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标题: X4977:较罕见的片子！各位同道帮忙！ [打印本页]

作者: ych208602 时间: 2008-10-27 02:51
标题: X4977:较罕见的片子！各位同道帮忙！

病例是这样的：
男，年龄12岁，体重23kg
湖北武汉市汉南区纱帽街周家河村
2004年9月发现左腿小腿正上长了一个小包，于是到医院排片子检查。
当时医生没有诊断出确定的病因，于是换了医院，武汉同济，武汉协和，武汉儿童医院，华中大学附属医院等  武汉各大医院和专业的骨病医院，都没有给确定的说法或诊疗建议。听说北京专家好，于是又前往北京积水潭医院找专家会诊、也没有有做出确切的答复。医生只是建议观察，看他的生长情况。带着失望回到了家。一直这样担心的过日子，到处打听都没有说法，一晃四年了，到了2008年 10月，可能病情加重了，只要走路长了时间就会感觉左腿膝盖酸痛，蹲厕所时间长了。腰会酸痛，现在弯腰也有同样的酸痛感。于是又去医院排了片子，医生也没有给以确定的病因。
现在从外边观察，两条腿没有明显的不同，只是左腿表皮有少许血丝，肉眼可以看见。整个左腿上有大小1.5*1.5cm左右的乌红色斑点，成鱼鳞状分布，天气冷的话会很明显，表皮没有明显红肿，睡眠质量很好，但食欲不是很好，口里面没味道，什么都不想吃，现在越来越瘦。
  病人很急，望大家帮忙啊！

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[本贴已被 jiajie 于 2008-10-26 19:29:49 修改过]

作者: 精华回帖 时间: 2008-10-27 03:28
标题: 本楼（zhangzhongshou）、11楼（jinguoji）
x线表现：左侧髂骨、股骨、胫骨偏侧性条状骨质增生硬化，沿皮质内侧面从近侧向远侧蔓延，犹如蜡烛侧边流注的蜡泪，硬化带累及邻近骨骺，但不累及关节。
x线诊断：综合各片，考虑为蜡泪骨病。
说明: 本病有人翻译为肢骨纹状增生症，易与条纹状骨病混淆，但后者一般表现为多条条纹状高密度硬化影，多以双侧发病多见。与本病一侧肢体沿皮质内或皮质外蜡泪样流注不同。
本病又称为leri,s -joanny syndrome,leri,s disease ,leri<s flowing preiostitis ,或单肢型骨质增生性骨病。临床表现：一般无明显症状，可以有1、疼痛。2、关节僵硬。3、节段性或完全性四肢不对称。4、肌肉消瘦。影像学表现如前述。一般鉴别不难。
这样回复，有点麻烦，不过有助于初学者学习参考。本人毛遂自荐，发此帖。请大家批评指正。

[本贴已被 zhangzhongshou 于 2008-10-26 21:54:24 修改过]

以下是引用jinguoji在2008-10-26 21:52:00的发言：[br]支持考虑蜡油样骨病。[br] 蜡油样骨病系一种罕见的骨质硬化性疾病，好侵犯单一肢体，增生之骨质自上而下沿骨干一侧呈向下流油腊样改变，故称之烛泪样骨病、蜡油样骨病、肢骨纹状增生症等。[br] 病理：主要为骨内外膜增生，呈不规则硬化，骨干上新生骨堆积，可致轮廓变形，病变部位的造骨细胞活动增加及破骨细胞运动减少，故出现新骨形成。镜下可见病骨的哈氏管扭曲、变形，骨板层排列密集紊乱，骨小梁和骨髓腔可被纤维组织所代替。[br] 蜡油样骨病常见的主诉:为局部疼痛和肢体活动受限，表现程度不同，休息时症状减轻或消失，活动时加剧。如涉及血管和神经，可出现神经痛、瘀血及水肿，严重时可致麻痹，关节附近增厚或周围软组织增厚引起运动障碍及畸形。局部触诊骨表现高低不平，坚硬如石，有时患肢肌肉可萎缩。[br] 典型x线:在长管状骨皮质，呈连续或断续的硬化骨条或斑块，从近侧向远侧伸延，多局限于一侧骨皮质，亦可包绕整个骨皮质。骨表面高低不平，宛如熔化而滴流之蜡油。密度极高如象牙骨样。增生骨周围骨结构正常，增生过多时髓腔变窄。骨松质内亦可见不规则线状、斑块状骨质增生。早期，骨的近关节部分不受累及，最终能伸入骨骺及跨越关节侵及另一骨干。短管骨与骨骺的病变相似，表现为骨内有斑点状或条纹状致密影，不易引起轮廓改变，关节多不受影响，即使关节两端骨质发生明显新骨堆积，关节面仍保持光滑，此乃本症特点之一。附近软组织中常有骨质沉积。

[本贴已被 jiajie 于 2008-10-27 6:44:02 修改过]

[本贴已被 zhangzhongshou 于 2008-10-27 12:43:41 修改过]

作者: jiajie 时间: 2008-10-27 03:39
考虑蜡泪样骨病。
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蜡泪样骨病此病少见，特点是增厚的骨质沿长骨纵轴伸展，形如熔化之腊滴流在蜡烛边上。此为先天性异常，病因尚不明。
一）任何骨骼均可累及，但以长管骨常见。可以为单发、多发、单侧或广泛病变。
（二）患肢增粗，由于骺线早闭，可比健侧短些。长管骨常表现弯曲，病变由近向远累及骨干及骨骺，还可扩展到软组织并越过关节引起关节活动受限，继发关节畸形。
（三）主要症状是疼痛，很难定位，几乎每个病人都有此症状，不剧烈也非持续，活动多后加重，并伴有关节软组织挛缩。如神经受压可有感觉障碍，压迫血管引起软组织水肿，皮肤发紧，发亮或红斑表现。
（四） x线片表现：长管骨皮质增生、硬化，在骨膜下形成蜡滴样新生骨，髓腔变窄，关节面不受累。在非管状骨则呈密度增厚的硬化斑。
【来源】http://zhidao.baidu.com/question/35960007.html

作者: 随光逐影 时间: 2008-10-27 03:45
支持蜡泪样骨病（melorheostosis leri）。

作者: 随光逐影 时间: 2008-10-27 03:54
蜡泪样骨病（melorheostosis leri）。是一种罕见的骨质硬化性疾病，其特点是好侵犯单一肢体，增生的骨质自上而下沿一侧向下流注，很象蜡烛泪故而得名。本病原因不明，病理主要改变为骨内外膜增生，呈不规则硬化。骨干上新骨堆积，骨轮廓变形，但极少见到骨干膨胀现象。病骨无恶变或病理骨折发现，无家族史，也非是遗传病。儿童至老年都可发病，但多数发生于5～20岁者，患骨疼痛为最常见且最早出现的症状，多为钝痛，活动后加剧，休息后则缓解，可时隐时现，反复发作。实验室检查正常。一般均因其他疾病摄x线片而发现。x线检查是诊断本病的主要依据，表现为：长骨偏侧骨质增生，表面凹凸不平，骨密度极高，骨小梁消失，骨髓腔变窄，骨骺与短管状骨亦有斑点、片状致密影，无轮廓改变，关节面光滑。

作者: bmw011 时间: 2008-10-27 04:02
支持楼上

作者: 余辉 时间: 2008-10-27 04:26
支持考虑蜡油样骨病。
本病有偏侧肢体及偏侧皮质发病的特点，骨骺可见斑点或斑片状骨硬化。

作者: 358450m 时间: 2008-10-27 04:33
标题: 回复：x4977:较罕见的片子！各位同道帮忙！

以下是引用随光逐影在2008-10-26 19:54:00的发言：[br]蜡泪样骨病（melorheostosis leri）。是一种罕见的骨质硬化性疾病，其特点是好侵犯单一肢体，增生的骨质自上而下沿一侧向下流注，很象蜡烛泪故而得名。本病原因不明，病理主要改变为骨内外膜增生，呈不规则硬化。骨干上新骨堆积，骨轮廓变形，但极少见到骨干膨胀现象。病骨无恶变或病理骨折发现，无家族史，也非是遗传病。儿童至老年都可发病，但多数发生于5～20岁者，患骨疼痛为最常见且最早出现的症状，多为钝痛，活动后加剧，休息后则缓解，可时隐时现，反复发作。实验室检查正常。一般均因其他疾病摄x线片而发现。x线检查是诊断本病的主要依据，表现为：长骨偏侧骨质增生，表面凹凸不平，骨密度极高，骨小梁消失，骨髓腔变窄，骨骺与短管状骨亦有斑点、片状致密影，无轮廓改变，关节面光滑。

作者: 青石￥ 时间: 2008-10-27 04:36
学习了，谢谢！！

作者: 王2008 时间: 2008-10-27 04:45
罕见，期待结果。

作者: jinguoji 时间: 2008-10-27 05:52
支持考虑蜡油样骨病。
蜡油样骨病系一种罕见的骨质硬化性疾病，好侵犯单一肢体，增生之骨质自上而下沿骨干一侧呈向下流油腊样改变，故称之烛泪样骨病、蜡油样骨病、肢骨纹状增生症等。
病理：主要为骨内外膜增生，呈不规则硬化，骨干上新生骨堆积，可致轮廓变形，病变部位的造骨细胞活动增加及破骨细胞运动减少，故出现新骨形成。镜下可见病骨的哈氏管扭曲、变形，骨板层排列密集紊乱，骨小梁和骨髓腔可被纤维组织所代替。
蜡油样骨病常见的主诉:为局部疼痛和肢体活动受限，表现程度不同，休息时症状减轻或消失，活动时加剧。如涉及血管和神经，可出现神经痛、瘀血及水肿，严重时可致麻痹，关节附近增厚或周围软组织增厚引起运动障碍及畸形。局部触诊骨表现高低不平，坚硬如石，有时患肢肌肉可萎缩。
典型x线:在长管状骨皮质，呈连续或断续的硬化骨条或斑块，从近侧向远侧伸延，多局限于一侧骨皮质，亦可包绕整个骨皮质。骨表面高低不平，宛如熔化而滴流之蜡油。密度极高如象牙骨样。增生骨周围骨结构正常，增生过多时髓腔变窄。骨松质内亦可见不规则线状、斑块状骨质增生。早期，骨的近关节部分不受累及，最终能伸入骨骺及跨越关节侵及另一骨干。短管骨与骨骺的病变相似，表现为骨内有斑点状或条纹状致密影，不易引起轮廓改变，关节多不受影响，即使关节两端骨质发生明显新骨堆积，关节面仍保持光滑，此乃本症特点之一。附近软组织中常有骨质沉积。

作者: mzh123 时间: 2008-10-27 05:54
谢谢专家们的分析

作者: PANPAN 时间: 2008-10-27 05:56
确诊较困难，暂时考虑：1.考虑蜡泪样骨病。2.硬化性骨髓炎。

作者: 自由医者 时间: 2008-10-27 05:57
学习了！希望得到进一步证实！

作者: 可可西里 时间: 2008-10-27 06:13
典型蜡泪样骨病,你要是进职称需要论文,写一个单历报道肯定能发在国家核心期刊.

作者: sunjh2266 时间: 2008-10-27 06:13
此人骨表面光滑？不似典型的蜡油样改变。此外积水潭等大医院居然没有认识此病的吗？骨纤能否排除。

作者: 黑白光影 时间: 2008-10-27 06:25
标题: 。
支持考虑蜡油样骨病！
   本例从骨骼表现看，非常符合“蜡油样骨病”特征。疑惑的是四年来多家大型医院、骨病医院及专家不能确诊，难道是专家不认识“melorheostosis”？还是专家被某些症状所迷惑？骨髂征象与患者体部征象是不是有关联？用一元论还是二元论分析？
   本人不是专家，不敢与大专家分庭抗礼，我二元论分析，认为患者 “现在从外边观察，两条腿没有明显的不同，只是左腿表皮有少许血丝，肉眼可以看见。整个左腿上有大小1.5*1.5cm左右的乌红色斑点，成鱼鳞状分布，天气冷的话会很明显”的体征，到有点象硬皮病的雷诺现象。
   以上纯属个人胡扯。

[本贴已被黑白光影于 2008-10-26 22:29:17 修改过]

作者: 一捅阴影 时间: 2008-10-27 06:41
学了xx

作者: lechangzhongyi 时间: 2008-10-27 08:46
学习了

作者: yangaidong 时间: 2008-10-27 15:25
支持考虑蜡油样骨

作者: LIAOQIANG 时间: 2008-10-27 17:10
一侧多骨偏侧性皮质过度增生，表面凹凸不平。骺也可见斑片状硬化。支持考虑蜡泪样骨病。蜡泪样骨病与骨斑点症及纹状骨病合并存在，则称为混合性硬化性骨营养不良。

作者: dyqct 时间: 2008-10-27 19:23
支持考虑蜡油样骨病。

作者: ydx_74 时间: 2008-10-28 00:10
标题: 回复：x4977:较罕见的片子！各位同道帮忙！
典型！

作者: 七心海棠_1 时间: 2008-10-28 00:13
的确罕见，谢谢楼主！本人于去年好像也遇见过类似病例，只是可惜当时还没有加入本网站，未能与大家一起欣赏那个病例，也曾建议病人去上级医院做检查，不过遗憾的病人是没有回复。今天又见到了类似病人，我又想起了那个病人。在这个网站里面，的确是增长见识，开拓思路，的确很幸运，谢谢各位的辛苦工作，向你们致敬！

作者: 浪子~~~ 时间: 2008-10-28 00:26
支持考虑蜡油样骨病。

作者: yuhongjun 时间: 2008-10-28 01:07
蜡油样骨病(melorheostosis)首先由leri和joanny(1922年)描述并命名，murray统计截止到1979年世界文献报道近200例，国内大宗报道不多。最常见于肢体骨，多为单侧受累，下肢更常见，往往同一肢体数骨同时发病，男性多于女性。蜡油样骨病系罕见骨质硬化性疾病，好侵犯单一肢体，增生之骨质自上而下沿骨干一侧呈向下流油腊样改变，故称之烛泪样骨病、蜡油样骨病、肢骨纹状增生症等。病理主要为：骨内外膜增生，呈不规则硬化，骨干上新生骨堆积，可致轮廓变形，病变部位的造骨细胞活动增加及破骨细胞运动减少，故出现新骨形成。镜下可见病骨的哈氏管扭曲、变形，骨板层排列密集紊乱，骨小梁和骨髓腔可被纤维组织所代替。
病因：本病原因不明，可能与血管性干扰因素或血管机能不全有关。morris认为本病是从血管性疾病进展到血管闭塞，伴有脂肪和粘液样变性和肌肉萎缩，并发现在间充质内有化生软骨组织，随后钙化及骨化。
　　病理：病理表现为骨质增生硬化，皮质增厚及哈氏系统闭塞。青少年患者病区常有显著的核浓聚。
　　x线特点：骨硬化好偏于一侧，并可沿伸至骨骺，甚至累及关节面，骺软骨较少受累。
x线分型的商榷：腊油样骨病的x线分型较多，标准也不统一。
　　(1)段承祥分为：①幼年型；②青年型；③成年型；④局限型。
　　(2)pillmore按分布部位分为：①全肢型；②部分型；③断续型；④局限型。
　　(3)天民和分为：①多骨性：四肢型，肢旁型，半肢型，单肢型；②单骨性：骨内硬化型，骨旁骨质增生型，异位骨化型，肿瘤性骨质增生型。
　　(4)spranger分为：单骨型，多骨型，单肢型。

作者: 杀毒软件 时间: 2008-10-28 01:24
考虑------混合性硬化性发育不良

作者: 一个孤独 时间: 2008-10-28 02:09
标题: 回复：x4977:较罕见的片子！各位同道帮忙！

以下是引用青石￥在2008-10-26 20:36:00的发言：[br]学习了，谢谢！！

作者: lijinrong 时间: 2008-10-28 02:27
不完全符合蜡泪样骨病。因为左侧股骨头发育欠佳。这是蜡泪样骨病所没有的。

作者: QINGJING 时间: 2008-10-28 04:44
蜡油样骨病。

作者: ukagent2007 时间: 2008-10-28 05:38
支持!

作者: guanaishengming 时间: 2008-10-28 06:38
支持考虑蜡油样骨病。
本病有偏侧肢体及偏侧皮质发病的特点，骨骺可见斑点或斑片状骨硬化。

作者: 寻芳者 时间: 2008-10-28 06:39
期待结果---------------------------------

作者: zsl6918 时间: 2008-10-28 15:09
好病例，符合蜡泪骨改变，原因及表现前人已述备矣。

作者: 吴承学 时间: 2008-10-28 15:13
标题: 回复：x4977:较罕见的片子！各位同道帮忙！

以下是引用随光逐影在2008-10-26 19:45:00的发言：[br]支持蜡泪样骨病（melorheostosis leri）。

作者: hxchang 时间: 2008-10-28 17:58
不能不考虑蜡油样骨病.期待结果.但我们该如何证实?

作者: wy232326 时间: 2008-10-28 19:05
支持考虑蜡油样骨病。

作者: baogan 时间: 2008-10-28 22:37
支持考虑蜡油样骨病

作者: fshk1 时间: 2008-10-28 23:35
诊断应该没错了，有好方法治疗吗？我想多了解一些，谢谢!

作者: 学医者 时间: 2008-10-29 00:22
学习了，谢谢各位老师啊

作者: zhanggenliang 时间: 2008-10-29 03:55
这是在本论坛上看到的第二例蜡泪样骨病。

作者: ych208602 时间: 2008-10-31 05:44
我想和大家说的是：
1，股骨头那的病变怎么解释，和蜡泪样骨病有没有关系？
2，病人局部的皮肤改变，该作何解释呢？是独立的疾病还是？
3，对于本病的治疗，我想了解各同道医院的意见是什么样的？
谢谢大家的支持！单纯的蜡泪样骨病影像的诊断是不难的，主要还是考虑对于这个患者的具体临床情况。

作者: shibing 时间: 2013-11-24 23:26
蜡泪样骨病

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