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标题: MRI0718:北京某专家会诊:Reye综合征(急性脑病合并内脏脂肪 [打印本页]

作者: jiajie    时间: 2009-1-4 22:40
标题: MRI0718:北京某专家会诊:Reye综合征(急性脑病合并内脏脂肪
以下是引用kangkang0511在2007-1-19 20:31:00的发言:[br]北京某专家会诊:reye综合征[br]reye综合征(急性脑病合并内脏脂肪变性综合征),可能与病毒、细菌感染、食物中毒、服用阿司匹林类药物有关,[br]是一类线粒体受损代谢紊乱所致全身性疾病,以脑、肝为重(其主要原因是细[br]胞发生变性、水肿、坏死。严重脑水肿可引起脑疝造成死亡,脑水肿持续时间过长则可造成脑细胞坏死,临床上出现后遗症。其次严重肝细胞损害,线粒体异常可造成脂肪酸、有机酸血症和乳酸酸中毒及高氨血症)[br][br]多见于婴幼儿,也可见于年长的儿童,起病较急,病前有呼吸道或消化道感[br]染史,进行性意识障碍,由抑制至兴奋,精神错乱,严重者发生[br]昏迷;头痛,反复呕吐,惊厥,婴儿前囟膨隆等颅内压增高的表[br]现;肝脏肿大,脂肪贮留,质较软,少见黄疸,而肝功能正常或异常[br]有人形象的概括此病为“临床表现是脑病,生化改变是肝病”。[br][br]reye征的诊断主要依据临床,诊断标准为1)急性脑病:除脑脊液压力增高外,其余均正常;(2)同时出现一过性肝功能异常:转氨酶!血氨或凝血酶原比正常值高3倍以上;(3)肝脂肪变性;(4)不能用其他解释者"因诊断标准中的前3项缺乏特异性,要特别重视第4项"目前认为确诊reye综合征的唯一特异标志是肝活检的电镜检查,表现为肝细胞平滑肌内质网增殖,糖原缺乏,过氧化物酶体增殖,线粒体髓质扩张,致密颗粒缺失,线粒体髓质进行性破裂而膨胀"[br][br]本综合征治疗的关键应及时降低颅内压,消除脑水肿及相应的对症治疗,以及保肝治疗[br]

(点击阅片:http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=19684)
作者: 黑白光影    时间: 2009-1-5 03:45
学习
作者: 寻芳者    时间: 2009-1-5 06:53
学习了,,,,,,,,
作者: pujunzhi    时间: 2009-2-19 06:53
学习了!
作者: peijunlong    时间: 2009-9-5 05:03
学习了,谢谢。




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