PED0432:男7个月婴胸部病变CT（有病理资料） - 医影在线

以下是引用nanjing在2007-10-27 11:01:00的发言：[br]此病例有意思。我在4楼时第一感觉是淋巴瘤。jiajie老师说此病例需要充分结合临床资料------，不得不重新考虑：病史及检查:[br]患者，贫血貌，全身淋巴结肿大。肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。全身皮疹呈丘疹散在分布，压之不褪。[br]支持9楼考虑恶性组织细胞病。[br]　　恶性组织细胞病（malignant histiocytosis,mh, 简称恶组）系恶性组织细胞增生症，是全身性单核 - 巨噬细胞的恶性增生性疾病，广泛浸润各组织器官，常有高热、肝脾、淋巴结的肿大、全血细胞减少以及进行性衰竭等特征。其病变可累及多脏器：肝、脾、骨髓、淋巴结以及非造血组织，不同病例累及器官数不一，至少2个，最多可达16个，80%累及器官在5个以上。恶组多呈局灶性，不同部分的器官或同一器官不同部位病变不一致，被认为呈多中心性发病。多形性、异形性及吞噬性是本病病理组织细胞学的共性。[br]　【临床表现】 [br] 任何年龄均可患病，7个月－78岁均可发生，以青壮年多见（15－40岁占多数），男多于女，二者之比约为2－3:1 ，以农民为多见。可分为急性型和慢性型（病程在1年以上），以急性型为多。起病急骤，病程短促、凶险，疗效极差。 [br]　　1 、首发症状　发热为首见及常见的症状（97.2%），多为持续高热，少数为不规则发热，随病程进展而逐渐升高。少数也可以乏力、上呼吸道感染或肝、脾、淋巴结肿大起病。总之病情进展迅速，短期内明显消瘦，极度衰弱。 [br]3 、非造血器官受累　由于病灶散在、不均匀和不规则性，故临床表现多种多样，缺乏特异性。 [br]（1）肺部浸润：有咳嗽、咯血、胸痛等，重者出现呼吸衰竭。 x 线胸片示有片状模糊或小结节影。 [br]（2）多发性浆膜炎：胸、腹、心包等浆膜腔积液，除脏器及浆膜浸润外，低蛋白血症也是浆膜积液原因之一。 [br]（3）心脏间质受累：心电图示有心肌损害，i、ii 度房室传导阻滞、奔马律、房颤及室性早搏等。 [br]（4）皮肤：表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡。[br]（5）肾脏：可见蛋白尿或肾功能损害。 [br]（6）骨骼： x 片可示全身扁骨和长骨骺端多发性穿凿样或囊样骨质破坏。 [br]（7）其他：脑部受累可出现脑膜炎、失明、截瘫、尿崩症及眼球突出等。[br]患者皮肤、肺部、全身淋巴结肿大、肝脾肿大均符合恶性组织细胞病。[br][br]
[本贴已被 nanjing 于 2007-10-27 11:06:45 修改过]

以下是引用hkf506在2007-10-27 11:39:00的发言：[br]这个病例非常好，是一个典型的组织细胞增生症(lch)x肺部表现，临床表现很典型。本病又称郎格汉斯细胞组织细胞增生症。是儿童期单核巨噬细胞系统和网状系统组织细胞增生。本病可侵犯多种器官，肺部病变是全身病变的一部分，发病急剧，死亡率高。肺部ct表现为：1，结节影。结节大小不一，广泛分布，两下肺多见；2，气囊影。表现为圆形和椭圆形透亮腔，多见于上肺野。3，可合并淋巴结增大。lch肺部ct表现顺序为：结节-含腔结节-厚壁气囊-薄壁气囊-融合气囊。