PED0247:M 12y腰胀疼 - 医影在线

以下是引用xiaoniu在2007-7-2 19:29:00的发言：[br]好象是先天性巨输尿管。[br] 先天性巨输尿管症临床上比较少见，尽管caulk于1932年就已描述本病，但迄今为止其病理、病理生理、发病机制和病因仍未完全阐明。mrunaghan认为末段输尿管内肌肉结构改变为导致输尿管功能性梗阻的主要原因；creevy认为病因是输尿管末段肌层肥厚，粘膜及粘膜下有轻度炎症。makinnocn研究表明:末段输尿管壁内仅存环肌而纵肌缺乏，是造成功能性梗阻因素；notley认为巨输尿管并非神经缺损所致，而是肌层和粘膜下有大量胶原纤维增生，继而输尿管扩张。而hertle研究结果表明巨输尿管肥厚的平滑肌组织亚细胞结构中钙激活剂分布异常，造成其蠕动波的不协调或减少，是引起功能性梗阻的原因。由此可见，引起先天性巨输尿管症的原因少数是单一的，多数常常与几种因素有关。[br] 本病一般无特异性症状与体征。成人长期无症状，或偶有腰部胀痛。只在合并尿路感染、结石，或引起血尿时经检查确诊。少数严重者可合并尿路感染而致肾功能损害，儿童患此病时可引起发育障碍。此病的病变多发生在输尿管膀胱连接处，偶尔可见在输尿管中段。单侧多见，以左例为主。巨输尿管根据引起的原因不同，一般分为3种类型:（1）梗阻型；（2）返流型；（3）非梗阻、非反流型。每种类型又分别有原发性及继发性，先天性巨输尿管属于原发性非梗阻非返流型，由于其并无器质性狭窄，又称先天性输尿管末端功能性梗阻。本病的诊断标准为:①输尿管由下至上有不同程度的扩张；②无器质性输尿管梗阻；③无下尿路梗阻性病变；④无膀胱输尿管反流；⑤无神经源性膀胱；⑥输尿管膀胱连接部解剖基本正常；⑦功能性梗阻段输尿管腔正常。[br] 影像学检查是诊断本病的主要依据。超声显示输尿管显著扩张，以中下段扩张为主，但肾积水多为中度或轻度。张力较高的巨输尿管末端有拉长、向下延伸并形成反折，其纵断面外形轮廓似杆指状；张力较低的巨输尿管下端，其外形多呈纺锤形；张力相对较低的输尿管末端管腔逐渐变窄呈鼠尾形。输尿管内无回声区的末端，通过相对窄小的管腔与膀胱无回声区相连通，无梗阻征象。输尿管蠕动频率低，蠕动波幅大，向下传递间断或波幅渐减少，喷尿持续时间较对侧长。ivp检查可观察到:（1）邻近膀胱0.5～3.5cm段输尿管保持正常管径，但无正常蠕动，扩张段到狭窄段输尿管呈漏斗状移行狭窄，充盈均匀，呈短尖鸟嘴状或鼠尾状。（2）狭窄段以上输尿管继发性扩张、迂曲，多数以盆腔段为显著。（3）患侧输尿管扩张段以上向中线偏移，且行径较直；（4）排空延缓。先天性巨输尿管症与输尿管机械性梗阻疾病均具有梗阻近端输尿管扩张和肾积水的共同特点，因此影像学上应加以鉴别。输尿管功能性梗阻主要见于输尿管的末端，而输尿管机械性梗阻则可发生于输尿管的任何位置。前者无梗阻性病变存在，而后者可由肿瘤、结石、狭窄、囊肿等疾病引起。前者输尿管显著扩张，内径多大于1.5cm，而肾积水的程度相对较轻，两者不成比例。另外，巨输尿管症也应与先天性巨大输尿管积水相鉴别。前者患侧肾发育基本正常，因肾积水而致肾轮廓增大；后者患侧多伴有肾发育不全，肾轮廓甚小，有时难以辨别或显示正常肾实质回声，而且患侧输尿管极度扩张，形似大囊状，两者有较为明显的区别。[br] 先天性巨输尿管儿童与成人在症状和病情发展上明显不同。儿童并发症较多，常因感染引起发热、败血症等，病情发展较快，肾功能易受损害；成人可无症状。因此治疗上应有所不同。成人病例由于病情发展缓慢，病变相对稳定，应根据具体情况选择不同的治疗方法。文献报告约40%的病例可选择保守治疗。但对下述情况予手术治疗:合并尿路感染，肾功能损害严重病情进展较快，肾积水进行性加重，双侧发病以及儿童病例等。尤其是合并感染而难以控制者，应尽快手术治疗。也有作者认为尿液引流不畅可能会引起感染和加重功能损害，保守治疗将失去手术时机。强调本病一经确诊，不论其类型，有无输尿管返流和梗阻及严重程度，以及是否合并尿路感染和（或）结石者均应早期手术治疗。既然本病发展缓慢，强调保守治疗及早期手术治疗均不应视为最佳的选择。有作者报道本病经数次球囊扩张后观察10年，积水保持稳定。本组有4例采用输尿管球囊进行扩张，随访4～16个月，b超或静脉尿路造影显示输尿管积水较扩张前减轻，症状消失。故笔者认为，在具备扩张的条件下，对本病宜首选扩张治疗，密切观察效果。如扩张疗法失败，积水加重，再考虑手术治疗。[br][br][br]
[本贴已被 xiaoniu 于 2007-7-2 19:42:46 修改过]