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标题: CL0966:肺淋巴管腺肌瘤病 [打印本页]

作者: 影像之路 时间: 2009-3-1 18:50
标题: CL0966:肺淋巴管腺肌瘤病
典型的肺淋巴管腺肌瘤病

[本贴已被 jiajie 于 2009-3-1 13:03:14 修改过]

作者: 影像之路 时间: 2009-3-1 18:51
肺淋巴管腺肌瘤病（pulmonary lymphangiomyomatosis或lymphangioleiomyomatosis）是罕见病。enterline和roberts于1955年首次报道，并于1966年由cornog和enterline正式命名为肺淋巴管腺肌瘤病。本病发病原因不明，可能与雌激素异常有关。在大体标本上呈两肺弥漫的不同大小（通常直径为0.2～2.0cm）囊腔，囊腔之间肺组织相对正常。它的基本病理特征是淋巴管、小血管、小气管管壁及其周围的类平滑肌细胞的进行性增生，呈错构瘤样改变，使气管局限狭窄而形成空气潴留，使远端肺泡扩大融合呈囊状腔，胸膜下囊腔破裂可导致气胸；当淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水；肺小静脉远端管腔内瘀血扩张甚至破裂出血，引起患者咯血。影像学上可见双肺弥漫的囊状影，囊状影的分布无上中下肺野及中央与周围型的分布差异。临床表现有不同程度气短，且呈进行性加重。60%患者出现乳糜胸，40%合并气胸。本病预后较差，常于出现症状后10年内死于呼吸衰竭。近年有报道用大剂量孕酮治疗获得良好疗效。本病的确诊需要依靠肺活检（包括支气管镜或开胸肺活检），但是当ct（hrct）出现上述典型表现，特别是生育期妇女且有乳糜胸者即可做出诊断。
鉴别诊断
　　1.结节性硬化症:是一种全身性疾病。病理上主要累及血管平滑肌，有遗传倾向，肺外多器官病变，无乳糜胸等，肺内改变两者几乎一致。
　　2.肺气肿:小叶中央型肺气肿的低密度区无明确的壁，分布不均匀，在低密度影中可见小叶中央动脉。而肺淋巴管腺肌瘤病的低密度影有明确均匀薄壁，分布均匀，血管影位于囊状影边缘。另外结合发病年龄、性别等因素有助于鉴别。
　　3.组织细胞增生症大多数本病呈囊状影同时有多发结节影，因此容易鉴别。患者是生育期妇女且仅表现为囊状影，囊状影以中上肺分布为主。
　　4.囊状支气管扩张支气管扩张可呈多发囊状影，有明确的壁，壁通常较厚，沿支气管树分布，在肺周围部较少见，常同时可见呈轨道征的支气管扩张。
5.肺间质纤维化晚期呈广泛蜂窝状影，后壁形态不规则，多层灶性分布，且以胸膜下为主。囊状影之间纤维化明显，与肺淋巴管腺肌瘤病影像学特征明显不同。

作者: 杀毒软件 时间: 2009-3-1 18:56
学习了,谢谢

作者: dengkai 时间: 2009-3-1 19:34
谢谢共享！

作者: zsl6918 时间: 2009-3-1 20:02
不知楼主是如何确诊的？

作者: 随光逐影 时间: 2009-3-1 20:17
支持并学习。

作者: songyi 时间: 2009-3-1 22:13
谢谢楼主

作者: 黑白光影 时间: 2009-3-2 00:03
谢谢楼主

作者: zsl6918 时间: 2009-3-2 00:37
区区几张片子说明不了问题。

作者: zyx168 时间: 2009-3-2 03:22
谢谢

作者: 拾荒者 时间: 2009-3-2 04:36
谢谢楼主！

作者: wangyong1977 时间: 2009-3-2 06:09
谢谢

作者: 同 时间: 2009-3-2 21:28
谢谢楼主，学习了！！！

作者: 37度 时间: 2009-3-3 05:32
这个不大典型。

作者: jiangjing 时间: 2009-3-6 21:33
谢谢楼主，学习了！！！

作者: 百合 时间: 2009-3-6 23:04
请问病人年龄性别临床症状

作者: 影像孺子牛 时间: 2009-3-9 05:34
感谢楼主，学习了。

作者: zjzjr 时间: 2009-3-10 01:16
谢谢楼主

作者: 513ytb 时间: 2009-7-8 01:28
肺淋巴管腺肌瘤病。

作者: yuhongjun 时间: 2010-5-15 03:18
支持并学习。

作者: shibing 时间: 2012-5-28 14:21
肺淋巴管腺肌瘤病（pulmonary lymphangiomyomatosis或lymphangioleiomyomatosis）是罕见病。enterline和roberts于1955年首次报道，并于1966年由cornog和enterline正式命名为肺淋巴管腺肌瘤病。本病发病原因不明，可能与雌激素异常有关。在大体标本上呈两肺弥漫的不同大小（通常直径为0.2～2.0cm）囊腔，囊腔之间肺组织相对正常。它的基本病理特征是淋巴管、小血管、小气管管壁及其周围的类平滑肌细胞的进行性增生，呈错构瘤样改变，使气管局限狭窄而形成空气潴留，使远端肺泡扩大融合呈囊状腔，胸膜下囊腔破裂可导致气胸；当淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水；肺小静脉远端管腔内瘀血扩张甚至破裂出血，引起患者咯血。影像学上可见双肺弥漫的囊状影，囊状影的分布无上中下肺野及中央与周围型的分布差异。临床表现有不同程度气短，且呈进行性加重。60%患者出现乳糜胸，40%合并气胸。本病预后较差，常于出现症状后10年内死于呼吸衰竭。近年有报道用大剂量孕酮治疗获得良好疗效。本病的确诊需要依靠肺活检（包括支气管镜或开胸肺活检），但是当ct（hrct）出现上述典型表现，特别是生育期妇女且有乳糜胸者即可做出诊断。
鉴别诊断
　　1.结节性硬化症:是一种全身性疾病。病理上主要累及血管平滑肌，有遗传倾向，肺外多器官病变，无乳糜胸等，肺内改变两者几乎一致。
　　2.肺气肿:小叶中央型肺气肿的低密度区无明确的壁，分布不均匀，在低密度影中可见小叶中央动脉。而肺淋巴管腺肌瘤病的低密度影有明确均匀薄壁，分布均匀，血管影位于囊状影边缘。另外结合发病年龄、性别等因素有助于鉴别。
　　3.组织细胞增生症大多数本病呈囊状影同时有多发结节影，因此容易鉴别。患者是生育期妇女且仅表现为囊状影，囊状影以中上肺分布为主。
　　4.囊状支气管扩张支气管扩张可呈多发囊状影，有明确的壁，壁通常较厚，沿支气管树分布，在肺周围部较少见，常同时可见呈轨道征的支气管扩张。
5.肺间质纤维化晚期呈广泛蜂窝状影，后壁形态不规则，多层灶性分布，且以胸膜下为主。囊状影之间纤维化明显，与肺淋巴管腺肌瘤病影像学特征明显不同。

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