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标题: CT14906:典型病例，请大家欣赏。 [打印本页]

作者: xuhuihong 时间: 2008-8-1 01:57
标题: CT14906:典型病例，请大家欣赏。
男，38岁，咳嗽，胸痛，两肺听诊细小水泡音。

对这个病认识比较少，请各位专家分析病因及临床症状.治疗方案，我们急需详细资料，请哪位多指导，书本上没有资料，谢谢！

[本贴已被翁志蓬于 2008-7-31 21:41:37 修改过]

作者: 杀毒软件 时间: 2008-8-1 02:14
镜像右位心----双侧上颌窦炎

作者: 358450m 时间: 2008-8-1 02:20
标题: 回复：典型病例，请大家欣赏。

以下是引用杀毒软件在2008-7-31 18:14:00的发言：[br]镜像右位心----双侧上颌窦炎

作者: gxb0924 时间: 2008-8-1 02:26
内脏反位,双侧上颌窦,筛窦,蝶窦炎症；左肺支扩

作者: gujialin 时间: 2008-8-1 03:24
三联征

作者: lj0804 时间: 2008-8-1 03:25
上颌窦炎合并弥漫性泛细支气管炎

作者: 岚儿 时间: 2008-8-1 03:49
标题: 回复：典型病例，请大家欣赏。
非常少见katagener综合征,又名右位心-支气管扩张鼻窦异常综合征，是纤毛无活动性综合征的一种.属常染色体隐性遗传性疾病。

作者: 黑白光影 时间: 2008-8-1 03:59
标题: 回复：典型病例，请大家欣赏。

以下是引用gxb0924在2008-7-31 18:26:00的发言：[br]内脏反位,双侧上颌窦,筛窦,蝶窦炎症；左肺支扩[br]

作者: 光影★小胖 时间: 2008-8-1 04:03
标题: 回复：典型病例，请大家欣赏。

以下是引用岚儿在2008-7-31 19:49:00的发言：[br]非常少见katagener综合征,又名右位心-支气管扩张鼻窦异常综合征，是纤毛无活动性综合征的一种.属常染色体隐性遗传性疾病。

支持！学习了

作者: 随光逐影 时间: 2008-8-1 04:13
卡泰吉内氏katagener综合征（即先天性支气管扩张、内脏反位及副鼻窦炎）。

作者: zy_zj 时间: 2008-8-1 04:24
标题: 回复：典型病例，请大家欣赏。

以下是引用随光逐影在2008-7-31 20:13:00的发言：[br]卡泰吉内氏katagener综合征（即先天性支气管扩张、内脏反位及副鼻窦炎）。

学习了

作者: zjzjr 时间: 2008-8-1 05:27
标题: 回复：典型病例，请大家欣赏。

以下是引用岚儿在2008-7-31 19:49:00的发言：[br]非常少见katagener综合征,又名右位心-支气管扩张鼻窦异常综合征，是纤毛无活动性综合征的一种.属常染色体隐性遗传性疾病。

作者: xulianj 时间: 2008-8-1 05:29
非常少见katagener综合征,又名右位心-支气管扩张鼻窦异常综合征，是纤毛无活动性综合征的一种.属常染色体隐性遗传性疾病。支持

作者: xuhuihong 时间: 2008-8-1 05:35
这是一例典型的katagener综合征，本人手上资料有限，不知哪位手上有这个病例的详细资料，请拿出来共享吧。

作者: aosangwa 时间: 2008-8-1 06:18
kartageher氏综合征又称鼻窦炎-支气管扩张-内脏转位综合征,是一种先天性常染色体隐性遗传性疾病,可发生同代或几代连传。1904年由stewar首次报道，1933年 kartageher描述了这一罕见症候群。发病率在5万分之一，占全部内脏转位的6%~9%，占支气管扩张的0.5%。如只具备内脏转位及支气管扩张两项异常则为不全性 kartageher综合征。本病还常伴发其他先天性异常，最多见的是先天性心脏病、脑积水、纤维囊性病，肛门闭锁、尿道下裂、不孕症和复胃，另外，尚有膜状瞳孔、智力障碍、听力减退、嗅觉缺损、多指（趾）等。
该病近年来认为是“纤毛无活动性综合征”的一部分，由于全身纤毛先天性的缺乏轴丝臂引起的纤毛丧失活动能力，所以粘液纤毛运输功能有障碍，从而引起分泌物和细菌的潴留，导致持续感染，日久即演变成支气管扩张和副鼻窦炎。
[临床表现]
临床症状主要是头痛、鼻塞等鼻窦炎症状和随年龄而逐渐加重的咳嗽、咳痰、咯血，以晨间明显，易患感冒及肺炎。常见体征为紫绀和杵状指。体检心尖搏动在右侧，肝浊音区在左侧。合并其他先天性畸形者如先天性心脏病等可存在其相应的临床体征。
[x线表现]
副鼻窦平片现为副鼻窦发育差或部分副鼻窦（常见于额窦）不发育。副鼻窦窦腔密度增高，模糊不清及窦腔粘膜增厚，除副鼻窦炎征象外，还可表现为鼻腔密度增高、鼻腔内结构不清等鼻息肉样x线征象。
胸、腹部平片显示为心影大部分位于右侧胸腔内，主动脉弓和降主动脉位于脊柱右侧。左侧肺门呈<形，右侧肺门呈反逗点状，似正常胸片之镜中映影。两侧中、下肺纹理粗细不均、紊乱。增粗、紊乱的肺纹理中可夹杂蜂房状或卷发状囊样透亮区，为支气管扩张的x表现。胃泡位于右膈下，肝脏影位于左膈下，左膈高于右膈。
[ct表现]
横断头颅ct扫描可显示诸副鼻窦气房呈均匀性略低密度（与肌肉相比）。心脏大部位于右侧胸腔，降主动脉位于右侧，两肺中、下肺野内、中带多见有大小不等薄壁囊状及轨道状影，其内可见散在小点状、片状高密度影，边缘不清，为合并肺感染的征象。肝脏位于左上腹，胃位于右膈下，呈内脏反位镜像。
[诊断要点]
本病有家族性，表现自幼有慢性咳嗽、咳痰、咯血、紫绀、杵状指（趾），心浊音界偏右等。x线及ct检查有副鼻窦窦腔密度增高，粘膜增厚；内脏呈镜相反位及支气管扩张征象等。

作者: zsl6918 时间: 2008-8-1 06:21
标题: 回复：ct14906:典型病例，请大家欣赏。

以下是引用随光逐影在2008-7-31 20:13:00的发言：[br]卡泰吉内氏katagener综合征（即先天性支气管扩张、内脏反位及副鼻窦炎）。

作者: dsl555 时间: 2008-8-1 06:25
标题: 回复：ct14906:典型病例，请大家欣赏。

以下是引用gxb0924在2008-7-31 18:26:00的发言：[br]内脏反位,双侧上颌窦,筛窦,蝶窦炎症；左肺支扩[br]

作者: qiaoyin 时间: 2008-8-1 07:50
经典啊

作者: 宝天曼 时间: 2008-8-1 14:11
上颌窦炎合并弥漫性泛细支气管炎

作者: yangyudong333 时间: 2008-8-1 14:53
卡泰吉内氏katagener综合征（即先天性支气管扩张、内脏反位及副鼻窦炎）。

作者: cht177 时间: 2008-8-1 19:02
受教！

作者: 笑嘻嘻 时间: 2008-8-1 19:24
卡泰吉内氏katagener综合征~!!!!!!

作者: huqi8888 时间: 2008-8-1 22:19
卡泰吉内氏katagener综合征（即先天性支气管扩张、内脏反位及副鼻窦炎）

作者: jinguoji 时间: 2008-8-2 08:10
标题: 回复：ct14906:典型病例，请大家欣赏。

以下是引用岚儿在2008-7-31 19:49:00的发言：[br]非常少见katagener综合征,又名右位心-支气管扩张鼻窦异常综合征，是纤毛无活动性综合征的一种.属常染色体隐性遗传性疾病。

学习了！

作者: ailuanfei 时间: 2008-8-2 16:30
kartageher氏综合征

作者: 光影相伴 时间: 2008-8-2 19:35
支气管扩张、内脏反位及副鼻窦炎——卡泰吉内氏katagener综合征。

kartagener综合征是因软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎和内脏转位(右位心),是由支气管扩张,副鼻窦炎或鼻息肉,内脏反位（主要为右位心）三联症组成,与先天性因素有关,具有家族性.常和其他先天性畸形同时存在,最多见的是先天性心脏病,脑积水等疾病.

作者: 拾荒者 时间: 2008-8-3 06:48
卡泰吉内氏katagener综合征（即先天性支气管扩张、内脏反位及副鼻窦炎）。

谢谢！确实经典！

作者: panyishengct 时间: 2008-8-3 07:25
以下是引用岚儿在2008-7-31 19:49:00的发言：
非常少见katagener综合征,又名右位心-支气管扩张鼻窦异常综合征，是纤毛无活动性综合征的一种.属常染色体隐性遗传性疾病。

作者: 358450m 时间: 2008-8-11 21:13
标题: 回复：ct14906:典型病例，请大家欣赏。

以下是引用gxb0924在2008-7-31 18:26:00的发言：[br]内脏反位,双侧上颌窦,筛窦,蝶窦炎症；左肺支扩[br]

作者: yejunhudie 时间: 2008-8-12 04:41
标题: 回复：ct14906:典型病例，请大家欣赏。

以下是引用岚儿在2008-7-31 19:49:00的发言：[br]非常少见katagener综合征,又名右位心-支气管扩张鼻窦异常综合征，是纤毛无活动性综合征的一种.属常染色体隐性遗传性疾病。

作者: 7468307 时间: 2008-8-14 00:27
卡泰吉内氏katagener综合征（即先天性支气管扩张、内脏反位及副鼻窦炎）。第一次见,谢谢!

作者: 谨言慎行 时间: 2008-8-14 00:53
kartagener综合征。很少见，谢谢，学习了

作者: 初学者LANMEI 时间: 2009-10-2 01:49
卡泰吉内氏katagener综合征（即先天性支气管扩张、内脏反位及副鼻窦炎）。

作者: 叶盟 时间: 2010-3-6 05:42
真是大开眼界啊，学习了~！！谢谢楼主的分享！

作者: pzj 时间: 2010-3-6 05:52
学习了~！！谢谢楼主的分享！

作者: dr.yang 时间: 2013-4-23 22:33
卡泰吉内氏katagener综合征（即先天性支气管扩张、内脏反位及副鼻窦炎）。

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