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标题: X2050:转载,罕见病例,结果已公布 [打印本页]

作者: 小初学者    时间: 2007-4-23 21:21
标题: X2050:转载,罕见病例,结果已公布
(结果连接:http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=24008)
患者:女,43y 左上下肢肿胀,增粗,活动障碍30余年








[本贴已被 jiajie 于 2007-4-27 6:40:30 修改过]

作者: 捉水    时间: 2007-4-23 22:00

是血管瘤吗?
作者: 柯长存    时间: 2007-4-23 22:43
石骨症
作者: 卜一    时间: 2007-4-23 22:44
造血系统疾病—以“原发性骨髓硬化症”为首选
作者: 红樱枪    时间: 2007-4-23 22:45
多发硬化?蜡泪病?
作者: andymaomao    时间: 2007-4-23 23:05
支持造血系统疾病(原发性骨髓硬化症)。值得珍藏!
作者: 永州人    时间: 2007-4-23 23:33
学习   了 请学长 指导我下为什么考虑 造血系统疾病(原发性骨髓硬化症)。?谢谢
作者: dyqct    时间: 2007-4-24 00:14
是不是骨肉瘤病。
作者: 潘X    时间: 2007-4-24 00:30
没见过,典型,是蜡样骨病吗?期待结果。象这样的典型罕见病,站长是否可以归入罕见病中?象前段时间在这个网站上见到的全身多发性囊虫钙化,也是很罕见的哦。是这个,张老师曾归纳过。呵呵http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=21499
作者: jinning    时间: 2007-4-24 01:11
考虑 1:造血系统疾病(原发性骨髓硬化症);2:骨干发育异常
作者: chenln9860    时间: 2007-4-24 01:31
是蜡油骨病吗?请楼主及早公布结果。
作者: 眼睛    时间: 2007-4-24 01:34
没见过 期待结果!
作者: 小初学者    时间: 2007-4-24 01:47
结果;蜡油骨病
作者: 天南地北    时间: 2007-4-24 02:04
期待结果。
作者: ZHANGZHONGSHOU    时间: 2007-4-24 02:08
支持蜡泪骨病
作者: 老爱克斯    时间: 2007-4-24 02:19
书上腊油骨病可不是这样.也可能没这例重?
作者: zhanghua2086    时间: 2007-4-24 02:23
1 蜡油骨病2.石骨症
作者: 小晟晟    时间: 2007-4-24 03:05
考虑蜡油骨病
作者: shuqiang1    时间: 2007-4-24 03:58
不懂的!
作者: luoyanmin    时间: 2007-4-24 04:18
骨纤维异常增质症/
作者: shgy733    时间: 2007-4-24 05:12
好,没见过,( dyqct说 是不是骨肉瘤病。 ) 肯定不是
作者: 月巴哥    时间: 2007-4-24 05:35
硬化症
作者: lmldoc    时间: 2007-4-24 06:49
没见过,期待结果!!学习学习
作者: 忧郁王子    时间: 2007-4-24 16:38
蜡泪样骨病吗???
作者: jinguoji    时间: 2007-4-24 17:39
没见过,期待结果
作者: 千里草    时间: 2007-4-24 17:59
畸形性骨炎?
作者: zyx168    时间: 2007-4-24 20:46
蜡油骨病
作者: 新页    时间: 2007-4-24 23:48
没见过,期待结果
作者: 子期    时间: 2007-4-24 23:53
畸形性骨炎.
作者: zhangkening    时间: 2007-4-25 00:43
支持骨髓硬化症的说法.
作者: weijing    时间: 2007-4-25 01:13
蜡油骨病
作者: jiangjing    时间: 2007-4-25 01:15
是蜡样骨病[流注状改变]
作者: 123zhangming    时间: 2007-4-25 05:31
学习了
没有见过
作者: zhangxiangjun    时间: 2007-4-25 05:33
考虑蜡油骨病.不支持石骨症,石骨症外形无异常变化,而此例外行变化.
作者: zbf1964724    时间: 2007-4-25 05:47
考虑原发性骨髓硬化症
作者: 朱磊    时间: 2007-4-25 05:49
标题: 蜡油骨病,
谢谢拉,楼主.小初学者说:结果;蜡油骨病,
病理结果链接:http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=24008


[本贴已被 朱磊 于 2007-4-24 21:55:01 修改过]

作者: 天南地北    时间: 2007-4-25 07:46
呵呵
学习了
作者: jinguoji    时间: 2007-4-25 08:14
学习了
谢谢楼主
作者: 狙击手    时间: 2007-4-25 18:40
见过,典型蜡油骨病。谢谢楼主。
作者: real520    时间: 2007-4-26 07:04
长见识了,的确没见过!
作者: lijunyao1999    时间: 2007-4-26 07:53
长见识了,的确没见过!谢谢楼主。
作者: 蝶儿    时间: 2007-4-27 02:28
石骨症,为什么要考虑是造血系统疾病,请指教
作者: shiqingfa    时间: 2007-4-27 02:33
蜡泪病?
作者: yangfanyuanhang    时间: 2007-4-27 19:37
蜡泪样骨病
作者: jinning    时间: 2007-4-28 02:17
学习了
作者: qc80012345    时间: 2007-4-28 03:58
太少见的蜡油骨病
作者: 潘X    时间: 2007-4-28 06:16
学习了,蜡油骨病,罕见的典型!!!
作者: 眼睛    时间: 2007-4-28 16:30
谢谢
作者: luozhengmao2    时间: 2007-4-28 18:07
石骨症?
作者: 吴文利    时间: 2007-4-30 04:26
支持造血系统疾病(原发性骨髓硬化症
作者: wy232326    时间: 2007-5-17 00:54
谢谢,学习了
作者: ysq1221    时间: 2007-5-20 09:18
好图,开了眼界了!!!
作者: 王靖旗    时间: 2007-5-21 05:23
腊油样骨病
作者: 扬州老丁    时间: 2007-5-21 23:52
学习了!
作者: xiaoniu684    时间: 2007-5-22 07:10
支持楼上
作者: wy232326    时间: 2007-9-9 22:49
蜡油骨病
作者: 52yingxiang    时间: 2007-9-22 17:02
长见识了,谢谢!!!!
作者: ZHONGXINMR    时间: 2009-7-27 16:22
蜡泪样骨病为一种罕见的原因不明的骨质硬化性、骨骼发育障碍性疾病,有家族倾向性。好侵犯单侧肢体。

1928年由leri首次报告又称leri病,因增生的骨质自上而下沿骨干侧向下流注,似蜡烛表面的蜡泪,又称蜡泪样骨病。

发病多在青壮年,以30岁左右最多见。男性多发。临床上该病可累及任何骨骼,但以四肢长骨多见。病变发生于长骨的骨干和干骺端的骨内皮质。骨内病变为沿骨长轴走行的不规则索条状硬化,边缘不规则,骨干的病变多靠近骨皮质内侧;骨外病变为骨皮质外不规则性骨硬化,表面高低不平,好似蜡烛油向上向下流注的影像

病理检查可见骨外膜及骨内膜性骨质增生。光镜下可见造骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少,哈氏管扭曲变形,骨板层排列密集紊乱,部分骨小梁和骨髓腔被纤维组织所替代。可根据x线特有的改变及病理学检查可确诊。
在3岁以前,病变可仅表现为骨皮质内侧增厚,髓腔缩小,至成人才变得典型。

典型的x线表现:

1)长骨:骨质增生硬化多沿长骨一侧进行,高低起伏,形似蜡泪,病变四周骨结构无改变。

2)骨骼和短骨:病变多为骨内膜性增生,呈现骨内致密斑,骨轮廓无改变。

3)关节:病变可跨越关节波及邻骨,但不累及关节,关节面仍光滑,关节间隙正常。

4)软组织:软组织内可有或无钙化。

需与之鉴别的疾病有骨斑点症、石骨症、硬化性骨髓炎等。

1)骨斑点症:为海绵骨的多发斑点状骨质硬化,并无骨质的烛泪状新骨形成。

2)石骨症:全身骨质普遍硬化,皮质增厚,髓腔变窄,骨轮廓无波浪状变形,骨脆易折。

3)硬化性骨髓炎:多发生于一骨,皮质增厚局部呈梭形隆起,髓腔增生硬化,局部可见骨质破坏及骨膜新生。
 治疗方法:
手术依次切开各层组织及骨膜后,用骨刀凿除高起骨质(连同骨膜) ,略凹陷于周围正常骨质约0. 5cm ,然后用钻头垂直钻孔,打通髓腔,冲洗切口,关闭各层。
作者: zhanggenliang    时间: 2009-9-6 06:47
感谢zhongxinmr老师的精彩讲解。学习了
作者: shibing    时间: 2014-8-18 17:24
蜡泪样骨病为一种罕见的原因不明的骨质硬化性、骨骼发育障碍性疾病,有家族倾向性。好侵犯单侧肢体。

1928年由leri首次报告又称leri病,因增生的骨质自上而下沿骨干侧向下流注,似蜡烛表面的蜡泪,又称蜡泪样骨病。

发病多在青壮年,以30岁左右最多见。男性多发。临床上该病可累及任何骨骼,但以四肢长骨多见。病变发生于长骨的骨干和干骺端的骨内皮质。骨内病变为沿骨长轴走行的不规则索条状硬化,边缘不规则,骨干的病变多靠近骨皮质内侧;骨外病变为骨皮质外不规则性骨硬化,表面高低不平,好似蜡烛油向上向下流注的影像

病理检查可见骨外膜及骨内膜性骨质增生。光镜下可见造骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少,哈氏管扭曲变形,骨板层排列密集紊乱,部分骨小梁和骨髓腔被纤维组织所替代。可根据x线特有的改变及病理学检查可确诊。
在3岁以前,病变可仅表现为骨皮质内侧增厚,髓腔缩小,至成人才变得典型。

典型的x线表现:

1)长骨:骨质增生硬化多沿长骨一侧进行,高低起伏,形似蜡泪,病变四周骨结构无改变。

2)骨骼和短骨:病变多为骨内膜性增生,呈现骨内致密斑,骨轮廓无改变。

3)关节:病变可跨越关节波及邻骨,但不累及关节,关节面仍光滑,关节间隙正常。

4)软组织:软组织内可有或无钙化。

需与之鉴别的疾病有骨斑点症、石骨症、硬化性骨髓炎等。

1)骨斑点症:为海绵骨的多发斑点状骨质硬化,并无骨质的烛泪状新骨形成。

2)石骨症:全身骨质普遍硬化,皮质增厚,髓腔变窄,骨轮廓无波浪状变形,骨脆易折。

3)硬化性骨髓炎:多发生于一骨,皮质增厚局部呈梭形隆起,髓腔增生硬化,局部可见骨质破坏及骨膜新生。
 治疗方法:
手术依次切开各层组织及骨膜后,用骨刀凿除高起骨质(连同骨膜) ,略凹陷于周围正常骨质约0. 5cm ,然后用钻头垂直钻孔,打通髓腔,冲洗切口,关闭各层。




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