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标题: X0149:请大家看一下是啥病？ [打印本页]

作者: 阿圣 时间: 2004-12-8 21:45
标题: X0149:请大家看一下是啥病？
女性，63岁，手痛有数年之久，尤其在冬天时加剧

[本贴已被 wulingfeng329 于 2004-12-8 22:29:27 修改过]

作者: 阿圣 时间: 2004-12-8 21:47
这是别的网站上的图，我看是一幅好图，可不知是啥病？
请大家会诊以下。

作者: 伍星 时间: 2004-12-9 00:10
软组织钙化,什么呢?[emb10]

作者: 城城 时间: 2004-12-9 04:40
软组织钙化，骨质未见明显破坏，是什么病呢？我也不知道，请多指教。

作者: 诺苏COOL 时间: 2004-12-9 05:09
对啊，就是软组织钙化啊！~至于什么病，在下才疏学浅，愿闻其详，希望各位不吝赐教！~~

作者: wxy7406 时间: 2004-12-9 05:50
手上的书都翻了，还是不知道。请大侠指导

作者: zhongguolong518 时间: 2004-12-9 07:09
标题: 回复：x149:请大家看一下是啥病？

以下是引用wxy7406在2004-12-8 21:50:32的发言：[br]手上的书都翻了，还是不知道。请大侠指导

[emb6][emb25][emb5][emb18]

作者: jiajie 时间: 2004-12-9 15:30
局限性钙质沉着于指关节周围，

及末节指骨顶端出现颗粒状钙化，

考虑钙质沉着症（指端硬化症）。

作者: 权世辉 时间: 2004-12-9 17:53
没见过＞

作者: hongbo1025 时间: 2004-12-9 21:34
[emb5]

作者: zb 时间: 2004-12-9 21:40
怪呀！没见过

作者: 黄恩辉 时间: 2004-12-10 00:50
钙质沉着症

作者: 大鹏 时间: 2004-12-10 02:29
[emb5]不知道![em3]

作者: 钟灵心 时间: 2004-12-10 02:32
从上面的片上看来应该是一个软组织的钙化吧其实在基层工作中有许多时候就是让病人去上一级医院检查

作者: 彭冬 时间: 2004-12-10 03:04
[emb10]

作者: tgx2003 时间: 2004-12-10 04:04
考虑肿瘤样钙化症

作者: tgx2003 时间: 2004-12-10 04:17
考虑肿瘤样钙化症

作者: wxy7406 时间: 2004-12-10 05:13
我猜一个，会不会是海绵状血管瘤

作者: 寻芳者 时间: 2004-12-10 07:27
基本符合多发性钙质沉着!!!
不知身体的其它部位?????

作者: huhong1111111 时间: 2004-12-10 20:30
标题: 回复：x149:请大家看一下是啥病？

以下是引用寻芳者在2004-12-9 23:27:51的发言：[br]基本符合多发性钙质沉着!!![br]不知身体的其它部位?????

请老师讲

讲

作者: lao-Xray 时间: 2004-12-10 20:41
[emb5]

作者: amxl 时间: 2004-12-11 06:23
标题: 回复：x149:请大家看一下是啥病？

以下是引用huhong1111111在2004-12-10 12:30:15的发言：[br][quote]以下是引用寻芳者在2004-12-9 23:27:51的发言：[br]基本符合多发性钙质沉着!!![br]不知身体的其它部位?????

[br]请老师讲[br][br]讲[/quote]
[emb6]

作者: lkc8963 时间: 2004-12-12 00:29
好像是一个什么综合征，英文名我记不住了，但是由五种表现组成，最重要的是雷诺氏现象，对，应该是的。x-ray主要见软组织内血管钙化团。

作者: daiyangui 时间: 2004-12-12 03:59
[emb10]

作者: 郭大侠 时间: 2004-12-12 04:16
右手的第一掌骨与大多角骨之关节是否有问题？
此人血钙是有问题？
代谢方面是否有问题？
我考虑代谢方面有问题，但不知道全身状况！

作者: wenyong 时间: 2004-12-12 07:45
古怪，古怪，真古怪！郭大侠、lkc8963真不赖。仅有片，资料欠，阅历丰富方能诠。

作者: haitian598 时间: 2004-12-13 05:15
气死我了,你下载下来难别人.告诉不知道的人吧.这是crest综合征，要至少有以下三个条件，即皮下钙化，雷诺现象，食道功能下降，硬指和毛细血管扩张．

作者: dr.yang 时间: 2004-12-13 06:19
说的很对！

作者: 阿圣 时间: 2004-12-13 22:03
crest综合征是系统性硬皮病中的亚型，即钙质沉积 (calcinosis，c)、雷诺现象(raynaud，s phenomenon，r)、食道功能障碍(esophageal dysfunction，e)、指端硬化(sclero— dactyly，s)和毛细血管扩张(telangiectasis，t)。患有该综合征的病人内脏损害较轻，病情进展缓慢，预后较好。病人主要表现为皮下或皮内大小不等的结节，雷诺现象，手掌部到指尖的皮肤变紧、硬化，面部、手掌等处有红色细线样的毛细血管扩张。这种病人常常在血液中出现抗着丝点抗体阳性。国内crest综合征报道不如国外多见。

作者: 阿圣 时间: 2004-12-13 22:07
系统性硬化症

　　系统性硬化症为原因不明的慢性疾病,特点是皮肤(硬皮病),关节结构和内脏(特别是食管,胃肠道,肺,心脏和肾脏)的弥漫性纤维化,退行性改变和血管异常.

　　系统性硬化症女性多见,发病率大约为男性的4倍,儿童相对少见.

　　局限型硬皮病表现为皮肤及其紧邻的皮下组织界限分明的斑状(硬斑病)或线状硬化,而无全身受累.混合性结缔组织病(mctd-见下文)有硬皮病的特点(如雷诺现象和食管功能障碍),并有sle,多肌炎或ra的临床表现和血清学特征.mctd病人有能与细胞核的核糖核蛋白起反应的血清抗体,滴度极高.

症状,体征和诊断

　　本病的严重程度和发展情况变化较大,从伴有迅速发展且往往为致命性的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(伴有弥漫性硬皮病的系统性硬化症),到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面部)等均可见到.后者进展慢,在内脏典型病变充分显露之前可经过数十年之久,被称为皮下局限性硬皮病或crest综合征(指钙质沉着,雷诺现象,食管功能障碍,指端硬化和毛细血管扩张).此外还有重叠综合征,如硬皮病皮肌炎(皮肤紧张和与多肌炎难于区别的肌无力),混合性结缔组织病(mctd)及新近发现的化学因素引起的肌肉骨骼综合征---毒油综合征(tos).本病于1981年发生于马德里,共有2万人发病,表现为肌无力和嗜酸细胞增多症,与l-色氨酸摄入有关.病因尚不明,可能与污染物有关.

　　最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚.多关节痛同样也是突出的早期症状.胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状(呼吸困难)等,偶尔也是本病的第一个表现.

　　皮肤　皮肤硬肿呈对称性,可局限在手指(指端硬化)和上肢远侧部位,或累及机体大部或全部.病情若进一步发展,皮肤变得紧张,光亮,色素沉着；形成面具样面容；手指,胸部,面,口唇,舌等出现毛细血管扩张.皮下钙化(局限性钙质沉着)通常见于指尖和骨隆突的上方.甲褶的毛细血管显微镜下显示毛细血管袢扩张与正常血管消失.硬变皮肤活检所见有网状真皮内致密胶原纤维增多,表皮变薄,表皮突消失,皮肤附属器萎缩.真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化的部位)t-淋巴细胞大量积聚.

　　肌肉骨骼系统　由于纤维蛋白沉积在滑膜表面,故在关节(特别是膝关节),腱鞘(腱炎)和大的滑囊部位产生摩擦音.手指,腕关节及肘关节的屈曲挛缩,乃是滑膜炎与关节周围组织变性的结果.营养性溃疡十分常见,特别是好发于指尖和指关节表面或钙化的结节上.

　　胃肠道　食管功能障碍是最常见的内脏病变,而且多数病人最终都要发生.常常表现为吞咽困难,最初由食管运动障碍引起,以后则可能由于胃肠道反流性疾病和继发性狭窄形成.食管下端括约肌功能不全引起的反酸以及可伴有溃疡与狭窄的消化性食管炎等也常见.1/3硬皮病病人食管可发生barrett化生,这些病人发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高.小肠运动功能减弱导致厌氧菌过度繁殖可引起吸收障碍.由于粘膜肌层变性,空气进入肠壁粘膜下面之后,可发生肠壁囊样积气症.由于结肠和回肠平滑肌萎缩,而在局部出现有较大开口的特征性肠袋.crest综合征病人还可发生胆汁性肝硬化.

　　心脏和呼吸系统　肺纤维化最显著的症状是活动后呼吸困难,早期出现气体交换功能障碍.可发生渗出性胸膜炎和心包炎.最近研究显示肺病变一般呈进展性,但在不同个体间有差异.肺动脉高压是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果,后者与crest综合征有关.心律失常,传导阻滞及其他心电图异常很常见.动态心电图检查发现,有心肺累及的病人,67%出现室性早搏,这与猝死极有关系.无论是由于肺动脉高压和继发性肺源性心脏病,还是由于心肌弥漫性纤维变性,均可导致心力衰竭.此种心力衰竭易变成慢性,而且治疗效果不佳.

　　肾脏系统　严重肾脏疾病可以是由于小叶间和弓形动脉内膜增生的结果,常以急进性或恶性高血压的突然发作为先兆.如果不加治疗,很快就会出现进行性不可逆性肾功能不全,病人可在数月内死亡.然而,通过最新高血压药物的积极治疗,许多病人的生存期长达2年以上,尽管仍有些病人对此治疗反应不好.有些病人虽然血压得到很好控制仍发生肾功能衰竭(见下文治疗).

实验室检查

　　本病诊断主要依靠临床.目前人们对非特异性抗体和hla类型很感兴趣.有1/3的病人,类风湿因子试验阳性,90%或更多病人血清中有抗核抗体和/或抗核仁抗体.在多数crest综合征患者,血清中还发现了能与着丝点蛋白发生反应的抗体(抗着丝点抗体).scl-70抗原(拓扑异构酶ⅰ)是对核酸酶敏感的dna结合蛋白.属弥漫性硬皮病病人有scl-70抗体的比例较高.抗scl-70抗体与周围血管病变及肺间质纤维化有关,但对心脏或肾脏累及或生存率无预报价值.而硬皮病与hla不同类型的分析发现系统性硬化症仅与hla-dr5相关,而患crest综合征的病人hla-dri出现的频率增高.

预后

　　病程多变,且不能预料,经常只是缓慢发展.多数病人最终出现内脏病变.如果早期发生心脏,肺或肾损害,预后不良.然而在crest综合征患者,该病可长期局限而不发展,直到最后才出现其他内脏病变(包<

作者: 阿圣 时间: 2004-12-13 22:10
什么是雷诺现象?

手指或足趾遇冷后颜色发白、变紫，这种现象称为雷诺现象，当遇冷或精神紧张时手指的小肌性动脉、毛细血管前动脉和动静脉吻合网痉挛收缩，血液供应障碍使得手指变得苍白，然后转为青紫，在去除诱因后血管痉挛解除，手指颜色转为正常红色。某些正常人在精神紧张或冷刺激后，手指变白，但由于没有血管结构改变，所以不会发生持久的缺血而变为青紫色。雷诺现象也可继发于某种疾病，如其它结缔组织病、药物或毒物、动脉结构异常、职业因素影响（汽车司机的手——臂振动综合征）和血液系统疾病等。怀疑雷诺现象应该到医院就诊，查找病因、在显微镜下甲床毛细血管网增大或消失，常提示有血管纤维硬化，在硬皮病病人中多见。由其它疾病或原因造成的雷诺现象则通常无毛细血管网改变，且无内脏损害和其它实验室检查异常。

作者: 阿圣 时间: 2004-12-13 22:12
什么是雷诺现象？雷诺现象具有什么临床意义？

雷诺现象（raynaud&#39；s phenomenon, rp）是一种周围循环疾病。在寒冷或情绪紧张等刺激下，突然发生指（趾）小动脉的痉挛。典型的rp症状包括几个或几节手指或脚趾遇冷或情绪紧张后，发作苍白后继青紫，经搓揉或保暖后转为红润，在rp发作时可伴有局部麻木或刺痛。rp最常影响手指，但脚趾、耳、鼻和舌也可受累。持续地或频繁地发作rp可以导致指（趾）端缺血性溃疡或坏死。rp可以发生在没有基础疾病的状态，虽经多年随访也不能确诊为某种疾病，则称之为原发性rp。然而结缔组织疾病常伴发rp。例如90％以上的硬皮病及混合性结缔组织病、 20％～60％的红斑狼疮可伴有rp。更引人注目的是rp可作为结缔组织病的一个早期首发症状，先于临床其它症状几月或几年出现。由此可见，rp作为一个临床表现对结缔组织病（包括红斑狼疮）的诊断，特别是早期诊断具有重要意义。
最近的研究表明，rp就我们所能见到的是发作在指趾等部位，事实上内脏也存在 rp。研究证实：肺、脑以及肾脏血管均会发作 rp，也就是说 rp常有内脏病变存在，人们已经注意到具有rp的患者伴发肺动脉高压症有较高的发病率。
综上所述，rp对结缔组织病的诊断，特别是早期诊断以及提示内脏病变存在具有重要价值。

作者: 独行侠 时间: 2004-12-13 23:24
摲愧.

作者: 郭大侠 时间: 2004-12-14 02:07
雷诺氏病有可能,但骨头也应该有缺血坏死的表现!

作者: budaowong 时间: 2004-12-14 03:48
钙质沉着症，[emb2]

作者: zhanyong 时间: 2004-12-16 12:41
[emb7][emb12]

作者: 曼一拍 时间: 2004-12-17 08:18
特发性泛发性钙质沉着症。特点是广泛的皮肤皮下组织肌肉肌腱的弥温性钙化线表现为成堆成条的颗点状、结节状片状钙化。

作者: jiangjing 时间: 2004-12-20 09:37
没见过。推测1钙化性关节周围炎。2硬皮病。请指教！

作者: gbj8004 时间: 2004-12-21 03:01
真是没有见过长见识了

作者: xxs 时间: 2004-12-21 03:52
标题: 回复：x149:请大家看一下是啥病？
you dian guai

作者: 5180518 时间: 2004-12-21 04:02
多谢阿圣，我找到的书上没有这么祥细，长见识了[emb20]

作者: lisihao 时间: 2004-12-23 23:38
应该查看一下患者的工作类型.生活习惯以及详细病史,患者出现钙化的手指都是用得多的手指,考虑骨化性肌炎.[emb28]

作者: 专党zey 时间: 2004-12-24 00:45
钙质沉着：特征为皮下.皮肤组织内发生钙化，有时伴浅层肌肉或腱膜钙化。可弥漫，局限分布。钙化形状可呈斑片状，小结节状，肿瘤状。原因可为硬皮病.皮肌炎，甲亢等表现之一。

作者: lisihao 时间: 2004-12-25 02:18
钙化均在功能性手指,且以右手为甚,应该结合患者职业及病史,考虑骨化性肌炎

作者: 纤夫的号子 时间: 2004-12-28 04:27
取组织病检.来自于血管病变?

作者: songdw67v 时间: 2005-7-25 05:08
[emb20][emb25]

作者: 孙医生 时间: 2005-8-8 16:52
不明白

作者: 络络无名 时间: 2005-8-9 05:10
[emb7][emb10]

作者: 阿袁 时间: 2005-8-9 05:53
谢谢阿圣。又长见识啦！[emb20][emb6][emb21]

作者: chenghu 时间: 2005-8-9 17:46
没见过请前辈指教

作者: 不解 时间: 2005-8-11 14:01
好病例，阿圣的点评更是精彩！又长知识了。[emb19][emb25][emb26]

作者: wshp 时间: 2005-8-12 01:53
我也曾见过类似病例，是肩锁关节，和髌骨前方，还有手指的
不知道是什么病。我感觉是和糖尿病有关。

作者: 水银 时间: 2005-8-12 17:56
[emb7]又学到东西了,真是太感谢了![emb2]

作者: SHUQIANG1 时间: 2005-8-14 04:47
今天偶然看到你的发言,不知道你是不是洪波,我只看到你是东乡的.不知道你能不能看到我?

作者: 王芹 时间: 2005-8-23 01:56
只知道是钙化沉积,具体什么病就不知道了,请多指教.

作者: xiaoxiaohxy 时间: 2005-8-23 06:44
请多指教!!!!!!!!!!!!!难!!不过很不错值得学习!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!11

作者: 悬壶济世 时间: 2005-8-23 18:51
钙化，钙质沉着，指端硬化，系统疾病．　[emb2]

作者: yuyifu 时间: 2005-8-24 15:33
一)影像学所见:手指及指掌关节周围软组织钙化,钙化灶特点是:
1)位于皮下,掌侧面为主；；
2)形态各异,大小不一,从小点到结节状；
3)不侵犯骨质及关节,但较大钙化块对骨皮质有压迫性吸收凹陷.
二)诊断讨论:同意阿圣意见,首先考虑为:crest综合征,理由是:
1)手指钙化颇具特征,不支持骨化性肌炎或多发性皮肌炎,前者无外伤史,后者仅在幼年型见软组织钙化,而本例已年逾半百,可以排除；
2)肢(指)端硬化症,虽也属系统性硬皮病亚型,但其钙化远非如此严重.
3)临床上当软组织广泛钙质沉着(calcinosis 即c),伴指硬皮症(sclerodactylia 即s)时,需寻觅有无血管及吞嚥异常症状,即阿圣医师所说的:雷诺氏现象(r),食道受累(e)和毛细血管扩张(t),如有相应临床(或轻或重)主诉,则可诊断为:crest综合征---系统性硬皮病的亚型.一种原因未明,可能与自身免疫,或变态反应性有关的疾病,因此,要作出最后诊断,尚待做许多补充工作.

作者: xiaoxiaohxy 时间: 2005-8-25 03:35
支持

作者: sdqzwyx 时间: 2005-8-25 05:11
很少见到，谢谢阿圣的精彩分析，真的是受益匪浅！[emb20]

作者: cyy13579 时间: 2005-8-27 16:12
软组织内尿酸盐沉着,考虑痛风.

作者: zsg65893705 时间: 2006-2-16 21:11
各位高人请问什么是雷诺现象

作者: 晶晶 时间: 2006-2-17 01:13
局部成斑点状高密度影。经图片显示，高密度影不应该是在骨质上。
考虑为皮质钙化。

作者: 晶晶 时间: 2006-2-17 01:17
接上：阐述不明确，没有阐述皮肤表面状况。

作者: zsg65893705 时间: 2006-2-17 17:15
crest 系统性硬皮病

作者: jinguoji 时间: 2006-11-13 00:11
钙质沉着症

作者: shibing 时间: 2012-9-17 07:45
钙质沉着症

作者: tlemontree 时间: 2012-9-17 08:12
又长见识了。。。

作者: liangjingijn 时间: 2012-9-17 15:50
长见识了

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