医影在线

标题: X4720:左胫腓骨病变性质 [打印本页]

作者: zxczxc 时间: 2008-8-15 00:35
标题: X4720:左胫腓骨病变性质
女，9个月，左胫腓骨先天性畸形，进行性加重，请教左胫腓骨先天性畸形如何诊断。

[本贴已被 cefcmj 于 2008-8-14 18:00:29 修改过]

作者: dyqct 时间: 2008-8-15 01:19
产后没有发现异常吗？考虑骨纤维异常增殖症伴病理性骨折可能性大。

作者: 358450m 时间: 2008-8-15 02:21
考虑骨纤维异常增殖症伴病理性骨折可能性大

作者: liangshusheng 时间: 2008-8-15 02:54
考虑骨纤维异常增殖症伴病理性骨折可能性大

作者: 海笑 时间: 2008-8-15 03:26
标题: 回复：x4720:左胫腓骨病变性质

以下是引用liangshusheng在2008-8-14 18:54:00的发言：[br]考虑骨纤维异常增殖症伴病理性骨折可能性大

作者: 杏林古木 时间: 2008-8-15 04:33
先天性胫骨假关节，按boyd分型属ⅲ型。

作者: 谨言慎行 时间: 2008-8-15 04:47
从侧位看，左胫骨有两个弯曲，下面一个考虑由病变造成，上面弯曲是怎么造成的？

作者: 黑白光影 时间: 2008-8-15 05:12
考虑骨纤维异常增殖症伴病理性骨折.

作者: zxczxc 时间: 2008-8-15 05:15
七楼比较认真观察，
二个弯曲，上一个弯曲是什么原因？下一个弯曲是由病变造成。

作者: jinguoji 时间: 2008-8-15 05:19
考虑骨纤维异常增殖症伴病理性骨折可能性大。

作者: 爱克斯光 时间: 2008-8-15 05:37
学习了

作者: dr.yang 时间: 2008-8-15 06:01
标题: 回复：x4720:左胫腓骨病变性质

以下是引用dyqct在2008-8-14 17:19:00的发言：[br]产后没有发现异常吗？考虑骨纤维异常增殖症伴病理性骨折可能性大。

作者: fgp198 时间: 2008-8-15 07:01
考虑骨纤维异常增殖症伴病理性骨折可能性大。

作者: 欧阳双全 时间: 2008-8-15 07:47
检查影象学检查对本病诊断有特殊意义。根据x线表现，本病分为三型：①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为hand schüller christian病，偶有数种x线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用ct或mri检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。

作者: 吴文利 时间: 2008-8-15 15:44
骨纤维异常增殖

作者: 随光逐影 时间: 2008-8-15 18:45
考虑骨纤维异常增殖症伴病理性骨折可能。

作者: wy232326 时间: 2008-8-15 22:01
支持考虑骨纤维异常增殖症伴病理性骨折可能.

作者: zxczxc 时间: 2008-8-16 04:35
真是难诊断的。

作者: zhengfaming 时间: 2008-8-16 15:16
支持骨纤并病理骨折

作者: qc80012345 时间: 2008-8-16 15:51
支持；骨纤维异常增殖症伴病理性骨折。

作者: zhanggenliang 时间: 2008-8-16 19:15
骨纤,伴病理性骨折

作者: 杏林古木 时间: 2008-8-16 20:27
标题: 回复
此病人应是先天性胫骨假关节。下面介绍一些新的观点。
先天性胫骨假关节是一种少见，难治的先天畸形，300年前就已有描述，发生率约为1／140 000。
(一)病因与病理
到目前为止，确切的病因仍不清楚，与神经纤维瘤病、纤维异样增殖、胫骨发育不良、胫骨弓形弯曲有关。hardinge(1972)发现55％的神经纤维瘤病病人伴有胫骨向前凸弓形弯曲。
anderson(1976)的一组假关节病例中，80％发生于神经纤维瘤病。虽然在假关节部位病理不能证实有骨间神经纤维瘤存在，但病变周围骨膜存在成纤维细胞，已被电镜所证实。在hardinge(1972)报道一组病例中，12％来源于纤维异样增殖。roach(1993)发现迟发胫骨假关节原始都有胫骨发育不良，椎形骨皮质、硬化、囊状变，应力骨折或轻微外伤往往是发生假关节的原因。newell与durbin(1976)认为胫骨弓形弯曲的原因与原始软骨化骨缺陷有关，骨皮质密度不均、髓腔变窄，特别是腓骨同时也存在缺陷时，不恰当的截骨矫形也是引发胫骨假关节的原因。
wright(1991)实验环形绞窄幼兔胫骨骨干后，会明显变细、囊状变、硬化，出现病理性骨折。如果绞窄6周后去除绞窄的钢带，胫骨可以自行修复，不发生病理性骨折。
胫骨假关节好发生于胫骨中下1／3，该部位是胫骨桡屈、扭曲应力最集中的部位；婴幼儿期胫骨中下1／3骨皮质的厚度与密度尚未发育至成人相应的水平；胫骨滋养动脉来自胫后动脉，自胫骨中上1／3进入骨内后，下行距离有限，终止在胫骨中下1／3以上；胫骨胚胎成骨过程中，开始于两端，上述这些客观存在与胫骨假关节好发部位均有一定的关系。
文献中(beals与fraser)有罕见的家族胫骨弓形弯曲、假关节、漏斗胸的报道。
从发生学角度看，神经纤维瘤与纤维异样增殖均属于胶原结缔组织形成缺陷的范畴，不管涉及骨、骨膜，还是周围软组织，都与假关节形成有一定的关系，胫骨假关节似乎也应当属于这一类型的发生学缺陷。
(二)临床表现
不同类型，不同时期，表现有所差异。
1966年van nes将此病分为3型。工型：胫骨向前成角，假关节形成，伴有皮肤牛奶咖啡(cafe—au—lait)色素斑。ⅱ型：胫骨向前弓形弯曲，截骨矫形或创伤后出现假关节。ⅲ型：纤维异样增殖导致自发骨折，形成假关节。1972年harding又补充了第ⅳ型，患儿开始无胫骨弓形弯曲，无神经纤维瘤病、无纤维异样增殖，儿童期出现胫骨假关节。
目前国际上较为普遍接受的还是boyd最早提出的分型，boyd将胫骨假关节分为6型。
i型：出生后胫骨向前弓形弯曲，外伤后出现假关节。ⅱ型：出生时胫骨向前弓形弯曲，自发骨折后，骨折端呈尖锥形，硬化、髓腔闭塞，常伴有神经纤维瘤病，此型预后最差。ⅲ型：胫骨前弓，囊状变，在囊状变部位发生假关节，此型预后好于ⅱ型。ⅳ型：胫骨中下1／3硬化但不变细，髓腔部分或全部闭塞，骨折多为横形，骨折后出现假关节，此型预后最好。v型：胫腓骨假关节，此型较多见，治疗也比较困难。ⅵ型：由骨间神经纤维瘤或神经鞘瘤压迫所形成的假关节，非常罕见。
先天性胫骨假关节多为单侧，假关节处向前或向前外成角，患肢明显短缩、萎缩，踝关节移至小腿轴线的后方，踝关节处于背伸内翻位。与后天胫骨假关节不同的是，先天性胫骨假关节患儿虽畸形显著，但往往仍可跛行。

[本贴已被杏林古木于 2008-8-16 12:38:11 修改过]

作者: caihe 时间: 2008-8-17 06:17
支持22楼的分析。同意先天性胫骨假关节诊断。该病例其病因骨纤并病理性骨折、假性关节可能大，亦不除外胫骨弓形弯曲、胫骨发育不良、神经纤维瘤病所致。

作者: hexue 时间: 2008-8-17 11:28
谢谢22楼，支持

作者: yuhongjun 时间: 2008-8-17 14:04
考虑骨纤维异常增殖症伴病理性骨折可能性大

作者: 杀毒软件 时间: 2008-8-17 16:29
标题: 回复：x4720:左胫腓骨病变性质

以下是引用dyqct在2008-8-14 17:19:00的发言：[br]产后没有发现异常吗？考虑骨纤维异常增殖症伴病理性骨折可能性大。

支持

作者: weiyuefang 时间: 2008-8-17 19:11
先天性骨梅毒合并病理性骨折？

作者: zxczxc 时间: 2008-8-19 01:49
此病人是否有假关节形成。

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2008-8-19 20:37
左胫骨骨纤维异常增殖症并弯曲畸形可能性大，左腓骨为继发性弯曲变形。

作者: zxczxc 时间: 2008-8-21 07:14
诊断不明确，还没进行治疗，观察。

作者: shibing 时间: 2014-3-17 08:29
考虑骨纤维异常增殖症伴病理性骨折可能性大。

欢迎光临医影在线 (http://bbs.radida.com/bbs/)