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标题: 【九目段】儿科影像系列学习笔记（三） [打印本页]

作者: 九目段 时间: 2008-1-7 18:53
标题: 【九目段】儿科影像系列学习笔记（三）
【摘自】【声明：学习笔记，也同战友共同学习，未经同意，不要转载】
【还珠格格】http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=32768

作者: 九目段 时间: 2008-1-7 18:56
标题: 回复
诊断名称：

一侧巨脑畸形合并胼胝体发育不良

讨论：
一侧巨脑畸形最早报道于1835年，为大脑半球的全部或部分错构瘤样过度增生，缺乏神经元的增殖、移行和组织化，目前认为是胚胎发育期8到16周原生基质受损所致。本病以受累大脑半球弥漫性肥大为特点，并伴一侧脑室扩张和中线结构移位，小脑和脑干亦可受累。病理示病变侧为无脑回或多小脑回改变，皮质增厚且皮质层结构紊乱，与健侧相比，患侧的神经元数目下降，胶质细胞数目上升，临床表现为始于新生儿期的顽固性癫痫及感知和运动发育障碍，mr表现为受累侧大脑半球中到重度增大，皮质发育不良，脑回宽，脑沟皮层增厚，白质信号不均匀，提示灰质异位和发育不良的神经元和胶质，典型患者的侧脑室形状颇具特点，它按患侧半球增大的比例增大，额角伸直，指向前上方，患侧半球大多功能缺失，且可成为癫痫病因。如果癫痫难以控制，对侧半球正常，应进行解剖性半球切除，功能性半球切除或半侧去皮质手术。

【摘自：中国医学影像技术】

广泛的白质t2高信号改变

[本贴已被九目段于 2008-1-7 10:59:14 修改过]

作者: 九目段 时间: 2008-1-7 18:58
标题: 回复

右侧额叶巨脑回--中线结构异位
【摘自】mr of neuronal migration anomalies.ajr am j roentgenol. 1988 jan；150(1):179-87

[本贴已被九目段于 2008-1-7 11:02:56 修改过]

作者: 九目段 时间: 2008-1-7 19:05
标题: 。
【建议】：希望大家不要盲目的发灌水帖，如果有与其相类似的的影像上传大家共同学习，传的内容可以是自己的体会（发言有知识点、有深度最好）、国内外文献、自己的病例、可以转载的网上资源（建议注明出处，引起不必要的争执）。最后希望大家踊跃发言，我表示崇高的敬意！

[本贴已被九目段于 2008-1-7 11:05:48 修改过]

作者: 九目段 时间: 2008-1-8 20:20
标题: 诊断要点：
单侧巨脑畸形 (unilateral megalencephaly)
◆患侧半球部分或全部呈错构瘤样过度生长
◆患侧脑内伴有不同程度的神经元移行异常，如灰质异位，脑沟形成异常
◆患侧脑室扩大，白质发育不良或发育过度
◆中线移位

作者: 周攀 时间: 2008-1-10 22:16
还是多说一点诊断的要点，和依据。鉴别诊断！
可能更有所发展！

作者: zhctwbh 时间: 2008-8-21 22:44
茅塞顿开

作者: zhzkzzx 时间: 2008-9-3 05:54
见过几例，印象更深了。

作者: laolang 时间: 2008-11-28 16:47
学习了

作者: 影中游虾 时间: 2008-12-4 01:49
好，学习了

作者: 153916826hua 时间: 2008-12-6 06:57
学习了

作者: dengkai 时间: 2009-1-24 18:55
学习了

作者: huqi8888 时间: 2009-2-6 23:52
学习

作者: 拾荒者 时间: 2009-4-28 04:35
楼主说的够清楚了，见得很少，没有的补充，谢谢了！

作者: fyanj168 时间: 2009-5-25 08:08
周围没有sgyuz

作者: shizhengyi 时间: 2010-6-3 07:14
谢谢，学习增加知识

作者: bin917 时间: 2010-6-24 05:51
一侧半球的全部或一部分呈错构瘤样过度增长，合并有不同程度的局限性神经元移行异常。患侧半球较健侧扩大，常有灰质异位和脑沟异常。患侧脑室扩大，白质增生或发育不良。可伴有ⅱ型神经纤维瘤病、线性皮脂神经综合征和伊滕色素过低症。婴儿出生后不久就有顽固性癫痫、偏瘫和严重发育落后。受累侧的脑通常没有功能，为顽固性癫痫的病源，如果对侧脑正常，可采用外科手术切除病侧脑，根治顽固性癫痫。
　　mri见受累的单侧脑呈中到重度肥大，脑皮质明显增厚，脑回呈巨脑或无脑回改变，也可类似正常脑回样改变，正常的灰一白质分界消失或变模糊，白质内呈长t1，t2异常信号，可能为胶质增生和灰质异位所致。受累同侧脑室也与巨脑回成比例增大，侧脑室额角呈特征性地向前向上拉长变直。较少见类型为脑呈奇特的错构病样外观，极少见有钙化。超声表现脑室扩大和中线移位,患侧脑沟减少。

作者: 艄公 时间: 2015-1-23 08:11
谢谢！谢谢！学习！！

作者: hnlenxue999 时间: 2015-1-25 21:03
学习中

作者: shibing 时间: 2015-8-3 08:49
一侧巨脑畸形合并胼胝体发育不良

作者: shibing 时间: 2016-1-15 08:18
诊断要点：
单侧巨脑畸形 (unilateral megalencephaly)
◆患侧半球部分或全部呈错构瘤样过度生长
◆患侧脑内伴有不同程度的神经元移行异常，如灰质异位，脑沟形成异常
◆患侧脑室扩大，白质发育不良或发育过度
◆中线移位

作者: zhong20 时间: 2017-2-6 22:15
非常不错的，多谢。

作者: shibing 时间: 2022-7-29 11:04
学习

作者: shibing 时间: 2022-9-19 11:19
学习

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