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标题: PED0498: 100天患儿，保证你没有见过。 [打印本页]
作者: 11030404    时间: 2007-12-12 06:09
标题: PED0498: 100天患儿，保证你没有见过。
100天患儿，因哭闹不安，疑下肢疼痛，体查未见明显异常。


右侧股骨

左侧股骨

右侧胫腓骨

左侧胫腓骨

患儿是从外院来我院照片，照完后即返原院，其他检查资料不祥，请见谅。




[本贴已被 jiajie 于 2007-12-12 11:07:06 修改过]
作者: 11030404    时间: 2007-12-12 06:22
下面两副胫腓骨图片因病变重叠所致，请仔细观看。
作者: ZHANGZHONGSHOU    时间: 2007-12-12 06:37
标题: 回复
婴儿骨皮质增生症
    说明：本病多见于生后两个半月左右，5个月以后很少发病。是一种自限性疾病，对婴儿生长和发育无何影响，预后较好，一般数月内自愈。男性多见，病变主要侵犯骨干皮质和肌肉筋膜，引起骨皮质增厚及硬化。x线检查对本病的诊断具有决定性意义，主要表现为受累骨明显的成层状骨膜增生和皮质增厚。颇似套管状。好发于全身管状骨、下颌骨、锁骨等。管状骨又以股骨及尺、桡骨多见，具有多发性和对称性的特点。而骨骺、干骺、关节一般不受累。病变后期，增生之骨皮质自内向外逐渐变薄，髓腔逐渐扩大，直至恢复正常。本病须与婴儿维生素a过多症、先天性骨梅毒等鉴别。vita过多症，一般多发于长期大量服用维生素a的婴儿，多发生于用药后6-15个月，临床上有食欲减退、兴奋、烦躁、瘙痒、低热、肝大等，所有症状在停药后72小时消退，血中维生素a含量需半年才能恢复正常。x线表现以长管状骨改变明显，基本改变是皮质向外增厚，常呈分层状，与皮质间有一透亮间隙。结合年龄，服药史，不难鉴别。先天性骨梅毒的婴儿有典型的血清学结果阳性，6个月内临床症状轻微，或仅有轻微皮疹，x线除有骨膜炎外，一般合并较典型的征像干骺炎(wimberger氏征)，另外骨炎常见，可资鉴别。



[本贴已被 zhangzhongshou 于 2007-12-12 7:01:39 修改过]
作者: zhw974247    时间: 2007-12-12 06:46
成骨发育不全的病症极为罕见，据文献记载，该病的发病率仅为万分之零点二到万分之四。

成骨发育不全，民间亦称为“鬼怪骨”，这是一种骨骼发育不良的遗传性疾病。出生后，患儿极易发生骨折。用力时肌腱的拉扯或轻微的碰撞即可以导致骨折，但不伴剧痛。青春期后，可能由于内分泌的变化，骨折倾向减低，由于多次骨折及弓形腿，故下肢短，患者呈短肢性侏儒，耳骨硬化导致耳聋。眼部特点为蓝色巩膜。皮肤薄，易有皮下出血。ｘ线示骨皮质极薄，骨质疏松，透亮度明显增高，有多处骨折。

成骨发育不全分先天性和迟发性两种，先天性成骨不全是指出生时在母胞内就已发生多次骨折，伴有心脏部等其他疾病，容易夭折。迟发性成骨不全以婴儿时期开始，成年后骨折病程会自然停止，但骨折造成的肢体残疾难以逆转。
作者: 摘星空竹子    时间: 2007-12-12 06:52
成骨发育不全.支持!
作者: 余辉    时间: 2007-12-12 06:53
标题: 回复：保证你没有见过。
[quote]以下是引用zhangzhongshou在2007-12-11 22:37:00的发言：[br]婴儿骨皮质增生症[/quot支持，双侧发病，无明显其他病史如感染产伤维生素异常等
作者: 流星1234    时间: 2007-12-12 08:07
婴儿骨皮质增生症又称caffey病,为一种少见的骨骼系统疾病,通常见于5个月以内的婴儿,临床主要表现为烦躁,哭闹和易惊,全身骨骼均可发病,可单或多发.大多数月逐渐恢复,在数年内恢复正常.
x线表现:1)软组织肿胀2)骨膜增生(表现为线状 丘状 带状 层状及花边样等)3)骨皮质多不受侵4)干骺端改变
         干骺端骨质不受累,骨膜增生多骨干骨膜增生的延续5)骨改变:广泛骨膜增生使受累骨增大 增粗变
         形,不规则骨可形成\"包壳征\",长骨可形成\"套管征\"
鉴别:1)外伤性骨膜下出血:2)骨折后形成的骨痂3)急性化脓性骨髓炎4)维生素a过多症5)进行性骨干发育不良
     6)婴儿生理性骨膜炎7)骨肉瘤8)坏血病9)先天性骨梅毒等
支持:    婴儿骨皮质增生症
作者: 小红帽    时间: 2007-12-12 08:40
标题: 回复：x3078:保证你没有见过。
以下是引用zhangzhongshou在2007-12-11 22:37:00的发言：[br]婴儿骨皮质增生症[br]    说明：本病多见于生后两个半月左右，5个月以后很少发病。是一种自限性疾病，对婴儿生长和发育无何影响，预后较好，一般数月内自愈。男性多见，病变主要侵犯骨干皮质和肌肉筋膜，引起骨皮质增厚及硬化。x线检查对本病的诊断具有决定性意义，主要表现为受累骨明显的成层状骨膜增生和皮质增厚。颇似套管状。好发于全身管状骨、下颌骨、锁骨等。管状骨又以股骨及尺、桡骨多见，具有多发性和对称性的特点。而骨骺、干骺、关节一般不受累。病变后期，增生之骨皮质自内向外逐渐变薄，髓腔逐渐扩大，直至恢复正常。本病须与婴儿维生素a过多症、先天性骨梅毒等鉴别。vita过多症，一般多发于长期大量服用维生素a的婴儿，多发生于用药后6-15个月，临床上有食欲减退、兴奋、烦躁、瘙痒、低热、敢打等，所有症状在停药后72小时消退，血中维生素a含量需半年才能恢复正常。x线表现以长管状骨改变明显，基本改变是皮质向外增厚，常呈分层状，与皮质间有一透亮间隙。结合年龄，服药史，不难鉴别。先天性骨梅毒的婴儿有典型的血清学结果阳性，6个月内临床症状轻微，或仅有轻微皮疹，x线除有骨膜炎外，一般合并较典型的征像干骺炎(wimberger氏征)，另外骨炎常见，可资鉴别。[br][br]
[本贴已被 zhangzhongshou 于 2007-12-11 23:03:34 修改过]
作者: 老爱克斯    时间: 2007-12-12 13:28
典型婴儿骨皮纸增生征,与成骨发育不全不同点是婴儿骨皮纸增生征的骨皮质是完整的,皮质旁见骨膜成层状增生,而成骨发育不全可见骨皮质断裂,其旁见骨痂形成,局限增粗,
作者: 731208    时间: 2007-12-12 15:43
学习。。。。。。。。。
作者: LIAOQIANG    时间: 2007-12-12 17:04
考虑婴儿骨皮质增生症。
作者: dyqct    时间: 2007-12-12 17:28
标题: 回复：x3078:保证你没有见过。
[quote]以下是引用余辉在2007-12-11 22:53:00的发言：[br][quote]以下是引用zhangzhongshou在2007-12-11 22:37:00的发言：[br]婴儿骨皮质增生症[/quot支持，双侧发病，无明显其他病史如感染产伤维生素异常等[/quote支持！！
作者: ydx_74    时间: 2007-12-12 18:03
我还以为是躁动引起的伪影呢
作者: lilcfililiu    时间: 2007-12-12 18:37
成骨不全   支持
作者: wy232326    时间: 2007-12-12 18:45
婴儿骨皮质增生症
    说明：本病多见于生后两个半月左右，5个月以后很少发病。是一种自限性疾病，对婴儿生长和发育无何影响，预后较好，一般数月内自愈。男性多见，病变主要侵犯骨干皮质和肌肉筋膜，引起骨皮质增厚及硬化。x线检查对本病的诊断具有决定性意义，主要表现为受累骨明显的成层状骨膜增生和皮质增厚。颇似套管状。好发于全身管状骨、下颌骨、锁骨等。管状骨又以股骨及尺、桡骨多见，具有多发性和对称性的特点。而骨骺、干骺、关节一般不受累。病变后期，增生之骨皮质自内向外逐渐变薄，髓腔逐渐扩大，直至恢复正常。本病须与婴儿维生素a过多症、先天性骨梅毒等鉴别。vita过多症，一般多发于长期大量服用维生素a的婴儿，多发生于用药后6-15个月，临床上有食欲减退、兴奋、烦躁、瘙痒、低热、肝大等，所有症状在停药后72小时消退，血中维生素a含量需半年才能恢复正常。x线表现以长管状骨改变明显，基本改变是皮质向外增厚，常呈分层状，与皮质间有一透亮间隙。结合年龄，服药史，不难鉴别。先天性骨梅毒的婴儿有典型的血清学结果阳性，6个月内临床症状轻微，或仅有轻微皮疹，x线除有骨膜炎外，一般合并较典型的征像干骺炎(wimberger氏征)，另外骨炎常见，可资鉴别。
支持
作者: jinguoji    时间: 2007-12-12 22:25
婴儿骨皮质增生症。
作者: 同    时间: 2007-12-12 23:15
标题: 回复：ped0498: 100天患儿，保证你没有见过。
以下是引用zhw974247在2007-12-11 22:46:00的发言：[br]成骨发育不全的病症极为罕见，据文献记载，该病的发病率仅为万分之零点二到万分之四。[br][br]成骨发育不全，民间亦称为“鬼怪骨”，这是一种骨骼发育不良的遗传性疾病。出生后，患儿极易发生骨折。用力时肌腱的拉扯或轻微的碰撞即可以导致骨折，但不伴剧痛。青春期后，可能由于内分泌的变化，骨折倾向减低，由于多次骨折及弓形腿，故下肢短，患者呈短肢性侏儒，耳骨硬化导致耳聋。眼部特点为蓝色巩膜。皮肤薄，易有皮下出血。ｘ线示骨皮质极薄，骨质疏松，透亮度明显增高，有多处骨折。[br][br]成骨发育不全分先天性和迟发性两种，先天性成骨不全是指出生时在母胞内就已发生多次骨折，伴有心脏部等其他疾病，容易夭折。迟发性成骨不全以婴儿时期开始，成年后骨折病程会自然停止，但骨折造成的肢体残疾难以逆转。[br][br]
作者: zhangkai    时间: 2007-12-13 00:05
没见过，学习了。如果能追踪到就理想了。
作者: 宝天曼    时间: 2007-12-13 05:38
学习。。。。。。。。。
作者: dzctdcq    时间: 2007-12-14 00:08
没见过，学习,学习,再学习。
作者: clj20    时间: 2007-12-14 01:01
婴儿骨皮质增生症又称caffey病。是一种暂时性的婴儿骨皮质增生的疾患，在患骨邻近的肌肉及筋膜可能亦受累。
    【诊断】
    本病的发病年龄在婴儿早期，诊断一般不难。但个别病例可以复发。此时患儿年龄已大，甚至可以延至成人期，且症状时发时愈，此时应详细询问婴儿期的病史。
    【治疗措施】
    本病有自愈趋向。一般在数月后可以恢复，所以无需特殊治疗。亦有人建议用激素治疗。
    【病因学】
    病因不明。是先天性的骨发育障碍，属常染色体的显性遗传。但fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。
    【病理改变】
    主要是骨膜病变，细胞呈多数核分裂状态，伴有粘液性水肿，伴有粘液性水肿。骨膜外层的纤维组织消失，并与毗邻的肌肉、筋膜、肌腱粘连。随着病情的发展，骨膜外层又重新出现纤维组织，并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变。在恢复期，可见增生的骨膜下新骨逐渐消失，增厚的骨皮质由内向外逐渐变薄，骨髓腔亦随之恢复正常。
    【临床表现】
    常在10周内起病，婴儿首先表现烦躁不安及发热。以后就出现受累部位的疼痛，伴局部肿胀，软组织的肿胀为弥漫性，不红不热，局部淋巴结不肿大，压之无凹陷，质硬。最易发病的部位是下颌骨，可达75%，因此，脸部的症状最多见、最明显。如累及长骨，则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪。部分病婴可伴有贫血。
    x线表现  先为轻度骨皮质增厚，以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。全身骨骼队指及趾外，均可受累，最常见为下颌骨，其次顺序为肋骨、锁骨、尺骨、桡骨、肩胛骨、胫骨及腓骨，长骨病变最明显的部位是骨干，而骨骺及干骺端常不受侵犯，骨弯曲，肢体增长。在个别病例，新骨形成过多时，可致误诊为恶性肿瘤。大多数病人在数月后可自愈，不留任何痕迹，但在少数人可遗留轻微的病变痕迹及肢体过长。
    【辅助检查】
    贫血，白细胞增高，血沉增快以及akp增高。
作者: gaoshengjiang    时间: 2007-12-14 18:18
支持婴儿骨皮质增生症。
作者: jiangjing    时间: 2007-12-14 23:44
学习。。。。。。。。。婴儿骨皮质增生症
作者: 11030404    时间: 2007-12-15 23:01
多谢各位,
支持婴儿骨皮质增生症,实在是很象.
只可惜,此患者我们一直未追踪到,但愿他能象你们所说的能自愈,能健康成长!
作者: 石门之剑    时间: 2007-12-17 06:55
支持典型婴儿骨皮质增生征
作者: wei98ying    时间: 2007-12-17 07:02
谢谢,又学习了.
作者: GUANAISHENGMING    时间: 2007-12-17 07:33
以下是引用zhangzhongshou在2007-12-11 22:37:00的发言：
婴儿骨皮质增生症
    说明：本病多见于生后两个半月左右，5个月以后很少发病。是一种自限性疾病，对婴儿生长和发育无何影响，预后较好，一般数月内自愈。男性多见，病变主要侵犯骨干皮质和肌肉筋膜，引起骨皮质增厚及硬化。x线检查对本病的诊断具有决定性意义，主要表现为受累骨明显的成层状骨膜增生和皮质增厚。颇似套管状。好发于全身管状骨、下颌骨、锁骨等。管状骨又以股骨及尺、桡骨多见，具有多发性和对称性的特点。而骨骺、干骺、关节一般不受累。病变后期，增生之骨皮质自内向外逐渐变薄，髓腔逐渐扩大，直至恢复正常。本病须与婴儿维生素a过多症、先天性骨梅毒等鉴别。vita过多症，一般多发于长期大量服用维生素a的婴儿，多发生于用药后6-15个月，临床上有食欲减退、兴奋、烦躁、瘙痒、低热、敢打等，所有症状在停药后72小时消退，血中维生素a含量需半年才能恢复正常。x线表现以长管状骨改变明显，基本改变是皮质向外增厚，常呈分层状，与皮质间有一透亮间隙。结合年龄，服药史，不难鉴别。先天性骨梅毒的婴儿有典型的血清学结果阳性，6个月内临床症状轻微，或仅有轻微皮疹，x线除有骨膜炎外，一般合并较典型的征像干骺炎(wimberger氏征)，另外骨炎常见，可资鉴别。
作者: LIMMM    时间: 2007-12-18 05:23
婴儿骨皮质增生症
    说明：本病多见于生后两个半月左右，5个月以后很少发病。是一种自限性疾病，对婴儿生长和发育无何影响，预后较好，一般数月内自愈。男性多见，病变主要侵犯骨干皮质和肌肉筋膜，引起骨皮质增厚及硬化。x线检查对本病的诊断具有决定性意义，主要表现为受累骨明显的成层状骨膜增生和皮质增厚。颇似套管状。好发于全身管状骨、下颌骨、锁骨等。管状骨又以股骨及尺、桡骨多见，具有多发性和对称性的特点。而骨骺、干骺、关节一般不受累。病变后期，增生之骨皮质自内向外逐渐变薄，髓腔逐渐扩大，直至恢复正常。本病须与婴儿维生素a过多症、先天性骨梅毒等鉴别。vita过多症，一般多发于长期大量服用维生素a的婴儿，多发生于用药后6-15个月，临床上有食欲减退、兴奋、烦躁、瘙痒、低热、肝大等，所有症状在停药后72小时消退，血中维生素a含量需半年才能恢复正常。x线表现以长管状骨改变明显，基本改变是皮质向外增厚，常呈分层状，与皮质间有一透亮间隙。结合年龄，服药史，不难鉴别。先天性骨梅毒的婴儿有典型的血清学结果阳性，6个月内临床症状轻微，或仅有轻微皮疹，x线除有骨膜炎外，一般合并较典型的征像干骺炎(wimberger氏征)，另外骨炎常见，可资鉴别。
作者: zjzjr    时间: 2007-12-18 17:24
婴儿骨皮质增生症。
作者: 黑白光影    时间: 2007-12-18 17:51
婴儿骨皮质增生症。学习了！
作者: ZHANGZHONGSHOU    时间: 2017-6-2 13:23
婴儿骨皮质增生症
    说明：本病多见于生后两个半月左右，5个月以后很少发病。是一种自限性疾病，对婴儿生长和发育无何影响，预后较好，一般数月内自愈。男性多见，病变主要侵犯骨干皮质和肌肉筋膜，引起骨皮质增厚及硬化。x线检查对本病的诊断具有决定性意义，主要表现为受累骨明显的成层状骨膜增生和皮质增厚。颇似套管状。好发于全身管状骨、下颌骨、锁骨等。管状骨又以股骨及尺、桡骨多见，具有多发性和对称性的特点。而骨骺、干骺、关节一般不受累。病变后期，增生之骨皮质自内向外逐渐变薄，髓腔逐渐扩大，直至恢复正常。本病须与婴儿维生素A过多症、先天性骨梅毒等鉴别。VitA过多症，一般多发于长期大量服用维生素a的婴儿，多发生于用药后6-15个月，临床上有食欲减退、兴奋、烦躁、瘙痒、低热、肝大等，所有症状在停药后72小时消退，血中维生素A含量需半年才能恢复正常。x线表现以长管状骨改变明显，基本改变是皮质向外增厚，常呈分层状，与皮质间有一透亮间隙。结合年龄，服药史，不难鉴别。先天性骨梅毒的婴儿有典型的血清学结果阳性，6个月内临床症状轻微，或仅有轻微皮疹，x线除有骨膜炎外，一般合并较典型的征像干骺炎(Wimberger氏征)，另外骨炎常见，可资鉴别。



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