈多糖病.1,4型多见.结合面貌智力情况鉴别.胸片照了吗,肋骨是飘带状?骨软骨发育不全椎体不这样.

作者: jinguoji 时间: 2006-12-14 17:51
支持6楼意见。

作者: zyx168 时间: 2006-12-14 18:06
标题: 回复：x1333:骨肌肉系统---经典!请分析!!!
典型粘多糖储积症

作者: haha215315 时间: 2006-12-14 19:42
典型粘多糖病.

作者: zhangkening 时间: 2006-12-14 19:55
这个孩子应该是粘多糖四型，因为如果是软骨发育不全脊柱椎间空从上到下逐渐变小的．

作者: lzdyjg 时间: 2006-12-14 20:34
标题: 回复：x1333:骨肌肉系统---经典!请分析!!!

以下是引用dyqct在2006-12-14 8:13:00的发言：[br]当时资料为什么不发全呀？[br]支持6楼意见和详解。

hehe, 请邓斑竹原谅哈!!!

作者: 迎客松abc 时间: 2006-12-14 21:00
粘多糖1型

作者: xiazhuzhu 时间: 2006-12-15 02:26
标题: 回复：x1333:骨肌肉系统---经典!请分析!!!

以下是引用haha215315在2006-12-14 11:42:00的发言：[br]典型粘多糖病.

作者: 清风无痕 时间: 2006-12-15 03:22
支持2楼

作者: 先连通在 时间: 2006-12-15 03:33
干骺端增宽变形,有骨缺损,肘关节和腕关节间隙增宽,骨骺不规整,腕骨少.椎体扁、前缘有突起，后凸畸形。髋臼不规整，髋臼角增大。应该是粘多糖4型。还是在实习的时候看过1例教学片，这是第2例。6楼的分析真精彩！佩服！

作者: jiangjing 时间: 2006-12-15 04:38
粘多糖病iv 型

作者: zhangxiangjun 时间: 2006-12-15 04:48
支持~
以后这种就很好
网站的点几率就很高啊~
辛苦拉~！

作者: elity69 时间: 2006-12-15 05:25
干骺端增宽变形,有骨缺损,肘关节和腕关节间隙增宽,骨骺不规整,腕骨少.椎体扁、前缘有突起，后凸畸形。髋臼不规整，髋臼角增大。应该是粘多糖4型。

作者: sunnydxx2000 时间: 2006-12-17 06:15
学习了顶搂主

作者: shibing 时间: 2012-12-31 10:14
发育异常

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