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标题: x2189:全身性病变，是骨纤或是畸形性骨炎？ [打印本页]

作者: 潘X 时间: 2007-5-9 23:16
标题: x2189:全身性病变，是骨纤或是畸形性骨炎？
首先要鉴别两种疾病：
一、骨纤维异常增殖症：
一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。[影像学表现]
1.病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。
2.x线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。
3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。
4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。
二、畸形性骨炎：
多发生于成人，且多在40岁以下，长骨上表现骨干增粗变形，骨质增厚，由密质构成的正常骨皮质消失，为不规则的板层骨代替，病变常侵犯脊椎，(多发生于四肢骨，病理性骨折为横向骨折，县发生于凸侧，锁骨中段凸出呈衣架样)

本例患者，男，34岁，右下肢跛行14年，双小腿肿大，皮肤破溃一年，门诊以骨髓炎而入院摄片检查。(因照片时间已久，不甚清晰，见谅!)

[本贴已被 jiajie 于 2008-2-26 17:54:43 修改过]

作者: 天南地北 时间: 2007-5-10 01:53
支持楼主意见
倾向骨纤

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2007-5-10 02:01
全身多发病变，支持畸形性骨炎，多骨病理性骨折畸形愈合。

作者: 小初学者 时间: 2007-5-10 02:44
两者鉴别有难度

作者: jinguoji 时间: 2007-5-10 04:59
支持畸形性骨炎

作者: dyqct 时间: 2007-5-10 05:12
支持骨纤，而且我认为是比较典型的。

作者: 魏永民 时间: 2007-5-10 05:31
支持骨纤

作者: zhangxiangjun 时间: 2007-5-10 05:40
全身多发病变，支持畸形性骨炎，多骨病理性骨折畸形愈合。
支持@

作者: 流星1234 时间: 2007-5-10 05:45
支持骨纤

作者: 念羊经 时间: 2007-5-10 05:56
有难度

作者: jiangjing 时间: 2007-5-10 06:12
全身多发病变，支持畸形性骨炎，多骨病理性骨折畸形愈合.颅骨可见破骨与成骨棉球征，右股骨内侧骨皮质可见典型的v型火焰征

作者: 潘X 时间: 2007-5-10 06:29
标题: 全身性疾病
该病人要鉴别这两种疾病确实有点困难，当时我们县里放射科一致认为是骨纤维异常增殖症，这是九一年时的病人了，后来我无聊翻出此片来看，反复看，并对照书本两种病的x线表现进行仔细观片，越来越觉得是畸形性骨炎，可惜的是此病人最后因为困难没有作进一步的检查，所以没有一个确切的结果，骨纤在全身性的骨骼改变是很少见，而这种全身性的疾病我认为更趋于畸形性骨炎。发此片的意义，我想可能只是在于这里了，因为没有病理结果，所以大家就依片讨论吧。
[emb18]

[本贴已被潘x 于 2007-5-9 22:34:10 修改过]

作者: wy232326 时间: 2007-5-10 06:34
支持畸形性骨炎

作者: zxczxc 时间: 2007-5-10 06:57
多好的病例啊！。我个人支持骨纤。

作者: qgzh06 时间: 2007-5-10 08:18
比较典型的骨纤维异常增殖症表现，呈磨玻璃样改变，皮质薄，而变形性骨炎皮质松化

作者: qgzh06 时间: 2007-5-10 08:22
骨纤

作者: shenhs 时间: 2007-5-10 09:05
学习了
‘

作者: jinning 时间: 2007-5-10 18:20
支持骨纤

作者: 吴文利 时间: 2007-5-10 18:45
支持

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2007-5-10 20:07
标题: 回复：x2189:全身性病变，是骨纤或是畸形性骨炎？
畸形性骨炎

畸形性骨炎（paget氏病）是骨髓被纤维组织代替、破骨与成骨紊乱进行性骨疾患。骨骼变为粗大畸形，骨纹结构紊乱。它不属于炎症，亦不同于肿瘤。目前把它列为类肿瘤疾患。
一、临床表现
本病发生在中年和老年，男多于女。发病缓慢，主要症状为患部疼痛、肿大、弯曲、畸形，走路跛行。常为多发，单发少见。发生于四肢、骨盆者居多，发生于脊柱者少。有时引起病理骨折，局部疼痛、肿胀、不能活动。体检时发现患肢粗大、膨隆、弯曲，患部温度增高。多发者，头部进行性增大、隆起，头部不对称。个别病人无自觉症状，仅偶尔发现。
二、病理所见本病主要病理改变是骨髓纤维化。一方面破骨细胞对骨进行吸收、破坏，另一方面成骨细胞又进行膜内成骨。因此破骨与成骨交替并存成为本病的特殊病理改变。显微镜下所见是多种多样的。破骨与成骨比例不同，速度不同、新生骨化程度不同、病变的稳定性不同，同一处病变，有时稳定，有时又变为活跃。在骨吸收处又产生新生骨。新骨与老骨交界处有粘合线，即所谓镶嵌结构。其病理改变不同于骨纤维异常增殖症。
三、x线所见 1、畸形性骨炎两种最基本的x线征象
一是破骨，二是成骨。破骨与成骨的活动是在病变发展过程中交替进行的，但是都是紊乱的，不协调的，他不能塑造成合乎生理需求的骨结构。它或以成骨为主，或以破骨为主，或此时此处以成骨为主，而彼时彼处又以破骨为主，因此x线表现多种多样，有散在骨之溶解破坏，有粗大骨梁结构，似乎无一定规律。其实这种紊乱的破骨与成骨就是畸形性骨炎的共性。（1）破骨纤维组织增生在髓腔内引起的骨破坏，可造成髓腔宽窄不均，批之内面凹陷缺损。在松质骨区，则将原有骨结构破坏，形成多囊状、斑片状骨小梁缺损区。在皮质骨引起的破坏，都开始于哈氏管的扩大，骨皮质变为纵行梳状粗大骨梁。局部哈氏管扩大，出现多囊状透亮区。所有骨皮质都可被纤维组织代替，只有骨外膜增生形成薄层骨壳。整个骨骼被纤维组织代替时，则骨皮质、松质骨和髓腔完全消失，全骨变为粗大网状骨结构。上述种种破坏，常使髓腔扩大，骨端膨胀，皮质扩张，甚至骨干极度粗大，弯曲变形。极易发生病理性骨折。这种破骨活动，虽然缓慢，但是进行性发展，2-3年后病变可蔓延达5-6cm的长度。
（2）成骨纤维组织分化为骨组织，x线所见骨化阴影并不是一致的。有下列几种形态：a、棉团样或棉球样骨化阴影，密度高而均匀，边界模糊或清楚。分散存在于骨髓和松质骨内。新生的骨组织最幼稚，骨小梁密集，无骨纹结构。就每团骨化阴影来说，是很均匀的。但其成团分布于骨内，整个骨的密度又是不均匀的。如果这种骨化在骨内分布很广，则密度甚高，但仍可见粗大骨梁结构，区别于石骨症。  b、斑片状骨硬化，所形成的骨组织较成熟，x线可见骨纹结构，密度甚高。呈斑点状或斑块状分布于骨髓和松质骨内，常与多囊状破坏、纵行粗大骨梁混在一起，以至整个骨的密度极不均匀。  c、骨膜增生，皮质增厚，髓腔变窄，骨干弯曲，也是一种成骨表现。
2、畸形性骨炎的全貌x线表现    大致归纳为三种（1）、以成骨为主的，病变部骨的密度增高，骨胳变为粗大弯曲，骨皮质增厚，髓腔变窄，髓腔和松质骨内有密度很高的骨化阴影与粗大骨梁相间，整个骨胳以粗大骨梁为最突出，其中间有少量骨化阴影。（2）、以破骨为主的，病变部骨的密度减低，甚至骨皮质、松质骨和髓腔完全消失，代之以粗大骨梁，或仅有纵行粗大骨梁支持。（3）、成骨与破骨相间的，骨的密度极不均匀，颅骨则表现头颅增大，外板膨出，颅骨增厚，间有大量棉团样骨化阴影。发生于四肢者，骨胳变为粗大，整个骨结构被不均匀骨化、囊状破坏和纵行骨梁所代替。发生于椎骨者，椎体变大，骨纹变粗，呈网状骨梁，亦可出现多囊状破坏，椎体压缩变形。
3、病理性骨折病变以破骨为主的，可因轻微外伤引起病理骨折。但不影响骨痂生长。骨折愈合以外骨痂为主。如果骨折部位发生于病变边缘与正常骨的交界处，骨折愈合后，病变发展扩大，可超越原有骨折线像正常骨组织侵犯。
4、恶变  畸形性骨炎发展过程中，生长活跃时，可恶变为成骨肉瘤、纤维肉瘤。亦有报告恶变为软骨肉瘤者。
5、颅骨内外板及板障明显增厚，颅骨进行性增大，板障内有大量棉团样骨化。严重者颅板异常增厚，头颅外形增大，以致头颅不对称增大变形。

摘自---王云钊、曹来宾主编骨放射诊断学供大家参考
本人继续支持本例为畸形性骨炎，影像表现较典型，以颅骨、下肢骨表现最为经典。

作者: czz 时间: 2007-5-10 20:41
标题: 回复：x2189:全身性病变，是骨纤或是畸形性骨炎？
较典型的骨纤

作者: czz 时间: 2007-5-10 20:43
标题: 回复：x2189:全身性病变，是骨纤或是畸形性骨炎？
骨纤

作者: 潘X 时间: 2007-5-10 22:30
zhangzhongshou老师的这些资料很透彻，就本例病人而言，在颅骨、锁骨、双下肢之x线表现很符合畸形性骨炎，我还是支持畸形性肌炎的诊断，大家不防再看一看下照片，结合张老师的资料，可以有一个很明确的概念了。

作者: zhangkening 时间: 2007-5-12 00:00
倾向于骨纤。

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2007-5-12 20:27
标题: 回复
畸形性骨炎特征性表现-----棉絮征
棉絮征（cotton wool sign) 系颅骨paget氏病在头颅x线平片上的特征性表现。在进展性颅骨paget氏病逝，增厚的板障层可见不规则的硬化区域，形成一种特征性的棉絮团样改变，将此征象称为棉絮征。
本例比较典型。
另外，本例多发骨病变，破骨与成骨并存，更支持畸形性骨炎的诊断，骨纤维异常增殖症不会出现破骨表现。

[本贴已被 zhangzhongshou 于 2007-5-12 21:30:55 修改过]

作者: 风雨秋天 时间: 2007-5-13 10:02
见得不多，学习了

作者: hcz 时间: 2007-5-14 23:46
支持骨纤，而且我认为是比较典型的

作者: zhaosongbo 时间: 2007-5-20 06:03
albright综合症？

作者: lzdyjg 时间: 2007-5-22 05:22
标题: 回复：x2189:全身性病变，是骨纤或是畸形性骨炎？
本人更倾向于骨纤维结构不良(多骨型)

从大家的发言来看集中在畸形性骨炎和骨纤上,如果有临床提示性早熟\\区域性皮肤色素沉着那就更能明白是阿布瑞特(albright)氏综合征.

简单理由有以下几点:
1)临床角度:临床发病时间长----14年；临床症状轻----无疼痛等(不支持畸形性骨炎).
2)x线表现:广泛性骨硬化与囊性膨胀改变为主,合并有肋骨\\锁骨\\右股骨等陈旧性骨折；硬化以颅骨为主,囊性膨胀以扁骨和长管状骨为主；骨干明显变形,长骨与扁骨骨干皮质增厚不明显(不支持畸形性骨炎)；中线脊椎结构无明显变化,骨盆结构变化不明显(不支持畸形性骨炎).
3)畸形性骨炎国内发病率不高.碱性磷酸酶测定对诊断畸形性骨炎有帮助.

作者: xiazhuzhu 时间: 2007-5-24 01:40
标题: 回复：x2189:全身性病变，是骨纤或是畸形性骨炎？

以下是引用jinguoji在2007-5-9 20:59:00的发言：[br]支持畸形性骨炎

作者: 郁风001 时间: 2007-5-24 23:06
支持骨纤

作者: 杨玉斌 时间: 2012-6-3 15:48
学习了。谢谢。

作者: zhanggenliang 时间: 2012-6-3 21:59
多谢张忠收老师的讲解。个人意见，支持畸形性骨炎

作者: x-ray 时间: 2012-6-4 10:22
骨纤

作者: 泪洒红尘 时间: 2012-6-8 22:56
学习了

作者: lyming00 时间: 2012-11-5 09:12
全身多发病变，支持畸形性骨炎，多骨病理性骨折畸形愈合。

作者: zqzwq 时间: 2012-11-8 16:22
支持骨纤

作者: wuyipeng0418 时间: 2012-11-10 14:27
比较典型的骨纤，牧羊人手杖改变，畸形骨炎多见平行骨皮质的小梁内骨脊线伴骨弯曲畸形。

作者: mujianbao 时间: 2012-12-2 18:26
支持骨纤

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