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标题: MRI1908:F48Y,少见病例，有结果 [打印本页]

作者: guanaishengming 时间: 2008-11-28 02:10
标题: MRI1908:F48Y,少见病例，有结果
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作者: 影中游虾 时间: 2008-11-28 03:37
颅底的ｃｔ图象在那？有个ｍｒｉ图象矢状位更好！！说不清，不以上图象传一下，好象脊索瘤？？？

作者: qingjing 时间: 2008-11-28 23:28
支持楼上，别的真没看出什么事啊

作者: guanaishengming 时间: 2008-11-29 03:42
有家族病史（从其祖母开始，其父亲、大伯、姑姑均有类似情况），智力低下，手足舞蹈样动作，还有一例（其胞兄）与其表现形似。眼科未见kf环，肝功及超声未见异常，继续看一下

作者: voecn 时间: 2008-11-29 04:30
huntington病尾状核萎缩

作者: 余辉 时间: 2008-11-29 04:59
豆状核及尾状核很小,脑干看起来也比较小(以中脑及桥脑为著),小脑似有轻度萎缩,结合病史考虑齿状核红核苍白球萎缩症

作者: het1978 时间: 2008-11-29 18:06
豆状核萎缩

作者: 358450m 时间: 2008-11-29 19:18
标题: 回复：mri1908:f48y,少见病例，有结果

以下是引用余辉在2008-11-28 20:59:00的发言：[br]豆状核及尾状核很小,脑干看起来也比较小(以中脑及桥脑为著),小脑似有轻度萎缩,结合病史考虑齿状核红核苍白球萎缩症

作者: guanaishengming 时间: 2008-11-29 22:53
有没有注意双侧壳核对称性长t1长t2高flair信号，请继续讨论。

作者: adams 时间: 2008-11-30 05:09
齿状核红核苍白球萎缩症

作者: guanaishengming 时间: 2008-12-1 02:25
此例为huntington，

作者: cefcmj 时间: 2008-12-1 18:00
标题: 回复：mri1908:f48y,少见病例，有结果
huntington病
   huntington病以前影像上没见过。huntington病也称慢性进行性舞蹈病，是基底节和大脑皮质变性的一种遗传病，属于神经内科罕见疾病，临床特征为慢性进行性舞蹈样动作(异常粗大的舞蹈样动作)和痴呆。
查阅此病有关mr资料后和大家一起学习：

   进行性舞蹈病新纹状体的mri研究

   【日】小长谷正明.神经内科[j].1993，38（4）:378-386.

   舞蹈病的病变部位主要在尾状核和壳核即新纹状体。两侧新纹状体破坏性实验可引起运动过多。本文讨论了以不随意运动为主诉的进行性舞蹈病基底节的改变。
例1,53岁, 女性, 既往史无特殊, 非近亲结婚,否认家族史。45岁时步态踌姗,47岁后构音障碍和上肢异常运动。51岁后不能站立, 53岁起吞咽困难。智能正常, 中度上视受限, 面肌和舌肌萎缩, 软腭运动差, 咽反射消失, 构音、吞咽障碍, 四肢中度肌萎缩, 肌力减退, 上肢反射低, 下肢消失。讲话时伴有舌的粗大的不随意运动, 举手时可见手足徐动症样运动, 白血球和红血球数正常, 红血球大小不等, 认为是棘状红细胞, 血液生化检查肌酸激酶、肌红蛋白增高, 脑脊液正常。头部mri t1加权明显尾状核萎缩,t2加权壳核外侧高信号, 大脑皮质轻度萎缩。
例2, 岁, 48女性, 有家族史, 从小智力低下,37-38岁缓起四肢不随意运动, 45岁后痴呆, 面部及四肢舞蹈运动, 张力低,iq45分。血液生化、脑脊液正常。mri可见尾状核萎缩, 质子密度图像可见尾状核头部高信号, 弥漫性脑萎缩。
例3,49岁女性, 有家族史,39岁后双上肢明显的不随意运动。面部、四肢和躯干舞蹈动作, 张力低,iq48分。血液、脑脊液正常。mri可见尾状核萎缩,t2加权壳核外侧高信号,质子密度图像尾状核头部和壳核外侧高信号, 弥漫性脑萎缩。
例4, 岁,51女性,为例3的姐姐,43岁后行走时躯干和手出现不随意运动,46岁后头部不随意运动, 性格改变,51岁起轻度构音障碍。张力低,上肢和头部舞蹈动作, 智能中度低下。血液、脑脊液正常。mri可见尾状核萎缩,t2加权壳核外侧高信号, 弥漫性脑萎缩。
例5,64岁女性, 有家族史,55岁起行走困难, 四肢和面部不随意运动, 痴呆、张力低。血液、脑脊液正常。mri可见尾状核萎缩,t2加权壳核外侧和苍白球低信号, 弥漫性脑萎缩。
例6,52岁, 女性,45岁起上肢不随意运动, 张力低, 行走时肩和四肢远端有舞蹈动作。血液、脑脊液正常。mri可见尾状核萎缩不明显, t2加权壳核低信号, 其外侧有条状高信号。
例7,85岁, 男性, 无家族史,80岁后口运动障碍, 逐渐手足及口周粗大的舞蹈运动,张力低, 轻度痴呆。mri可见t2加权两侧尾状核头部和壳核有很多小的高信号区, 考虑为皮质下散在的小梗塞灶, 有中度脑萎缩。
以上7例均为缓起进行性的舞蹈病, 但病因不同, 例1诊断为神经棘细胞病, 例2-5为huntington舞蹈病,例6原因不明, 例7为多发性脑梗塞。其新纹状体的表现为例1和四例huntington病尾状核萎缩, 例1、3、4新纹状体出现明显高信号, 例2尾状核质子密度图像只有高信号考虑为胶质细胞增生。例6尾状核萎缩不明显, t2加权壳核为低信号。例7尾状核轻度萎缩,t2加权尾状核头部和壳核可见很多散在高信号区, 考虑为基底节多发性小梗塞, 推测其为舞蹈病的原因。

[本贴已被 cefcmj 于 2008-12-1 10:14:41 修改过]

作者: scdlc2008 时间: 2008-12-2 01:40
学习!谢!

作者: 拾荒者 时间: 2008-12-2 04:56
谢谢！第一次见。

作者: 影像孺子牛 时间: 2008-12-2 05:32
学习了，感谢。

作者: sdzyy 时间: 2008-12-2 17:58
谢谢！第一次见。

作者: zyx168 时间: 2008-12-7 02:59
谢谢！第一次见。

作者: pujunzhi 时间: 2008-12-8 00:03
学习了！

作者: ZHONGXINMR 时间: 2009-3-2 17:59
好病例，学习了，谢谢

作者: dangjiancai 时间: 2010-8-18 23:24
学习了

作者: 墨艺 时间: 2010-8-19 01:49
huntington&#39；s病
尾状核头及被壳萎缩，t2wi高信号可能代表神经胶质增生。

作者: zxczxc 时间: 2011-8-16 10:40
帕金森综合征，是发生于中年以上成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者。原发性震颤麻痹的病因尚未明了，10%左右的病人有家族史；部分患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑外伤、甲状旁腺功能减退，一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧郁剂（甲胺氧化酶抑制剂等）作用等都可引起类似帕金森病的表现帕金森综合征。

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