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标题: X4305:请帮忙诊断一下，谢谢！ [打印本页]

作者: wangbiaoju0107 时间: 2008-6-3 21:04
标题: X4305:请帮忙诊断一下，谢谢！
患者男性，６ｙ，家长发现右膝关节突起带其就诊，一般情况均正常，无簸行．抗ｏ实验阴性．无外伤史

[本贴已被 cefcmj 于 2008-6-3 18:11:48 修改过]

[本贴已被 wangbiaoju0107 于 2008-6-3 22:41:59 修改过]

作者: 358450m 时间: 2008-6-3 21:14
变异

作者: lwf999888 时间: 2008-6-3 21:15
考虑胫骨骨骺无菌性坏死.

作者: 杀毒软件 时间: 2008-6-3 22:31
考虑：软骨发育不全可能性大,请加照骨盆和脊柱.

作者: jinguoji 时间: 2008-6-3 22:48
标题: 回复：请帮忙诊断一下，谢谢！

以下是引用杀毒软件在2008-6-3 14:31:00的发言：[br]考虑：软骨发育不全可能性大,请加照骨盆和脊柱.

支持！

作者: peijunlong 时间: 2008-6-4 00:21
左膝正常，可除外发育异常。
骺软骨密度增高，并有塌陷，（有嵌顿之嫌）符合骨骺无菌性坏死。

作者: qc80012345 时间: 2008-6-4 01:59
软骨发育不全

作者: liangshusheng 时间: 2008-6-4 02:13
考虑单肢发育异常，但不知道有没有其他如血液病、代谢病、内分泌病史。

作者: 李衡钧 时间: 2008-6-4 02:17
一般情况正常，无跛行，抗o(-)，还是考虑发育所致正常变异。

作者: 前行 时间: 2008-6-4 02:32
骨骺嵌入干骺端、且干骺呈v形，临时钙化带密度增高，骺软骨板消失，关节囊肿长，建议ct或mr检查。

作者: 老金 时间: 2008-6-4 03:02
软骨发育不全

作者: hswey 时间: 2008-6-4 03:31
支持软骨发育不全

作者: wangjie 时间: 2008-6-4 05:07
软骨发育不全可能性大

作者: hexue 时间: 2008-6-4 05:15
标题: 回复：x4305:请帮忙诊断一下，谢谢！
胫骨骨骺无菌性坏死可能

作者: 杏林古木 时间: 2008-6-4 05:20
软骨发育不全可能大。是否有侏儒表现？

作者: 冯宝 时间: 2008-6-4 05:47
支持软骨发育不全

作者: yuhongjun 时间: 2008-6-4 13:30
软骨发育不全可能性大

软骨发育不全(achondroplasia)又称胎儿型软骨营养障碍(chondrodystrophia fetalis)，软骨营养障碍性侏儒(chondrodystrophic dwarfism)等。是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常，主要影响长骨，临床表现为特殊类型的侏儒-短肢型侏儒。智力及体力发育良好
【病理改变】

基本的病理改变发生在软骨化骨过程，长骨纵向生长受阻，而膜内化骨过程不受影响，故骨的粗细正常，但因长度减短而相对变粗。骨骺软骨细胞可发生及增殖，但不能进行正常的钙化与骨化，因而骨端增大。镜下见，软骨细胞不能像正常那样呈规则的柱状排列，而是分散，不规则成堆，骨化过程的多个区域，如静止区、增殖区、肥大及预备钙化区等的层次也发生紊乱，干骺端毛细血管不能有规则地进入骺进行正常的吸收，成熟的软骨细胞不能钙化，影响了骨的生长。还可以看到有广泛的软骨粘液样变性，细胞肿胀，细胞核增大，基质呈半流体结构，病变部位的软骨骨化延迟，呈斑块状分布，而斑块间的钙化过程则比较正常。
x线表现 ①颅盖大，前额突出，顶骨及枕骨亦较隆突，但颅底短小，枕大孔变小而呈漏斗型，其直径可能只有正常人的1/2。如伴发脑积水侧脑室扩张。②长骨变短，骨干厚，髓腔变小，骨骺可呈碎裂或不齐整。在膝关节部位，常见骨端呈“v”形分开，而骨骺的骨化中心正好嵌入这v形切迹之中。由于骨化中心靠近骨干，使关节间隙有增宽的感觉。下肢弓形，腓骨长于胫骨，上肢尺骨长于桡骨。③椎体厚度减少，但脊柱全长的减少要比四肢长度的减少相对少很多。自第一腰椎至第五腰椎，椎弓间距离逐渐变小。脊髓造影可见椎管狭小，有多处椎间盘后突。④骨盆狭窄，骼骨扁而圆，各个径均小，髋臼向后移，接近坐骨切迹，有髋内翻，髋臼与股骨头大小不对称。肋骨短，胸骨宽而厚。肩胛角不锐利，肩胛盂浅而小。
【预后】

婴儿如未夭折，成年后可以胜任各种工作，预后良好。少数病人，由于枕大孔变小而发生脑积水。椎管狭窄的发生率可达40%，大部分在腰椎。偶有在颈椎或胸椎，造成对神经根或脊髓产生压迫作用，需作椎板切除术减压，或做椎间孔扩大术。偶有因下肢畸形而作截骨者。对病因无特殊疗法。

作者: wansheng 时间: 2008-6-4 16:27
软骨发育不全可能性大

作者: 王仕学 时间: 2008-6-4 16:52
软骨发育不全可能性大

作者: dyqct 时间: 2008-6-4 16:58
支持软骨发育不全，建议加照其它部位确诊。

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2008-6-4 18:05
标题: 回复
病变累及一个关节，主要表现胫骨近侧干后端及骨骺，考虑为半肢骨骺发育异常。

[本贴已被 zhangzhongshou 于 2008-6-4 10:05:33 修改过]

作者: 代课学生 时间: 2008-6-4 18:28
支持软骨发育不全。

作者: taky 时间: 2008-6-4 20:22
支持软骨发育不全，建议加照其它部位确诊。

作者: 冰凝风清 时间: 2008-6-4 21:22
标题: 回复：x4305:请帮忙诊断一下，谢谢！

以下是引用peijunlong在2008-6-3 16:21:00的发言：[br]左膝正常，可除外发育异常。[br]骺软骨密度增高，并有塌陷，（有嵌顿之嫌）符合骨骺无菌性坏死。

支持

作者: yuebin 时间: 2008-6-4 22:00
软骨发育不全可能性大
学习了。

作者: zhangkening 时间: 2008-6-5 03:45
我认为这个是佝偻病合并骨骺塌陷。

作者: shibing 时间: 2014-2-11 09:25
骨骺无菌性坏死。

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