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标题: X2050:转载，罕见病例，结果已公布 [打印本页]

作者: 小初学者 时间: 2007-4-23 21:21
标题: X2050:转载，罕见病例，结果已公布
（结果连接：http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=24008）
患者：女，43y 左上下肢肿胀，增粗，活动障碍30余年

[本贴已被 jiajie 于 2007-4-27 6:40:30 修改过]

作者: 捉水 时间: 2007-4-23 22:00
？
是血管瘤吗？

作者: 柯长存 时间: 2007-4-23 22:43
石骨症

作者: 卜一 时间: 2007-4-23 22:44
造血系统疾病—以“原发性骨髓硬化症”为首选

作者: 红樱枪 时间: 2007-4-23 22:45
多发硬化？蜡泪病？

作者: andymaomao 时间: 2007-4-23 23:05
支持造血系统疾病（原发性骨髓硬化症）。值得珍藏！

作者: 永州人 时间: 2007-4-23 23:33
学习了请学长指导我下为什么考虑造血系统疾病（原发性骨髓硬化症）。?谢谢

作者: dyqct 时间: 2007-4-24 00:14
是不是骨肉瘤病。

作者: 潘X 时间: 2007-4-24 00:30
没见过，典型，是蜡样骨病吗？期待结果。象这样的典型罕见病，站长是否可以归入罕见病中？象前段时间在这个网站上见到的全身多发性囊虫钙化，也是很罕见的哦。是这个，张老师曾归纳过。呵呵http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=21499

作者: jinning 时间: 2007-4-24 01:11
考虑 1：造血系统疾病（原发性骨髓硬化症）；2：骨干发育异常

作者: chenln9860 时间: 2007-4-24 01:31
是蜡油骨病吗？请楼主及早公布结果。

作者: 眼睛 时间: 2007-4-24 01:34
没见过期待结果!

作者: 小初学者 时间: 2007-4-24 01:47
结果；蜡油骨病

作者: 天南地北 时间: 2007-4-24 02:04
期待结果。

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2007-4-24 02:08
支持蜡泪骨病

作者: 老爱克斯 时间: 2007-4-24 02:19
书上腊油骨病可不是这样.也可能没这例重?

作者: zhanghua2086 时间: 2007-4-24 02:23
1 蜡油骨病2.石骨症

作者: 小晟晟 时间: 2007-4-24 03:05
考虑蜡油骨病

作者: shuqiang1 时间: 2007-4-24 03:58
不懂的！

作者: luoyanmin 时间: 2007-4-24 04:18
骨纤维异常增质症/

作者: shgy733 时间: 2007-4-24 05:12
好，没见过，（ dyqct说是不是骨肉瘤病。）肯定不是

作者: 月巴哥 时间: 2007-4-24 05:35
硬化症

作者: lmldoc 时间: 2007-4-24 06:49
没见过，期待结果！！学习学习

作者: 忧郁王子 时间: 2007-4-24 16:38
蜡泪样骨病吗？？？

作者: jinguoji 时间: 2007-4-24 17:39
没见过，期待结果

作者: 千里草 时间: 2007-4-24 17:59
畸形性骨炎？

作者: zyx168 时间: 2007-4-24 20:46
蜡油骨病

作者: 新页 时间: 2007-4-24 23:48
没见过，期待结果

作者: 子期 时间: 2007-4-24 23:53
畸形性骨炎.

作者: zhangkening 时间: 2007-4-25 00:43
支持骨髓硬化症的说法．

作者: weijing 时间: 2007-4-25 01:13
蜡油骨病

作者: jiangjing 时间: 2007-4-25 01:15
是蜡样骨病[流注状改变]

作者: 123zhangming 时间: 2007-4-25 05:31
学习了
没有见过

作者: zhangxiangjun 时间: 2007-4-25 05:33
考虑蜡油骨病.不支持石骨症,石骨症外形无异常变化,而此例外行变化.

作者: zbf1964724 时间: 2007-4-25 05:47
考虑原发性骨髓硬化症

作者: 朱磊 时间: 2007-4-25 05:49
标题: 蜡油骨病,
谢谢拉,楼主.小初学者说：结果；蜡油骨病,
病理结果链接:http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=24008

[本贴已被朱磊于 2007-4-24 21:55:01 修改过]

作者: 天南地北 时间: 2007-4-25 07:46
呵呵
学习了

作者: jinguoji 时间: 2007-4-25 08:14
学习了
谢谢楼主

作者: 狙击手 时间: 2007-4-25 18:40
见过，典型蜡油骨病。谢谢楼主。

作者: real520 时间: 2007-4-26 07:04
长见识了，的确没见过！

作者: lijunyao1999 时间: 2007-4-26 07:53
长见识了，的确没见过！谢谢楼主。

作者: 蝶儿 时间: 2007-4-27 02:28
石骨症,为什么要考虑是造血系统疾病,请指教

作者: shiqingfa 时间: 2007-4-27 02:33
蜡泪病？

作者: yangfanyuanhang 时间: 2007-4-27 19:37
蜡泪样骨病

作者: jinning 时间: 2007-4-28 02:17
学习了

作者: qc80012345 时间: 2007-4-28 03:58
太少见的蜡油骨病

作者: 潘X 时间: 2007-4-28 06:16
学习了，蜡油骨病，罕见的典型!!!

作者: 眼睛 时间: 2007-4-28 16:30
谢谢

作者: luozhengmao2 时间: 2007-4-28 18:07
石骨症?

作者: 吴文利 时间: 2007-4-30 04:26
支持造血系统疾病（原发性骨髓硬化症

作者: wy232326 时间: 2007-5-17 00:54
谢谢，学习了

作者: ysq1221 时间: 2007-5-20 09:18
好图，开了眼界了！！！

作者: 王靖旗 时间: 2007-5-21 05:23
腊油样骨病

作者: 扬州老丁 时间: 2007-5-21 23:52
学习了！

作者: xiaoniu684 时间: 2007-5-22 07:10
支持楼上

作者: wy232326 时间: 2007-9-9 22:49
蜡油骨病

作者: 52yingxiang 时间: 2007-9-22 17:02
长见识了，谢谢！！！！

作者: ZHONGXINMR 时间: 2009-7-27 16:22
蜡泪样骨病为一种罕见的原因不明的骨质硬化性、骨骼发育障碍性疾病,有家族倾向性。好侵犯单侧肢体。

1928年由leri首次报告又称leri病，因增生的骨质自上而下沿骨干侧向下流注，似蜡烛表面的蜡泪，又称蜡泪样骨病。

发病多在青壮年,以30岁左右最多见。男性多发。临床上该病可累及任何骨骼,但以四肢长骨多见。病变发生于长骨的骨干和干骺端的骨内皮质。骨内病变为沿骨长轴走行的不规则索条状硬化,边缘不规则,骨干的病变多靠近骨皮质内侧；骨外病变为骨皮质外不规则性骨硬化,表面高低不平,好似蜡烛油向上向下流注的影像

病理检查可见骨外膜及骨内膜性骨质增生。光镜下可见造骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少,哈氏管扭曲变形,骨板层排列密集紊乱,部分骨小梁和骨髓腔被纤维组织所替代。可根据x线特有的改变及病理学检查可确诊。
在3岁以前，病变可仅表现为骨皮质内侧增厚，髓腔缩小，至成人才变得典型。

典型的x线表现：

1）长骨：骨质增生硬化多沿长骨一侧进行，高低起伏，形似蜡泪，病变四周骨结构无改变。

2）骨骼和短骨：病变多为骨内膜性增生，呈现骨内致密斑，骨轮廓无改变。

3）关节：病变可跨越关节波及邻骨，但不累及关节，关节面仍光滑，关节间隙正常。

4）软组织：软组织内可有或无钙化。

需与之鉴别的疾病有骨斑点症、石骨症、硬化性骨髓炎等。

1）骨斑点症：为海绵骨的多发斑点状骨质硬化，并无骨质的烛泪状新骨形成。

2）石骨症：全身骨质普遍硬化，皮质增厚，髓腔变窄，骨轮廓无波浪状变形，骨脆易折。

3）硬化性骨髓炎：多发生于一骨，皮质增厚局部呈梭形隆起，髓腔增生硬化，局部可见骨质破坏及骨膜新生。
　治疗方法：
手术依次切开各层组织及骨膜后,用骨刀凿除高起骨质(连同骨膜) ,略凹陷于周围正常骨质约0. 5cm ,然后用钻头垂直钻孔,打通髓腔,冲洗切口,关闭各层。

作者: zhanggenliang 时间: 2009-9-6 06:47
感谢zhongxinmr老师的精彩讲解。学习了

作者: shibing 时间: 2014-8-18 17:24
蜡泪样骨病为一种罕见的原因不明的骨质硬化性、骨骼发育障碍性疾病,有家族倾向性。好侵犯单侧肢体。

1928年由leri首次报告又称leri病，因增生的骨质自上而下沿骨干侧向下流注，似蜡烛表面的蜡泪，又称蜡泪样骨病。

发病多在青壮年,以30岁左右最多见。男性多发。临床上该病可累及任何骨骼,但以四肢长骨多见。病变发生于长骨的骨干和干骺端的骨内皮质。骨内病变为沿骨长轴走行的不规则索条状硬化,边缘不规则,骨干的病变多靠近骨皮质内侧；骨外病变为骨皮质外不规则性骨硬化,表面高低不平,好似蜡烛油向上向下流注的影像

病理检查可见骨外膜及骨内膜性骨质增生。光镜下可见造骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少,哈氏管扭曲变形,骨板层排列密集紊乱,部分骨小梁和骨髓腔被纤维组织所替代。可根据x线特有的改变及病理学检查可确诊。
在3岁以前，病变可仅表现为骨皮质内侧增厚，髓腔缩小，至成人才变得典型。

典型的x线表现：

1）长骨：骨质增生硬化多沿长骨一侧进行，高低起伏，形似蜡泪，病变四周骨结构无改变。

2）骨骼和短骨：病变多为骨内膜性增生，呈现骨内致密斑，骨轮廓无改变。

3）关节：病变可跨越关节波及邻骨，但不累及关节，关节面仍光滑，关节间隙正常。

4）软组织：软组织内可有或无钙化。

需与之鉴别的疾病有骨斑点症、石骨症、硬化性骨髓炎等。

1）骨斑点症：为海绵骨的多发斑点状骨质硬化，并无骨质的烛泪状新骨形成。

2）石骨症：全身骨质普遍硬化，皮质增厚，髓腔变窄，骨轮廓无波浪状变形，骨脆易折。

3）硬化性骨髓炎：多发生于一骨，皮质增厚局部呈梭形隆起，髓腔增生硬化，局部可见骨质破坏及骨膜新生。
　治疗方法：
手术依次切开各层组织及骨膜后,用骨刀凿除高起骨质(连同骨膜) ,略凹陷于周围正常骨质约0. 5cm ,然后用钻头垂直钻孔,打通髓腔,冲洗切口,关闭各层。

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