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标题: PED1712:骨质病变 [打印本页]

作者: huxibo    时间: 2009-1-8 06:40
标题: PED1712:骨质病变
患者,男,10岁,头痛不适多年,伴恶心,眼球突出,鼻腔阻塞
左眼眶周围皮肤色素沉着



[本贴已被 翁志蓬 于 2009-1-8 0:10:00 修改过]

作者: zsl6918    时间: 2009-1-8 06:50
资料很好,图像太小。建议整理后重新上传,考虑奥尔布赖特综合征。
作者: huxibo    时间: 2009-1-8 06:53
第一次发帖,发的不好,多多关照
作者: zsl6918    时间: 2009-1-8 07:01
客气客气,不过如此精彩的资料,如果能够看到清晰而又完整的图像,那才受益匪浅那。
作者: 随光逐影    时间: 2009-1-8 16:38
支持 奥尔布赖特综合征。
作者: clj20    时间: 2009-1-8 16:59
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)是正常骨组织逐渐被增生的纤维组织所代替的一种疾病。原因至今未明,可单发也可多骨同时发生。病变可局限性也可广泛。若同时并发骨骼系统以外的症状,如皮肤色素沉着和性早熟等,则称奥尔布赖特(albright)综合征。
【临床要点】
1.常在儿童期发病,于青年或成年期才被发现,就诊年龄以11~30岁最多(占70%)。
2.病程长,进展慢,早期无症状,随后可有局部酸痛或间歇性疼痛,位于长骨者发展到一定阶段肢体可畸形或因轻伤而致病理性骨折。
3.发病部位以四肢长骨多见,下肢多于上肢,股骨、胫骨最多;其次是肋骨和头面骨。
4.局部畸形、病理骨折及色素斑为本症三大特征。
【影像表现】
x线:
平片可见发生于四肢躯干骨者表现为膨胀性囊状、磨玻璃样、丝瓜瓤样、虫蚀样四种改变。发生于颅面骨者则表现为膨胀性囊状、磨玻璃样和硬化性三种改变。
ct:
ct主要表现有两种,即囊状型和硬化型。
1. 囊性
1) 以四肢骨多见。
2) 表现为囊状透光区,皮质变薄,骨干可有膨胀,囊内有磨玻璃样改变及钙化。
3)单囊可发展成多囊,囊内有粗大的骨小梁,边缘可有硬化
2. 硬化型
1) 以颅面骨和颅底骨多见。
2) 表现为瘤骨密度非一致性增高,在硬化区内有散在的颗粒状透亮区。
3) 颅骨穹隆的病。变常侵犯外板和板障,使骨骼膨大、增厚和囊性改变,呈磨玻璃样或致密硬化改变。
4)面骨主要侵犯上颌骨,硬化区波及颞骨及眶下缘,并占据上颌窦腔,使上颌窦闭塞,颧弓突出。
3.鉴别诊断
1)发生于颅面部骨者应与畸形性骨炎鉴别:后者多见于40岁以后,病变区骨质破坏与骨质增生混杂,其间夹有棉团状骨化影及粗大骨小梁,骨皮质或内外板不规则增厚而变形,而不象前者呈膨胀变形,骨皮质变薄等改变。
2)发生于肋骨者应与肋骨骨巨细胞瘤鉴别:骨巨细胞瘤好发于肋骨头区,膨胀较明显,有光整骨包壳而无硬化,病灶内密度中等或较低而无磨玻璃样改变及钙化,肋骨骨纤维异常增殖症范围长,好发于体部甚至肋骨全长,除有膨胀外,其内密度较高,呈不均匀磨玻璃样改变,且可多肋骨病发。
【mri表现】
1.病变骨呈膨胀性改变,边界清楚。
2.病灶因含纤维组织,故t1wi和t2wi均呈中等信号(与邻近肌肉相比较),若病灶内伴有出血、软骨岛或残存骨髓脂肪时,则相应区t1wi和t2wi均呈高信号;若病灶囊变殆尽,则t1wi呈低信号和t2wi呈高信号。
作者: wansheng    时间: 2009-1-8 17:01
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)是正常骨组织逐渐被增生的纤维组织所代替的一种疾病。原因至今未明,可单发也可多骨同时发生。病变可局限性也可广泛。若同时并发骨骼系统以外的症状,如皮肤色素沉着和性早熟等,则称奥尔布赖特(albright)综合征。支持!
作者: qwerty111    时间: 2009-1-8 18:04
奥尔布赖特综合征
作者: 流浪星    时间: 2009-1-8 19:38
奥尔布赖特(albright)综合征。支持
作者: 黑白光影    时间: 2009-1-8 23:02
标题:
以下是引用zsl6918在2009-1-7 22:50:00的发言:[br]资料很好,图像太小。建议整理后重新上传,考虑奥尔布赖特综合征。

作者: LIAOQIANG    时间: 2009-1-8 23:19
骨纤+皮肤色素沉着,支持考虑奥尔布赖特(albright)综合征。
作者: jiangjing    时间: 2009-1-8 23:51
谢谢,精彩病变
作者: 深泽交通    时间: 2009-1-9 00:05
骨纤
作者: guanaishengming    时间: 2009-1-9 04:37
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)是正常骨组织逐渐被增生的纤维组织所代替的一种疾病。原因至今未明,可单发也可多骨同时发生。病变可局限性也可广泛。若同时并发骨骼系统以外的症状,如皮肤色素沉着和性早熟等,则称奥尔布赖特(albright)综合征。
【临床要点】
1.常在儿童期发病,于青年或成年期才被发现,就诊年龄以11~30岁最多(占70%)。
2.病程长,进展慢,早期无症状,随后可有局部酸痛或间歇性疼痛,位于长骨者发展到一定阶段肢体可畸形或因轻伤而致病理性骨折。
3.发病部位以四肢长骨多见,下肢多于上肢,股骨、胫骨最多;其次是肋骨和头面骨。
4.局部畸形、病理骨折及色素斑为本症三大特征。
【影像表现】
x线:
平片可见发生于四肢躯干骨者表现为膨胀性囊状、磨玻璃样、丝瓜瓤样、虫蚀样四种改变。发生于颅面骨者则表现为膨胀性囊状、磨玻璃样和硬化性三种改变。
ct:
ct主要表现有两种,即囊状型和硬化型。
1. 囊性
1) 以四肢骨多见。
2) 表现为囊状透光区,皮质变薄,骨干可有膨胀,囊内有磨玻璃样改变及钙化。
3)单囊可发展成多囊,囊内有粗大的骨小梁,边缘可有硬化
2. 硬化型
1) 以颅面骨和颅底骨多见。
2) 表现为瘤骨密度非一致性增高,在硬化区内有散在的颗粒状透亮区。
3) 颅骨穹隆的病。变常侵犯外板和板障,使骨骼膨大、增厚和囊性改变,呈磨玻璃样或致密硬化改变。
4)面骨主要侵犯上颌骨,硬化区波及颞骨及眶下缘,并占据上颌窦腔,使上颌窦闭塞,颧弓突出。
3.鉴别诊断
1)发生于颅面部骨者应与畸形性骨炎鉴别:后者多见于40岁以后,病变区骨质破坏与骨质增生混杂,其间夹有棉团状骨化影及粗大骨小梁,骨皮质或内外板不规则增厚而变形,而不象前者呈膨胀变形,骨皮质变薄等改变。
2)发生于肋骨者应与肋骨骨巨细胞瘤鉴别:骨巨细胞瘤好发于肋骨头区,膨胀较明显,有光整骨包壳而无硬化,病灶内密度中等或较低而无磨玻璃样改变及钙化,肋骨骨纤维异常增殖症范围长,好发于体部甚至肋骨全长,除有膨胀外,其内密度较高,呈不均匀磨玻璃样改变,且可多肋骨病发。
【mri表现】
1.病变骨呈膨胀性改变,边界清楚。
2.病灶因含纤维组织,故t1wi和t2wi均呈中等信号(与邻近肌肉相比较),若病灶内伴有出血、软骨岛或残存骨髓脂肪时,则相应区t1wi和t2wi均呈高信号;若病灶囊变殆尽,则t1wi呈低信号和t2wi呈高信号。
作者: 72xiang.zi    时间: 2009-1-9 05:02
学习了,谢楼主!
作者: gfw    时间: 2009-1-9 06:06
骨纤
作者: muzi888    时间: 2009-1-9 23:37
资料很好,图像太小。建议整理后重新上传,考虑奥尔布赖特综合征。
作者: 王仕学    时间: 2009-1-11 23:55
标题: 回复:ped1712:骨质病变
以下是引用clj20在2009-1-8 8:59:00的发言:[br]骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)是正常骨组织逐渐被增生的纤维组织所代替的一种疾病。原因至今未明,可单发也可多骨同时发生。病变可局限性也可广泛。若同时并发骨骼系统以外的症状,如皮肤色素沉着和性早熟等,则称奥尔布赖特(albright)综合征。[br]【临床要点】[br]1.常在儿童期发病,于青年或成年期才被发现,就诊年龄以11~30岁最多(占70%)。[br]2.病程长,进展慢,早期无症状,随后可有局部酸痛或间歇性疼痛,位于长骨者发展到一定阶段肢体可畸形或因轻伤而致病理性骨折。[br]3.发病部位以四肢长骨多见,下肢多于上肢,股骨、胫骨最多;其次是肋骨和头面骨。[br]4.局部畸形、病理骨折及色素斑为本症三大特征。[br]【影像表现】[br]x线:[br]平片可见发生于四肢躯干骨者表现为膨胀性囊状、磨玻璃样、丝瓜瓤样、虫蚀样四种改变。发生于颅面骨者则表现为膨胀性囊状、磨玻璃样和硬化性三种改变。[br]ct:[br]ct主要表现有两种,即囊状型和硬化型。[br]1. 囊性[br]1) 以四肢骨多见。[br]2) 表现为囊状透光区,皮质变薄,骨干可有膨胀,囊内有磨玻璃样改变及钙化。[br]3)单囊可发展成多囊,囊内有粗大的骨小梁,边缘可有硬化[br]2. 硬化型[br]1) 以颅面骨和颅底骨多见。[br]2) 表现为瘤骨密度非一致性增高,在硬化区内有散在的颗粒状透亮区。[br]3) 颅骨穹隆的病。变常侵犯外板和板障,使骨骼膨大、增厚和囊性改变,呈磨玻璃样或致密硬化改变。[br]4)面骨主要侵犯上颌骨,硬化区波及颞骨及眶下缘,并占据上颌窦腔,使上颌窦闭塞,颧弓突出。[br]3.鉴别诊断[br]1)发生于颅面部骨者应与畸形性骨炎鉴别:后者多见于40岁以后,病变区骨质破坏与骨质增生混杂,其间夹有棉团状骨化影及粗大骨小梁,骨皮质或内外板不规则增厚而变形,而不象前者呈膨胀变形,骨皮质变薄等改变。[br]2)发生于肋骨者应与肋骨骨巨细胞瘤鉴别:骨巨细胞瘤好发于肋骨头区,膨胀较明显,有光整骨包壳而无硬化,病灶内密度中等或较低而无磨玻璃样改变及钙化,肋骨骨纤维异常增殖症范围长,好发于体部甚至肋骨全长,除有膨胀外,其内密度较高,呈不均匀磨玻璃样改变,且可多肋骨病发。[br]【mri表现】[br]1.病变骨呈膨胀性改变,边界清楚。[br]2.病灶因含纤维组织,故t1wi和t2wi均呈中等信号(与邻近肌肉相比较),若病灶内伴有出血、软骨岛或残存骨髓脂肪时,则相应区t1wi和t2wi均呈高信号;若病灶囊变殆尽,则t1wi呈低信号和t2wi呈高信号。[br][br]

作者: hguox    时间: 2009-1-12 06:10
骨纤+皮肤色素沉着,支持考虑奥尔布赖特(albright)综合征
作者: dyqct    时间: 2009-1-12 06:31
奥尔布赖特(albright)综合征。支持!
作者: jzhang21    时间: 2009-1-12 23:46
谢谢楼主和clj20




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