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标题: CT21463:女性 36 典型少见病例，请会诊！！ [打印本页]
作者: jia119    时间: 2009-8-6 18:58
标题: CT21463:女性 36 典型少见病例，请会诊！！
女性 36  贫血



















































[本贴已被 jiajie 于 2009-8-6 15:27:39 修改过]
作者: doc张    时间: 2009-8-6 19:20
肺部符合淀粉样变性，心包肥厚，双肾为典型的血管平滑肌脂肪瘤，肝左叶内侧段囊肿或也是血管平滑肌脂肪瘤。
作者: 深泽交通    时间: 2009-8-6 19:23
考虑双肾血管平滑肌脂肪瘤；双肺淋巴管肌瘤或朗格--汉斯病
作者: hhcckk    时间: 2009-8-6 19:49
两肺多发小囊状低密度影，有薄壁，囊状影间的肺组织正常，病灶呈圆形，呈弥漫性分布，上下肺野无明显区别，双侧肾影增大，内可见明确脂肪密度。

诊断：肺淋巴管肌瘤病伴双肾血管肌脂瘤

肺淋巴管肌瘤病伴双肾血管肌脂瘤有研究报道可见于57％的lam病例。
肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangiomyomalosis, plam)是一种罕见病，plam是一种主要以细支气管周围血管平滑肌的异常增生为特征,伴有气道和血管阻塞的疾病。发病原因不明,可能与雌激素异常有关。本病仅发生于女性, 特别好发于生育期妇女。临床常见症状为活动后呼吸困难,反复发作的自发性气胸、咳嗽、胸痛、血痰、乳糜胸、腹水等。

ct的诊断征象包括：
①薄壁肺囊肿，多为圆形；
②弥漫性分布，包括肋膈角区；
③轻度间质增厚或毛玻璃样影；
④淋巴结增大；
⑤小结节；
⑥胸水。

鉴别诊断：
1、小叶中心型肺气肿，无明确囊壁可与肺淋巴管肌瘤病鉴别。
2、肺组织细胞增生症，多同时伴有多发结节,其囊状影大小不一，不呈圆形，以中上肺分布为主,肺底部分布较少,与肺淋巴管肌瘤病有区别。
作者: 随光逐影    时间: 2009-8-6 19:55
1）两肺淋巴管肌瘤病。2）双肾血管平滑肌脂肪瘤。3）肝、脾肿大。4）肝左叶内侧段近肝边缘结节状低密度灶，性质待定（错构瘤？）；建议必要时行进一步检查。
作者: zxl51642    时间: 2009-8-6 19:57
ct表现：肺内分布弥漫间质纤维化，并多发囊状改变，薄壁不清，囊泡周围可见正常的肺组织。双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤。
考虑结节性硬化合并肺淋巴管平滑肌瘤病。
肺淋巴管平滑肌瘤病 一种少见的病因不明的、持续发展的弥漫性间质病变，本病只见于女性，尤其好发于育龄期女性，70％在20－40岁，仅5％发生于50岁以后。男无性患者。故认为本病的发生可能与雌激素增加有关。患有结节性硬化综合征者26－34％伴发本病。本病也可散发。在散发患者中，有50％可发生本病。
作者: zjzjr    时间: 2009-8-6 20:43
1）两肺淋巴管肌瘤病。2）双肾血管平滑肌脂肪瘤。3）肝、脾肿大。4）肝左叶内侧段近肝边缘结节状低密度灶，性质待定（错构瘤.心腔及大血管密度减低,肝脾增大,考虑贫血有关.
作者: sxz2001    时间: 2009-8-6 20:48
学习了
作者: tfq6909    时间: 2009-8-6 21:23
学习了,xiexie
作者: scdlc2008    时间: 2009-8-6 22:04
学习了
作者: xrw    时间: 2009-8-6 23:00
考虑：双肺淋巴管肌瘤病；双肾血管平滑肌脂肪瘤；左叶肝血管瘤；肝脾肿大。
作者: 七心海棠_1    时间: 2009-8-6 23:07
谢谢楼主分享，肺淋巴管肌瘤病，以前没有见过，学习了。
作者: 王仕学    时间: 2009-8-6 23:45
标题: 回复：ct21463:女性 36 典型少见病例，请会诊！！
以下是引用zjzjr在2009-8-6 12:43:00的发言：[br]1）两肺淋巴管肌瘤病。2）双肾血管平滑肌脂肪瘤。3）肝、脾肿大。4）肝左叶内侧段近肝边缘结节状低密度灶，性质待定（错构瘤.心腔及大血管密度减低,肝脾增大,考虑贫血有关.

支持！！
作者: 卜一    时间: 2009-8-6 23:47
两肺多发小囊状低密度影，有薄壁，囊状影间的肺组织正常，病灶呈圆形，呈弥漫性分布，上下肺野无明显区别，双侧肾影增大，内可见明确脂肪密度。

诊断：肺淋巴管肌瘤病伴双肾血管肌脂瘤

肺淋巴管肌瘤病伴双肾血管肌脂瘤有研究报道可见于57％的lam病例。
肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangiomyomalosis, plam)是一种罕见病，plam是一种主要以细支气管周围血管平滑肌的异常增生为特征,伴有气道和血管阻塞的疾病。发病原因不明,可能与雌激素异常有关。本病仅发生于女性, 特别好发于生育期妇女。临床常见症状为活动后呼吸困难,反复发作的自发性气胸、咳嗽、胸痛、血痰、乳糜胸、腹水等。

ct的诊断征象包括：
①薄壁肺囊肿，多为圆形；
②弥漫性分布，包括肋膈角区；
③轻度间质增厚或毛玻璃样影；
④淋巴结增大；
⑤小结节；
⑥胸水。

鉴别诊断：
1、小叶中心型肺气肿，无明确囊壁可与肺淋巴管肌瘤病鉴别。
2、肺组织细胞增生症，多同时伴有多发结节,其囊状影大小不一，不呈圆形，以中上肺分布为主,肺底部分布较少,与肺淋巴管肌瘤病有区别。
支持！同时谢谢上传好一篇学习材料！
作者: 李存彪    时间: 2009-8-7 00:45
考虑双肾血管平滑肌脂肪瘤；双肺淋巴管肌瘤或朗格--汉斯病
作者: 李存彪    时间: 2009-8-7 00:49
考虑双肾血管平滑肌脂肪瘤；双肺淋巴管肌瘤或朗格--汉斯病
作者: mqagl    时间: 2009-8-7 01:09
真的少见
作者: 高学强    时间: 2009-8-7 01:19
学习了
作者: bmw011    时间: 2009-8-7 02:45
支持一到七楼。
作者: 泪洒红尘    时间: 2009-8-7 03:49
学习了
作者: 黄毛小子    时间: 2009-8-7 04:56
1）两肺淋巴管肌瘤病。2）双肾血管平滑肌脂肪瘤。3）肝、脾肿大。4）肝左叶内侧段近肝边缘结节状低密度灶，性质待定（错构瘤.心腔及大血管密度减低,肝脾增大,考虑贫血有关.
作者: 黑白光影    时间: 2009-8-7 05:06
1）两肺淋巴管肌瘤病。2）双肾血管平滑肌脂肪瘤。3）肝、脾肿大。4）肝左叶内侧段近肝边缘结节状低密度灶，性质待定（错构瘤.心腔及大血管密度减低,肝脾增大,考虑贫血有关.
作者: yangyang2000    时间: 2009-8-7 05:43
学习了
作者: 爱国    时间: 2009-8-7 06:42
1）两肺淋巴管肌瘤病。2）双肾血管平滑肌脂肪瘤。3）肝、脾肿大。
作者: panyishengct    时间: 2009-8-7 07:05
学习了
作者: 看图说话    时间: 2009-8-7 07:16
支持4楼的意见！
作者: 风吹过    时间: 2009-8-7 08:07
第一次见，学习了，谢谢
作者: 帅河马    时间: 2009-8-7 08:42
标题: 回复：ct21463:女性 36 典型少见病例，请会诊！！
以下是引用hhcckk在2009-8-6 11:49:00的发言：[br]两肺多发小囊状低密度影，有薄壁，囊状影间的肺组织正常，病灶呈圆形，呈弥漫性分布，上下肺野无明显区别，双侧肾影增大，内可见明确脂肪密度。[br][br]诊断：肺淋巴管肌瘤病伴双肾血管肌脂瘤[br][br]肺淋巴管肌瘤病伴双肾血管肌脂瘤有研究报道可见于57％的lam病例。[br]肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangiomyomalosis, plam)是一种罕见病，plam是一种主要以细支气管周围血管平滑肌的异常增生为特征,伴有气道和血管阻塞的疾病。发病原因不明,可能与雌激素异常有关。本病仅发生于女性, 特别好发于生育期妇女。临床常见症状为活动后呼吸困难,反复发作的自发性气胸、咳嗽、胸痛、血痰、乳糜胸、腹水等。[br][br]ct的诊断征象包括：[br]①薄壁肺囊肿，多为圆形；[br]②弥漫性分布，包括肋膈角区；[br]③轻度间质增厚或毛玻璃样影；[br]④淋巴结增大；[br]⑤小结节；[br]⑥胸水。[br][br]鉴别诊断：[br]1、小叶中心型肺气肿，无明确囊壁可与肺淋巴管肌瘤病鉴别。[br]2、肺组织细胞增生症，多同时伴有多发结节,其囊状影大小不一，不呈圆形，以中上肺分布为主,肺底部分布较少,与肺淋巴管肌瘤病有区别。


作者: jinguoji    时间: 2009-8-7 11:22
学习了!
作者: WANG728    时间: 2009-8-7 16:52
补充一下病史及体格检查，此病人有头颈部为主多发皮脂腺瘤及轻度精神症状（结节性硬化病史），此次贫血来诊，结节性硬化的肺部表现与肺部淋巴管平滑肌增生症病理及影像学表现极为相似，结节性硬化的男女发病数相似，而肺部病变几乎只见于女性患者，两者的临床表现不同可资鉴别。结节硬化症患者有皮肤病损，如指甲下纤维瘤、皮脂腺瘤，或有精神发育障碍，。部分硬化患者有脑部病变，可做影像学检查。现在没做头部ct，如做尽快发出。考虑结节性硬化，双肾错构瘤及肺部结节硬化症。
作者: dr.yang    时间: 2013-3-11 07:38
标题: Re:CT21463:女性 36  典型少见病例，请会诊！！
学习了



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