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标题: X0194:[分享]不知是否典型,和大家一起分享! [打印本页]

作者: yxfjnchina 时间: 2005-3-6 21:38
标题: X0194:[分享]不知是否典型,和大家一起分享!
患者,女,14岁.做上消化道发现此种病变!和大家一起分享!

[本贴已被 jiajie 于 2005-3-6 19:02:06 修改过]

作者: yxfjnchina 时间: 2005-3-6 21:41
病人家属拒绝加拍其它部位的片子,没有更好的片子给大家看,希望大家能原谅!我看还是能让大家满意的!

作者: kanhong 时间: 2005-3-7 01:22
标题: 回复：[分享]不知是否典型,和大家一起分享!
夹心蛋糕这是石骨症

作者: fjm8 时间: 2005-3-7 01:48
[emb6]夹心面包,kanhong说得对.

作者: wang728 时间: 2005-3-7 02:01
挺好!!

作者: kjgj 时间: 2005-3-7 03:10
标题: 回复：x194:[分享]不知是否典型,和大家一起分享!

以下是引用kanhong在2005-3-6 17:22:53的发言：[br]夹心蛋糕这是石骨症

[emb6][emb6]

作者: ximen212 时间: 2005-3-7 03:12
石骨症

作者: yxfjnchina 时间: 2005-3-7 04:12
标题: 点评
看来诊断是没什么问题!

石骨症.又alber-schonberg症,全身性(泛发性)骨硬化症,大理石骨,全身性脆性骨硬化和粉笔样骨等到,是一种罕见的泛发性骨质硬化症.本病由于正常的破骨吸收活动减弱,使钙化的软骨和骨样组织不能被骨组织代替而发生蓄积,致使骨质明显硬化且变脆,骨髓腔变小甚至闭塞,造成贫血,髓外的造血器官如肝,脾,淋巴结均可继发性增大.
临床一般分为两型:1.轻型:又名晚发性,为常染色体显性遗传,病变进展缓慢出现晚亦较轻常因外伤致骨折来就诊.可有轻度贫血,牙齿发育不良,视觉和听觉缺陷等..2.重型:又名先天性型.为常染色体隐性遗传,症状出现早且严重,发育迟缓,身材矮小,贫血较重,白细胞和血小板亦减少,肝,脾和淋巴结增大.智力减退,齿发育不良.大量出血和反复感染是常见的死亡原因.
x线表现:全身骨骼(包括骨骺)普遍性密度增高,但是非均匀性的.四肢长骨皮质和髓腔的界限消失.长骨干骺端有轻度塑型不良.干骺端的密度并非十分均匀,在致密的干骺端域内可出现数条横行的或纵行的更致密的线条..指(趾)骨两端可出现两个锥形致密区,即所谓\"骨中骨\".锥形的尖端指向骨干中段.\"骨中骨\"是本病的特征表现之一.这是硬化过程在出生时中止而未被吸收的证据.婴儿的长骨骺软骨板临时钙化带增厚,且不规则.临时钙化带的骨干侧出现带状透亮区.髂骨翼也出现不均匀的骨硬化,硬化带与髂骨嵴平行.各硬化带间有密度较低的骨质隔开,因而形成多层平行排列的弧形致密带,呈\"同心圆状\"排列,椎体的密度也不一致,椎体上,下端的骨质明显硬化,而中央区密度较低,使椎体呈\"夹心蛋糕样\".椎间隙一般不受影响.颅骨普遍性密度增高,板障消失,以颅底硬化尤为明显.垂体窝相当小,蝶鞍的前,后床突增厚,呈杵状.颅底诸孔因骨硬化而变小.乳突的气房常不发育.额骨与鼻骨也可增厚,密度增高.上颌骨可受累而下颌骨硬化则不明显.

[本贴已被 jiajie 于 2005-3-7 8:11:30 修改过]

作者: sd黄医生 时间: 2005-3-7 04:34
[emb6][emb6][emb25][emb26][emb28]

作者: 常山真人 时间: 2005-3-7 04:56
[emb25][emb26]

作者: ht19790909 时间: 2005-3-7 05:51
[emb6]

作者: amxl 时间: 2005-3-7 06:47
[emb7]

作者: huhong1111111 时间: 2005-3-7 18:27
标题: 回复：x194:[分享]不知是否典型,和大家一起分享!

以下是引用amxl在2005-3-6 22:47:14的发言：[br][emb7]

[emb25]

作者: 雷永彦 时间: 2005-3-7 22:20
[emb20]

作者: 建华 时间: 2005-3-8 00:08
[emb7][emb26]

作者: 理想主义者 时间: 2005-3-8 02:49
谢谢这位同行又让我开眼界了希望以后多提供些好的病例各位最好能及时公布结果

作者: rlyfanc 时间: 2005-3-8 03:08
不错，少见病例。

作者: jiangjing 时间: 2005-3-8 09:27
[emb26][emb6][emb25][emb20][emb28]

作者: chiguang008 时间: 2005-3-9 03:26
[emb6]

作者: lqc 时间: 2005-3-9 05:28
典型 \"夹心\"椎，谢谢！

作者: wxy7406 时间: 2005-3-9 06:30
夹心蛋糕你吃了没有[emb19]

作者: wjy 时间: 2005-3-9 06:38
[emb28][emb28][emb28]

作者: qinpeng 时间: 2005-3-9 09:18
[emb26][emb6]

作者: heping00123 时间: 2005-3-10 06:47
[emb6][emb6]

作者: songdw67v 时间: 2005-7-20 03:57
[emb6][emb6][emb6]

作者: wuzhenan 时间: 2005-7-20 05:05
[emb26][emb6]石骨症！——很典型！

作者: yxfjnchina 时间: 2005-7-20 05:33
多谢,大家的捧场,我一个来自北方的朋友,能得到这么多人的支持.很感动呀.我会在咱们网站上我学习.多交流.

作者: 孙医生 时间: 2005-8-8 17:22
不错和教科书上的一样

作者: jinguoji 时间: 2006-11-10 01:38
石骨症

作者: peijunlong 时间: 2008-6-3 19:01
石骨症.又alber-schonberg症,全身性(泛发性)骨硬化症,大理石骨,全身性脆性骨硬化和粉笔样骨等到,是一种罕见的泛发性骨质硬化症.本病由于正常的破骨吸收活动减弱,使钙化的软骨和骨样组织不能被骨组织代替而发生蓄积,致使骨质明显硬化且变脆,骨髓腔变小甚至闭塞,造成贫血,髓外的造血器官如肝,脾,淋巴结均可继发性增大.
临床一般分为两型:1.轻型:又名晚发性,为常染色体显性遗传,病变进展缓慢出现晚亦较轻常因外伤致骨折来就诊.可有轻度贫血,牙齿发育不良,视觉和听觉缺陷等..2.重型:又名先天性型.为常染色体隐性遗传,症状出现早且严重,发育迟缓,身材矮小,贫血较重,白细胞和血小板亦减少,肝,脾和淋巴结增大.智力减退,齿发育不良.大量出血和反复感染是常见的死亡原因.
x线表现:全身骨骼(包括骨骺)普遍性密度增高,但是非均匀性的.四肢长骨皮质和髓腔的界限消失.长骨干骺端有轻度塑型不良.干骺端的密度并非十分均匀,在致密的干骺端域内可出现数条横行的或纵行的更致密的线条..指(趾)骨两端可出现两个锥形致密区,即所谓\"骨中骨\".锥形的尖端指向骨干中段.\"骨中骨\"是本病的特征表现之一.这是硬化过程在出生时中止而未被吸收的证据.婴儿的长骨骺软骨板临时钙化带增厚,且不规则.临时钙化带的骨干侧出现带状透亮区.髂骨翼也出现不均匀的骨硬化,硬化带与髂骨嵴平行.各硬化带间有密度较低的骨质隔开,因而形成多层平行排列的弧形致密带,呈\"同心圆状\"排列,椎体的密度也不一致,椎体上,下端的骨质明显硬化,而中央区密度较低,使椎体呈\"夹心蛋糕样\".椎间隙一般不受影响.颅骨普遍性密度增高,板障消失,以颅底硬化尤为明显.垂体窝相当小,蝶鞍的前,后床突增厚,呈杵状.颅底诸孔因骨硬化而变小.乳突的气房常不发育.额骨与鼻骨也可增厚,密度增高.上颌骨可受累而下颌骨硬化则不明显.

作者: shibing 时间: 2014-2-9 13:31
石骨症

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