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标题: PED0386:患儿，30天,头颅病变 [打印本页]

作者: 过江龙 时间: 2007-9-28 17:01
标题: PED0386:患儿，30天,头颅病变

[本贴已被 jiajie 于 2007-9-28 12:39:55 修改过]

作者: zsl6918 时间: 2007-9-28 17:09
这是何窗？看不清楚！

作者: 王仕学 时间: 2007-9-28 17:17
没见过

作者: qiuleiyu 时间: 2007-9-28 17:30
支持；两侧大脑半球发育不全.

作者: 代课学生 时间: 2007-9-28 17:34
脑发育不全

作者: wei98ying 时间: 2007-9-28 17:52
具体病史,出生情况,ct值?

作者: 紫云陈剑 时间: 2007-9-28 17:59
没有见过；先天性发育不良
有外伤史吗? 期待结果.

作者: lyl1975 时间: 2007-9-28 18:06
脑发育不全

作者: 晓杰 时间: 2007-9-28 18:59
先天无脑畸形

作者: sungh 时间: 2007-9-28 19:36
只有脑干及部分额叶及枕叶脑组织发育，其余脑内结构全部被脑脊液占据。支持先天性积水型无脑畸形。

作者: 不全不美 时间: 2007-9-28 20:05
偏向于积水型无脑畸形

作者: zjzjr 时间: 2007-9-28 20:08
支持；两侧大脑半球发育不全.

作者: 天南地北 时间: 2007-9-28 20:25
积水无脑畸形

作者: 余辉 时间: 2007-9-28 22:06
考虑先天性脑积水,脑实质应该是被压迫萎缩了

作者: ct1057 时间: 2007-9-29 00:05
积水型无脑畸形

作者: 同 时间: 2007-9-29 02:01
标题: 回复：ped0386:患儿，30天,头颅病变

以下是引用sungh在2007-9-28 11:36:00的发言：[br]只有脑干及部分额叶及枕叶脑组织发育，其余脑内结构全部被脑脊液占据。支持先天性积水型无脑畸形。

作者: liaizhi 时间: 2007-9-29 04:17
标题: 回复：ped0386:患儿，30天,头颅病变

以下是引用sungh在2007-9-28 11:36:00的发言：[br]只有脑干及部分额叶及枕叶脑组织发育，其余脑内结构全部被脑脊液占据。支持先天性积水型无脑畸形。

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2007-9-29 04:23
标题: 回复：ped0386:患儿，30天,头颅病变

以下是引用天南地北在2007-9-28 12:25:00的发言：[br]积水无脑畸形

支持，我想，产前超声检查都怎么做的，哎，应该属于差错事故。产妇怀孕期间难道会没做超声检查？？？？到现在只有提倡实行安乐死，才能体现人道主义，大家说呢？以上谨代表个人拙见，请大家指正。

[本贴已被 zhangzhongshou 于 2007-9-28 20:24:44 修改过]

作者: wuyiyunwu 时间: 2007-9-29 08:38
双侧大脑半球囊状低密度影，正常脑组织结构消失，考虑无脑畸形。

作者: 王仕学 时间: 2007-9-29 17:20
学习了,谢谢!

作者: 有你不寂寞 时间: 2007-9-29 18:53
无脑儿，脑组织无发育

作者: zyx168 时间: 2007-9-29 18:57
脑发育不全

作者: liangshusheng 时间: 2007-9-29 21:21
积水型无脑畸形

作者: wangzhanshuang 时间: 2007-9-29 22:01
先天性积水型无脑畸形。

作者: ljp123 时间: 2007-9-30 02:33
应该没做过产前超声，是引产后扫的ct？

作者: xiaoniu 时间: 2007-9-30 04:08
积水性无脑畸形（hyduanencephaly），由cruveilhier于1829年首次报道。它属于器官源性畸形，是脑穿通畸形的一个最严重的类型。病理上为一层较厚的软膜－神经胶质构成的膜性囊肿取代了大脑半球的严重脑缺失。脑被盖和颅骨发育正常，基本的神经节是完整的。积水性无脑畸形的弥漫性脑缺损见于大脑前、中动脉的分布区，即额顶颞叶及枕叶前部。基底节、脑干和小脑通常正常；脑缺损严重患者，仅存部分颞枕叶和基底节。局限于大脑中动脉分布区域的缺损，称为脑穿通畸形较合适。单侧积水性无脑畸形偶尔可见。单纯性积水性无脑畸形不伴脑积水；由于导水管狭窄而伴脑积水的患者为积水性无脑畸形的另一种类型。
积水性无脑畸形发生率占新生儿的0.2％。严重病例常为死产或早夭，大脑半球的边缘常存在有微小脑回，剩余的大脑半球皮层只有四层，含有许多不成熟的神经元。侧脑室消失，第三脑室偶尔可见。脉络膜丛通常存在，桥脑、延髓、小脑、小脑幕和颅神经可见，但异常地小。神经系统检查结果通常就有异常,但仅是细微的异常.婴儿不能正常生长.外表看,头形正常,但当用光透照时,光线能完全透过.
积水性无脑畸形病理机制为在胚胎期，颈内动脉床突上段的闭塞，导致进行性大脑梗死。畸形发生在胚胎第六周，脑的结构除缺损部分外是正常的。其病因有母体感染、辐射、企图流产、贫血、一氧化碳中毒、脐带绕颈、胎儿缺氧等。积水性无脑畸形病理上表现为一充盈脑脊液的囊性区取代了大脑前、中动脉分布区的额、颞、顶叶大部分脑组织；而椎基底动脉供血区的脑干、小脑和丘脑存在，枕叶、颞后和部分顶后皮层残留，大脑镰和颅骨完整
临床表现
积水性无脑畸形的婴儿出生后数周可查出新生儿反射，但以后精神运动发育消失。常见临床体征有：吞咽困难、眼球集合运动障碍、眼球震颤、斜视、痉挛性抽搐和低温。起初肌张力正常，但深腱反射很快呈亢进。不能视物的婴儿对听觉和视觉刺激表现盲目反应。这表明患病儿存在有皮层下反射通路。视神经萎缩，对外界刺激出现去大脑强直以及持续存在强颈反射、抓物反射等。这些体征是无脑畸形的典型征象，源自于大脑的缺失。预后恶劣，多数患者死于一年之内，偶尔可生存六年以上。
x线表现及鉴别诊断
因为积水性无脑畸形的脑缺损位于大脑前和大脑中动脉分布区域，要确诊，脑血管造影是必不可少的。它在鉴别积水性无脑畸形、严重脑积水、巨大硬膜下水瘤以及无叶型前脑无裂畸形时尤其有用。脑积水即使严重，如同水瘤一样是可以治疗的，但积水性无脑畸形和前脑无裂畸形则无法治疗。
积水性无脑畸形可以看作脑穿通畸形的严重畸形。造影检查常可见单侧或双侧颈内动脉床突上段闭塞、眼动脉、后交通动脉、前脉络丛动脉一般显影清晰。大脑前动脉和大脑中动脉可见部分显影，但其二三级分支不显影，大脑后动脉及基底动脉显影；
但仅限于近侧部，而第二、三级分支不能显影。大脑后动脉及基底动脉显影。基底节显影清楚，偶尔通过基底节处可见动静脉短路。伴有导水管狭窄性的无脑畸形，常有丘脑向前下移位，当大脑半球呈弥漫性脑缺损时，大脑半球的静脉引流不会形成。ct扫描示幕上有巨大低密度区，偶尔在前后中线处可见小而不规则的残留脑组织。基底节通常正常，大脑镰位于中线可见。第四脑室形态和位置正常。但严重脑积水、无叶型前脑无裂畸形和两侧严重硬膜下积液，可导致积水性无脑畸形一样的ct表现；
前脑无裂畸形是胚胎4－8周前脑形成终脑和间脑时发育障碍，使大脑半球不分离，特点是侧脑室分离不全而成单脑室，无大脑镰、胼胝体、透明隔及半球间裂。依据畸形程度不同，分无脑叶型和有脑叶型。无脑叶型前脑无裂畸形的血管造影特征为大脑镰不显影，间脑未分隔，即脑血管表现为一整体区域，有一与背侧囊相一致的无血管区，基底动脉系统一般正常；无脑叶型ct无大脑半球，仅有一层菲薄的原始皮质围绕单一扩大的脑室，三脑室位于单脑室下方，四脑室正常。有脑叶型ct表现为部分分裂为两个大脑半球，可见侧脑室，但其前角融合；开放型脑裂畸形在大脑半球内可见充盈脑脊液的宽大裂隙。但裂隙由灰质相衬!从脑室外壁横越半球达脑表面是其特征性表现。

作者: 22222222 时间: 2007-9-30 04:31
只有脑干及部分额叶及枕叶脑组织发育，其余脑内结构全部被脑脊液占据。支持先天性积水型无脑畸形。

作者: 312nanyang 时间: 2007-10-1 01:06
标题: 回复：ped0386:患儿，30天,头颅病变

以下是引用sungh在2007-9-28 11:36:00的发言：[br]只有脑干及部分额叶及枕叶脑组织发育，其余脑内结构全部被脑脊液占据。支持先天性积水型无脑畸形。

支持

作者: 旭阳 时间: 2007-10-1 05:43
只有脑干及部分额叶及枕叶脑组织发育，其余脑内结构全部被脑脊液占据。支持先天性积水型无脑畸形。

作者: jiangjing 时间: 2007-10-1 18:33
积水型无脑畸形

作者: 清清楚楚 时间: 2007-10-2 01:19
先天无脑畸形.支持

作者: 念羊经 时间: 2007-10-2 07:48
当地的b猜医生都干什么吃的,这儿童应该早就能在做胎儿超时发现啊,郁闷

作者: 卜一 时间: 2007-10-3 20:58
先天无脑畸形

作者: jinguoji 时间: 2007-12-10 22:03
支持先天性积水型无脑畸形。

作者: yuhongjun 时间: 2010-5-2 13:57
先天性积水型无脑畸形。

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