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标题: V0186:（胃底间质瘤）老H-新年新贴4（贲门旁胃底隆起性病 [打印本页]

作者: 老H 时间: 2007-2-18 17:01
标题: V0186:（胃底间质瘤）老H-新年新贴4（贲门旁胃底隆起性病
女，50岁，吞咽不适数月，来院查体。
http://www.radida.com/forum_write.asp?forum_id=6

[本贴已被 pp 于 2007-2-26 11:17:34 修改过]

作者: 天南地北 时间: 2007-2-18 17:05
谢谢老h好帖子
祝新春快乐

作者: 老H 时间: 2007-2-18 17:07
标题: 回复
新春快乐

作者: hhcckk 时间: 2007-2-19 01:21
标题: 回复：v0186:老h-新年新贴4（贲门旁胃底隆起性病变，请欣

作者: sdqzwyx 时间: 2007-2-19 01:29
气钡双重像可见紧邻贲门上方胃底部示半圆形软组织密度影向腔内突出；充盈像可见局部充盈缺损，边缘光滑整齐，食道下端相应部位粘膜稍示受压，未见明显中断；胃镜见局限性隆起，粘膜未见明显异常。考虑粘膜下病变：胃底平滑肌瘤。

作者: dyqct 时间: 2007-2-19 05:45
气钡双重像可见紧邻贲门上方胃底部示半圆形软组织密度影向腔内突出；充盈像可见局部充盈缺损，边缘光滑整齐，食道下端相应部位粘膜稍示受压，未见明显中断；胃镜见局限性隆起，粘膜未见明显异常。
考虑粘膜下病变：1、胃底平滑肌瘤；
2、病人有肝硬化吗？静脉瘤？
3、壁外病变压迫？

作者: 卜一 时间: 2007-2-20 16:37
气钡双重像可见紧邻贲门上方胃底部示半圆形软组织密度影向腔内突出；充盈像可见局部充盈缺损，边缘光滑整齐，食道下端相应部位粘膜稍示受压，未见明显中断；胃镜见局限性隆起，粘膜未见明显异常。考虑粘膜下病变：胃底平滑肌瘤。
支持！

作者: jiangjing 时间: 2007-2-21 05:40
气钡双重像可见紧邻贲门上方胃底部示半圆形软组织密度影向腔内突出；充盈像可见局部充盈缺损，边缘光滑整齐，食道下端相应部位粘膜稍示受压，未见明显中断；胃镜见局限性隆起，粘膜未见明显异常。考虑粘膜下病变：胃底平滑肌瘤。恶性待排
支持！

作者: lzdyjg 时间: 2007-2-23 07:08
考虑:胃底部间质瘤
提供的图片为胃双重dc和胃镜检查,表现主要为胃腔内软组织肿块影像,特点是肿块小,充盈缺损,无钡湖改变,边缘光滑整齐；胃镜见局限性隆起，表面无充血、溃烂,粘膜未见明显异常。无断层图象,无法分析病灶内部结构特征.
最新观点认为胃平滑肌瘤属于少或罕见病.

作者: dyqct 时间: 2007-2-25 17:13
10楼lzdyjg 看的准，佩服！结果收到，学习了。

作者: 医博云天 时间: 2007-2-27 20:31
谢谢老h，挺不错的病例，要做过ct就更好了。

作者: sdw662 时间: 2007-3-1 15:51
谢谢老h，挺不错的病例

作者: sdqzwyx 时间: 2007-3-3 00:09
标题: 回复：v0186:（胃底间质瘤）老h-新年新贴4（贲门旁胃底隆起
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors gist）是一种独立的肿瘤，临床并非十分罕见。对gist的组织发生、病理特征、临床特点、诊断依据，以及分子靶向药物imatinib治疗进展做一简要叙述，对临床肿瘤学工作者会有一定帮助。

1 胃肠道间质肿瘤的基础研究

1.1 gist的概念肿瘤位于胃肠道，组织学形态有梭形细胞上皮样细胞或多形性细胞。免疫组化表达kit蛋白（cd117）阳性。遗传上存在频发性c-kit基因突变。起源于间叶源性肿瘤。肿瘤还可发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或腹膜后，均具有与gist形态学、免疫表达及分子遗传学的相同特征。但发生于胃肠道及腹腔以外者有以上特征的间质瘤则十分罕见。

1.2 gist研究历史 1960～1980年发现来自胃肠道间质来源的梭形及上皮样细胞肿瘤，被认为是平滑肌肿瘤或平滑肌母细胞瘤，并被who分类列为上皮样平滑肌肉瘤。至80年代免疫组织化学技术开展以后，发现免疫表型desimin多为阴性，smooth muscle actin(sma)阴性或灶性阳性，s-100蛋白常为阴性或局部弱阳性。电子显微镜发现不显示典型的肌性和神经性的特点。1983年mazur和clark研究确定以胃肠道间质瘤（gist）命名这类肿瘤。[1]1993年将cd34做为gist相对特异的免疫组化标记物。[2]1998年hirota发现gist c-kit基因功能获得突变。kit蛋白产物（cd117）是gist的高特异性的标记物。这些研究成果对确切判定gist临床诊断有十分重要价值。

1.3 gist的组织起源 20世纪80年代以前由光镜从组织形态学观察gist与胃肠道平滑肌瘤和神经源肿瘤相似，认为是起源于平滑肌或神经组织。90年代以后免疫组化以及电镜技术发现gist起源于胃肠道原始非定向多潜能间质干细胞，是具有c-kit基因突变和kit蛋白（cd117）表达为生物学特征的独立的间质瘤。胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinal mesenchymal tumor, gimt）与gist概念与所含肿瘤范围不同，gimt中约73%为gist，其他gimt有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤和胃肠道自主神经肿瘤（gastrointestinal autonomic nerve tumor, gant）等。

1.4 大体形态特征肿瘤大小不等，直径0.8cm～20cm，可单发或多发。肿瘤多位于胃肠粘膜下层（60%），浆膜下层（30%）和肌壁层（10%）。境界清楚，无包膜，向腔内生长呈息肉样肿块常伴发溃疡形成，向浆膜外生长形成浆膜下肿块。临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于腹腔内的间质瘤，肿块体积常较大。肿瘤大体形态呈结节状或分叶状，切面呈灰白色、红色，均匀一致，质地硬韧，粘膜面溃疡形成，可见出血、坏死、粘液变及囊性变。[6]

1.5 组织形态特征 gist包括发生在消化道外者组织学形态相同。基本有两种细胞类型即：多数（70%）由梭形细胞，少数（15%）由上皮样细胞组成，二种细胞混合型（15%）。从两种细胞成分占有比例多少不同，分梭形细胞型、上皮样细胞型和两种细胞混合型。三种类型以梭形细胞型居多（60%～80%），上皮样细胞型次之（10%～30%），混合型最少。不同细胞类型与肿瘤恶性程度无相关关系[6]。

1.6 分子遗传学特征 gist中原癌基因c-kit功能突变是普遍存在的（80%），c-kit基因可发生多个位点突变，发生在外显子11、9、13及17，另外不显示c-kit基因突变者还有pdgfra突变（血小板衍生生长因子受体）。c-kit原癌基因突变使酪氨酸激酶活化，引发细胞无序的增殖失控和凋亡抑制，这是gist发病机理的关键，与gist恶性程度及预后不良相关。采用pcr检测肿瘤组织中c-kit及pdgfra突变情况与分子靶向药物imatinib疗效、疾病进展时间与总生存率相关。

2 胃肠道间质肿瘤的临床研究

2.1 gist的流行病学过去对gist不认识，难以确切统计发病情况。近年估计年发病率为1～2/10万人口，美国年新发6 500例，中国至少应超过此数目。本院两年中超过40例新确诊的患者，国内一些医院报告年确诊gist在5～10例之间，并非十分罕见。至于不同民族、地域、国家有无发病差异尚不清楚。gist在恶性胃肠道肿瘤中占1%，恶性胃肿瘤中占2.2%，小肠恶性肿瘤中占到13.9%，结直肠恶性肿瘤中只占0.1%。

2.2 gist的临床特征性别男性稍多于女性，或男女相等。好发年龄范围55岁～65岁（已报道年龄17岁～84岁不等）。gist发生部位：胃60%～70%最常见，小肠20%～30%，结直肠<5%，食管<5%，本院统计病例胃及小肠gist占80%。3％～4％发生于胃肠道外腹腔内网膜，肠系膜或腹膜后者又称胃肠道外间质瘤（extra-gastrointestinal stromal tumor, egist），此型恶性者居多。转移以腹腔种植及肝多见，本院统计腹腔种植70%，肝转移36.6%，也可同时发生。淋巴结转移则较少见（3%～4%），这和胃肠道癌常发生淋巴转移不同。

临床表现：病程可短至数天长至20年，恶性gist病程较短，多在数月以内，良性或早期者无症状，有症状者也无特殊病征。常见症状有腹痛、包块及消化道出血，出现症状还与肿瘤部位及大小有关。发生于食管者出现吞咽困难。胃肠道者除常见疼痛、包块及出血外，还可发生胃肠梗阻、穿孔、腹膜炎。腹腔播

作者: mzjctmr 时间: 2007-3-7 03:38
详尽！学习了。王医生的严谨态度值得学习！！！多谢！！！

作者: dyqct 时间: 2007-3-9 01:15
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stroma tumor,gist)发病率约1~2/10万，中位年龄为55岁左右。最最新观点认为gist 为恶性肿瘤。最常发生于胃、十二指肠与小肠，也可发生于食管、结直肠、腹膜等，半数病例诊断时已有肝、腹腔转移。
近年来，gist影像学诊断报道较多，但尚无大宗病例报道，大多是少数病例报道，而且大部分无免疫组化证实、与间叶源性肿瘤相混淆，更无大宗病例影像学资料与病理、免疫组化对比研究。
影像诊断时应明确：⑴胃肠道间叶源性肿瘤中，最常见的是gist，而不是肌源性肿瘤。⑵gist为恶性肿瘤（至少不恶性潜能）。⑶由于肿瘤的恶性程度与肿瘤大小密切相关，影像诊断报告应描述。
一、胃肠道间质瘤的概念及与胃肠道间叶源性肿瘤的区别
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stroma tumor ,gist），长期以来一直被误认为消化道平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘膜瘤。目前，普遍接受的gist 诊断概念是：胃肠道的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤，由梭形及上皮样细胞组成，且表达cd117、cd34等蛋白，是一种起源于肠壁卡哈尔（cajal）间质细胞（icc）或起源于幼稚间充质细胞向icc分化的肿瘤。gist可具有某些肌性分化特征，但不是gist主要特征，有关gist神经分化的特征，尚有待充分的研究。
胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinal mesenchyma tuma,gimt）：指胃肠道所的非淋巴非上皮的软组织肿瘤，包括gist 、平滑肌瘤、神经源性肿瘤以及少见的纤维母/肌纤维母细胞、脉管、脂肪源性肿瘤等。
某些文献报道的gist实际可能是胃肠道间叶源性肿瘤（gimt）。另一些可能是gist+平滑肌瘤或者可能是gist+神经鞘膜瘤。
消化道以外的腹腔软组织如网膜、肠系膜、腹膜后等处亦可发生与gist形态、免疫表型及分子遗传特征类似的肿瘤，称为egist。诊断egist必须密切结合临床，明确该肿瘤与消化道无关，尤其是需除外原发于消化道主要向浆膜外生长者。
二、胃肠道间质瘤病理、免疫组化特点
胃肠道间质瘤依据梭形和上皮样细胞的比例可分为上皮样细胞型、梭形细胞型和混合细胞型。gist排列结构多样，除常见的交叉束状和弥漫片状排列外，可出现栅栏状、片巢状、花瓣样、器官样、血管外皮瘤样等。gist间质可出现明显的出血、囊性变。
cd117是c-kit原癌基因的蛋白产物，为ⅲ型酪氨酸激酶生长因子受体，属免疫球蛋白超家族成员。癌基因c-kit在正常黑色素细胞、生殖细胞以及肥大细胞等细胞的发育及相应的肿瘤发生发展过程中起着重要作用，偶然的研究发现胃肠道具有起搏功能的卡哈尔细胞表达cd117，进而又发现gist高表达cd117。gist cd117阳性率接近100%，且大多数为弥漫强表达。
cd34为原始造血组织分化抗原，已有的研究表明cd34在gist有较高的表达率。cd34阴性的gist几乎均阳性，提示cd117较cd34更敏感。约70%的gist表达cd34，多为弥漫强表达，cd34阳性的病例大多数cd117亦阳性，偶尔有cd34阳性cd117阴性者，cd34的表达与部位有关，小肠gist阳性率为42.9%，而胃及直肠阳性率分别为88%及100%。
此外，gist亦可有肌源性或神经源性标记的表达，如a-sma、肌特异性肌动蛋白（msa）、s-100等。但这些标记物大多呈局灶弱阳性，而结蛋白几乎是弥漫强阳性。a-sma、msa，特别是结蛋白，在平滑肌瘤则是弥漫强阳性，s-100在神经鞘膜瘤弥漫强阳性。小肠表达cd34最低，而其他标记物阳性率最高，因此在小肠不能轻易将cd34阴性而a-sma阳性的gist诊断为平滑肌肿瘤。
三、胃肠道间质瘤生长方式
胃肠道间质瘤发生在粘膜下，根据瘤体与胃肠道壁的关系分为粘膜下型、肌壁间型、浆膜下型和胃肠道外型四种。粘膜下型表现为肿瘤从粘膜下向腔内生长；肌壁间型表现为肿瘤同时向腔内外生长突出；浆膜下型为肿瘤从浆膜下向腔外生长、突出，以宽基与管壁相连；胃肠道外型肿瘤起源于胃肠道壁以外的腹腔内其他部位。一般来说，gist倾向于腔外生长。gistct检查时部分病例未能显示肿块起源，必要时可加用三维重建，如mip、mpr等，或加用口服阳性对比次剂以明确与胃肠道的关系。
四、胃肠道间质瘤恶性程度的判断
胃肠道间质瘤为恶性肿瘤，其恶性程度分为很低、低、中等、高几种。根据肿瘤大小及核分裂像两项指标来判断gist恶性程度是目前比较一致的观点。高度恶性指标有以下之一：肿瘤直径＞10cm或细胞核分裂像＞5个/50hpf及肿瘤直径＞5cm；中等恶性：＜5cm、核分裂像＜2cm、核分裂。
五、胃肠道间质瘤ct诊断及ct表现
mdct为诊断胃肠道间质瘤的最佳方法，检查速度快，密度分辨率高，能直接显示肿瘤发生部位、生长方式、大小、形态、密度、均匀性、强化程度、边界、轮廓，胃肠道壁是否增厚、增厚程度，邻近结构有无侵犯以及有无转移等；使用多平面重建可以更好显示肿块与周围结构的关系。一般情况下，瘤体不大时ct能确定肿块来源，但当肿块较大，或对邻近结构侵犯时与周围结构分界不清，或肿瘤与胃肠道壁相连部分较少或仅以蒂相连时，ct定位定性易误诊。
gist mdct表现为圆形或类圆形、不规则形软组织密度肿块。较小病灶密度

作者: 李晓阳 时间: 2007-6-18 03:29
精彩

作者: pujunzhi 时间: 2012-6-23 11:06
谢谢老h好帖子---胃底间质瘤。

作者: shibing 时间: 2012-8-13 07:16
胃底间质瘤）老h-新年新贴4（贲门旁胃底隆起性病变，请欣赏）

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors gist）是一种独立的肿瘤，临床并非十分罕见。对gist的组织发生、病理特征、临床特点、诊断依据，以及分子靶向药物imatinib治疗进展做一简要叙述，对临床肿瘤学工作者会有一定帮助。

1 胃肠道间质肿瘤的基础研究

1.1 gist的概念肿瘤位于胃肠道，组织学形态有梭形细胞上皮样细胞或多形性细胞。免疫组化表达kit蛋白（cd117）阳性。遗传上存在频发性c-kit基因突变。起源于间叶源性肿瘤。肿瘤还可发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或腹膜后，均具有与gist形态学、免疫表达及分子遗传学的相同特征。但发生于胃肠道及腹腔以外者有以上特征的间质瘤则十分罕见。

1.2 gist研究历史 1960～1980年发现来自胃肠道间质来源的梭形及上皮样细胞肿瘤，被认为是平滑肌肿瘤或平滑肌母细胞瘤，并被who分类列为上皮样平滑肌肉瘤。至80年代免疫组织化学技术开展以后，发现免疫表型desimin多为阴性，smooth muscle actin(sma)阴性或灶性阳性，s-100蛋白常为阴性或局部弱阳性。电子显微镜发现不显示典型的肌性和神经性的特点。1983年mazur和clark研究确定以胃肠道间质瘤（gist）命名这类肿瘤。[1]1993年将cd34做为gist相对特异的免疫组化标记物。[2]1998年hirota发现gist c-kit基因功能获得突变。kit蛋白产物（cd117）是gist的高特异性的标记物。这些研究成果对确切判定gist临床诊断有十分重要价值。

1.3 gist的组织起源 20世纪80年代以前由光镜从组织形态学观察gist与胃肠道平滑肌瘤和神经源肿瘤相似，认为是起源于平滑肌或神经组织。90年代以后免疫组化以及电镜技术发现gist起源于胃肠道原始非定向多潜能间质干细胞，是具有c-kit基因突变和kit蛋白（cd117）表达为生物学特征的独立的间质瘤。胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinal mesenchymal tumor, gimt）与gist概念与所含肿瘤范围不同，gimt中约73%为gist，其他gimt有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤和胃肠道自主神经肿瘤（gastrointestinal autonomic nerve tumor, gant）等。

1.4 大体形态特征肿瘤大小不等，直径0.8cm～20cm，可单发或多发。肿瘤多位于胃肠粘膜下层（60%），浆膜下层（30%）和肌壁层（10%）。境界清楚，无包膜，向腔内生长呈息肉样肿块常伴发溃疡形成，向浆膜外生长形成浆膜下肿块。临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于腹腔内的间质瘤，肿块体积常较大。肿瘤大体形态呈结节状或分叶状，切面呈灰白色、红色，均匀一致，质地硬韧，粘膜面溃疡形成，可见出血、坏死、粘液变及囊性变。[6]

1.5 组织形态特征 gist包括发生在消化道外者组织学形态相同。基本有两种细胞类型即：多数（70%）由梭形细胞，少数（15%）由上皮样细胞组成，二种细胞混合型（15%）。从两种细胞成分占有比例多少不同，分梭形细胞型、上皮样细胞型和两种细胞混合型。三种类型以梭形细胞型居多（60%～80%），上皮样细胞型次之（10%～30%），混合型最少。不同细胞类型与肿瘤恶性程度无相关关系[6]。

1.6 分子遗传学特征 gist中原癌基因c-kit功能突变是普遍存在的（80%），c-kit基因可发生多个位点突变，发生在外显子11、9、13及17，另外不显示c-kit基因突变者还有pdgfra突变（血小板衍生生长因子受体）。c-kit原癌基因突变使酪氨酸激酶活化，引发细胞无序的增殖失控和凋亡抑制，这是gist发病机理的关键，与gist恶性程度及预后不良相关。采用pcr检测肿瘤组织中c-kit及pdgfra突变情况与分子靶向药物imatinib疗效、疾病进展时间与总生存率相关。

2 胃肠道间质肿瘤的临床研究

2.1 gist的流行病学过去对gist不认识，难以确切统计发病情况。近年估计年发病率为1～2/10万人口，美国年新发6 500例，中国至少应超过此数目。本院两年中超过40例新确诊的患者，国内一些医院报告年确诊gist在5～10例之间，并非十分罕见。至于不同民族、地域、国家有无发病差异尚不清楚。gist在恶性胃肠道肿瘤中占1%，恶性胃肿瘤中占2.2%，小肠恶性肿瘤中占到13.9%，结直肠恶性肿瘤中只占0.1%。

2.2 gist的临床特征性别男性稍多于女性，或男女相等。好发年龄范围55岁～65岁（已报道年龄17岁～84岁不等）。gist发生部位：胃60%～70%最常见，小肠20%～30%，结直肠<5%，食管<5%，本院统计病例胃及小肠gist占80%。3％～4％发生于胃肠道外腹腔内网膜，肠系膜或腹膜后者又称胃肠道外间质瘤（extra-gastrointestinal stromal tumor, egist），此型恶性者居多。转移以腹腔种植及肝多见，本院统计腹腔种植70%，肝转移36.6%，也可同时发生。淋巴结转移则较少见（3%～4%），这和胃肠道癌常发生淋巴转移不同。

临床表现：病程可短至数天长至20年，恶性gist病程较短，多在数月以内，良性或早期者无症状，有症状者也无特殊病征。常见症状有腹痛、包块及消化道出血，出现症状还与肿瘤部位及大小有关。发生于食管者出现吞咽困难。胃肠道者除常见疼痛、包块及出血外，还可发生胃肠梗阻、穿孔、腹膜炎。腹腔播

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