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标题: CL0906: Sturge-Weber综合症 [打印本页]

作者: 52yingxiang    时间: 2008-11-18 01:35
标题: CL0906: Sturge-Weber综合症
男、7岁,有反复抽搐史,左侧面部可见巴掌大小的紫红色血管瘤。2岁时ct平扫未见异常。














[本贴已被 jiajie 于 2008-11-18 10:03:40 修改过]

作者: 52yingxiang    时间: 2008-11-18 01:41
脑颜面血管瘤综合征
   脑颜面血管瘤综合征,又称脑三叉神经血管瘤,面部和软脑膜血管瘤病,sturge病,sturge-weber-dimitris病。系属先天性神经皮肤及血管发育异常。主要病理征象是一侧大脑半球的枕顶区软脑膜血管瘤,并以静脉性血管瘤为主,常常伴有患侧大脑发育不良或(和)程度不同的脑萎缩。显微镜下见皮层板状梗塞坏死及神经节细胞减少变性,神经胶质增生伴皮质钙化。同侧颜面三叉神经分布区,以眼神经支分布区多见的紫红色血管瘤。临床表现:1.面部特别是面上部,眼睑的血管瘤;2.早期出现癫痫发作;3.对侧痉挛性偏瘫和麻痹,智力发育障碍。血管造影常无异常发现,而x线头颅平片有时可显示位于顶后,枕区双轨状弧形钙化,个别患者可有同侧颅腔变小,颅板增厚之表现。
ct表现;
    脑颜面血管瘤综合征未发生钙化前,ct平扫可无任何阳性表现,这时如行增强扫描。可见到皮质表面软脑膜血管畸形呈脑回状、弧线状或扭曲状增强,较为特征,如果对这样病人作随访复查,非增强ct可以观察到软脑膜钙化,从无到有,从小到大的过程,开始点状、短线状,然后不断延长,联接呈弧线状,波浪状和脑回状,严重的患者,伴随脑发育不全,脑沟增宽,脑室扩大和脑实质体积缩小,同侧颅腔缩小,颅板增厚等等。
作者: 杀毒软件    时间: 2008-11-18 02:22
谢楼主分享和讲解
作者: 黑白光影    时间: 2008-11-18 03:10
学习!
作者: 随光逐影    时间: 2008-11-18 03:16
典型!谢楼主提供共享。
作者: 欧阳双全    时间: 2008-11-18 04:49
谢楼主提供共享。
作者: zjzjr    时间: 2008-11-18 05:01
典型!谢楼主提供共享。
作者: wnlyq8688    时间: 2008-11-18 20:32
脑颜面血管瘤综合征
   脑颜面血管瘤综合征,又称脑三叉神经血管瘤,面部和软脑膜血管瘤病,sturge病,sturge-weber-dimitris病。系属先天性神经皮肤及血管发育异常。主要病理征象是一侧大脑半球的枕顶区软脑膜血管瘤,并以静脉性血管瘤为主,常常伴有患侧大脑发育不良或(和)程度不同的脑萎缩。显微镜下见皮层板状梗塞坏死及神经节细胞减少变性,神经胶质增生伴皮质钙化。同侧颜面三叉神经分布区,以眼神经支分布区多见的紫红色血管瘤。临床表现:1.面部特别是面上部,眼睑的血管瘤;2.早期出现癫痫发作;3.对侧痉挛性偏瘫和麻痹,智力发育障碍。血管造影常无异常发现,而x线头颅平片有时可显示位于顶后,枕区双轨状弧形钙化,个别患者可有同侧颅腔变小,颅板增厚之表现。
ct表现;
    脑颜面血管瘤综合征未发生钙化前,ct平扫可无任何阳性表现,这时如行增强扫描。可见到皮质表面软脑膜血管畸形呈脑回状、弧线状或扭曲状增强,较为特征,如果对这样病人作随访复查,非增强ct可以观察到软脑膜钙化,从无到有,从小到大的过程,开始点状、短线状,然后不断延长,联接呈弧线状,波浪状和脑回状,严重的患者,伴随脑发育不全,脑沟增宽,脑室扩大和脑实质体积缩小,同侧颅腔缩小,颅板增厚等等。  
  
谢谢分享
作者: 风雨彩虹    时间: 2008-11-19 01:03
谢谢楼主
作者: 同    时间: 2008-11-19 03:06
典型!!!
作者: liuqiang    时间: 2008-11-19 04:17
学习了。
作者: sdzyy    时间: 2008-11-21 00:41
典型!谢楼主提供共享。
作者: lxc2325    时间: 2008-11-25 04:59
xiexie
作者: 心愿    时间: 2008-11-25 16:06
学习了!
作者: 153916826hua    时间: 2008-11-26 06:06
学习了
作者: hguox    时间: 2008-11-27 02:24
典型!谢楼主提供共享。
作者: yangyudong333    时间: 2008-11-27 22:39
谢楼主分享和讲解
作者: gejunjian    时间: 2008-11-28 06:06
典型!谢楼主提供共享。
作者: guanaishengming    时间: 2008-11-29 23:01
典型!!!
作者: hexue    时间: 2009-7-11 18:44
很好,谢谢!
作者: yuhongjun    时间: 2010-5-16 17:13
典型!谢楼主提供共享。
作者: shibing    时间: 2012-5-28 13:55
颜面血管瘤综合征
脑颜面血管瘤综合征,又称脑三叉神经血管瘤,面部和软脑膜血管瘤病,sturge病,sturge-weber-dimitris病。系属先天性神经皮肤及血管发育异常。主要病理征象是一侧大脑半球的枕顶区软脑膜血管瘤,并以静脉性血管瘤为主,常常伴有患侧大脑发育不良或(和)程度不同的脑萎缩。显微镜下见皮层板状梗塞坏死及神经节细胞减少变性,神经胶质增生伴皮质钙化。同侧颜面三叉神经分布区,以眼神经支分布区多见的紫红色血管瘤。临床表现:1.面部特别是面上部,眼睑的血管瘤;2.早期出现癫痫发作;3.对侧痉挛性偏瘫和麻痹,智力发育障碍。血管造影常无异常发现,而x线头颅平片有时可显示位于顶后,枕区双轨状弧形钙化,个别患者可有同侧颅腔变小,颅板增厚之表现。
ct表现;
脑颜面血管瘤综合征未发生钙化前,ct平扫可无任何阳性表现,这时如行增强扫描。可见到皮质表面软脑膜血管畸形呈脑回状、弧线状或扭曲状增强,较为特征,如果对这样病人作随访复查,非增强ct可以观察到软脑膜钙化,从无到有,从小到大的过程,开始点状、短线状,然后不断延长,联接呈弧线状,波浪状和脑回状,严重的患者,伴随脑发育不全,脑沟增宽,脑室扩大和脑实质体积缩小,同侧颅腔缩小,颅板增厚等等。




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