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标题: CL0822:骨软化症 [打印本页]

作者: clj20 时间: 2008-6-29 07:52
标题: CL0822:骨软化症

[本贴已被 jiajie 于 2008-6-29 6:04:28 修改过]

作者: 杀毒软件 时间: 2008-6-29 17:22
典型,谢分享

作者: 欧阳双全 时间: 2008-6-29 18:49
学习了

作者: lxc2325 时间: 2008-6-29 23:03
谢谢

作者: 同 时间: 2008-6-30 05:30
经典!!!

作者: 水煮鱼 时间: 2008-7-1 00:19
学习了

作者: fgp198 时间: 2008-7-2 07:31
学习了

作者: xuhuihong 时间: 2008-7-2 23:14
学习了.

作者: xuhuihong 时间: 2008-7-2 23:43
软骨发育不全
为较常见的一种先天性全身软骨发育障碍疾患，具有遗传性与家族性特点，亦可散发，多自婴幼儿发病。其特点为四肢短小，躯干近于正常的短肢型侏儒。
临床表现：四肢粗短、弯曲、躯干相对较长。立位手不过髋，手足宽而厚，手指等长或呈叉状。腰椎自然曲度增加，腹部膨隆，臀部明显后突。头大面小，塌鼻，下颌突出。智力、体力与生殖力均正常。
x线表现：长骨变短，以肢体近侧段明显（肢基型），其中，以股骨和肱骨最为显著。骨干曲度因受肌肉牵引而增加，凹侧的骨皮质增厚。干骺端呈喇叭或蕈状增宽，轮廓光整。骨化中心出现延迟且小，常被干骺端包围。骨骺与干骺端提前愈合，故长骨变短。膝关节可有内翻或外翻畸形。手足短骨粗短呈哑铃状，诸手指等长，半数有分叉畸形。胸骨短宽而厚。肋骨短，仅及正常的一半，前端常呈捻珠状。
腰椎椎弓根间距自第一腰椎向下逐渐变小，为本症特征表现之一。椎体前缘可呈楔形或弹头状。儿童时期，椎体上下缘可分别向上、下凸而前缘变尖，腰骶角变小。骨盆狭窄畸形，髂骨翼纵轴缩短，呈方形。坐骨切迹狭窄而深凹。髋臼上缘变平，常有髋内翻畸形。颅骨因颅底软骨发育障碍，而颅底短小，颅盖骨（膜样化骨不累及）却相对增大，而呈头大面小外貌。前额与后枕分别向前后突出。

作者: jinguoji 时间: 2009-2-7 06:22
谢谢分享！

作者: shiqingfa 时间: 2009-2-12 22:53
学习了

作者: gjj6818 时间: 2009-5-9 04:48
典型,谢分享

作者: bmw011 时间: 2009-5-14 06:36
典型,谢分享

作者: hguox 时间: 2009-5-19 05:08
典型,谢分享

作者: hexue 时间: 2009-7-22 07:29
谢谢! 学习了!

作者: yuhongjun 时间: 2010-6-17 17:13
典型,谢分享。

作者: shibing 时间: 2012-5-26 17:33
软骨发育不全
为较常见的一种先天性全身软骨发育障碍疾患，具有遗传性与家族性特点，亦可散发，多自婴幼儿发病。其特点为四肢短小，躯干近于正常的短肢型侏儒。
临床表现：四肢粗短、弯曲、躯干相对较长。立位手不过髋，手足宽而厚，手指等长或呈叉状。腰椎自然曲度增加，腹部膨隆，臀部明显后突。头大面小，塌鼻，下颌突出。智力、体力与生殖力均正常。
x线表现：长骨变短，以肢体近侧段明显（肢基型），其中，以股骨和肱骨最为显著。骨干曲度因受肌肉牵引而增加，凹侧的骨皮质增厚。干骺端呈喇叭或蕈状增宽，轮廓光整。骨化中心出现延迟且小，常被干骺端包围。骨骺与干骺端提前愈合，故长骨变短。膝关节可有内翻或外翻畸形。手足短骨粗短呈哑铃状，诸手指等长，半数有分叉畸形。胸骨短宽而厚。肋骨短，仅及正常的一半，前端常呈捻珠状。
腰椎椎弓根间距自第一腰椎向下逐渐变小，为本症特征表现之一。椎体前缘可呈楔形或弹头状。儿童时期，椎体上下缘可分别向上、下凸而前缘变尖，腰骶角变小。骨盆狭窄畸形，髂骨翼纵轴缩短，呈方形。坐骨切迹狭窄而深凹。髋臼上缘变平，常有髋内翻畸形。颅骨因颅底软骨发育障碍，而颅底短小，颅盖骨（膜样化骨不累及）却相对增大，而呈头大面小外貌。前额与后枕分别向前后突出。

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