医影在线

标题: CL1978:鬼怪骨（大块骨质溶解症）转贴 [打印本页]

作者: zb5205 时间: 2009-8-24 19:44
标题: CL1978:鬼怪骨（大块骨质溶解症）转贴
鬼怪骨（大块骨质溶解症）:
骨自溶症又称鬼怪骨、大块骨溶解症、戈勒姆症。
此病原因不清，可能为肿瘤，遗传等因素。临床表现为皮肤改变和病理骨折。没有确切治疗方法。

[本贴已被 jiajie 于 2009-8-24 19:23:07 修改过]

作者: zjzjr 时间: 2009-8-24 22:43
残了.

作者: 黑白光影 时间: 2009-8-24 23:51
学习了，谢分享。

作者: 随光逐影 时间: 2009-8-25 00:07
见识了，谢楼主。

作者: shibing 时间: 2009-8-25 02:39
谢楼主。

作者: 谨言慎行 时间: 2009-8-25 02:59
谢谢分享

作者: 拾荒者 时间: 2009-8-25 06:33
谢谢共享！

作者: 深泽交通 时间: 2009-8-26 00:59
标题: 回复：cl1978:鬼怪骨（大块骨质溶解症）转贴

以下是引用黑白光影在2009-8-24 15:51:00的发言：[br]学习了，谢分享。

作者: bmw011 时间: 2009-8-27 16:09
学习了，谢分享。

作者: 永远的DJ猫 时间: 2009-8-28 01:43
见识了

作者: wang20017 时间: 2009-8-28 02:20
学习了,谢谢分享

作者: hexue 时间: 2009-8-29 07:46
学习了，谢谢共享。

作者: 安宝儿 时间: 2009-8-30 05:33
一般很难见到的哦！！！

作者: wwwwyf 时间: 2009-8-31 07:41
见识了

作者: muzi888 时间: 2009-9-1 00:09
见识了，谢楼主。

作者: 同 时间: 2009-9-1 04:04
见识了

作者: shiqingfa 时间: 2009-9-2 05:52
学习了，谢分享。

作者: hguox 时间: 2009-9-2 06:24
学习了，谢分享

作者: 987654zwf 时间: 2009-9-2 06:27
第一次见，学习了，谢谢楼主。

作者: 帅河马 时间: 2009-9-3 20:57
学习了

作者: wywly 时间: 2009-9-4 04:09
学习了，楼主。
沂蒙老区，老乡啊。

作者: 影像孺子牛 时间: 2009-9-4 06:24
典型，学习了，谢分享。

作者: ghz 时间: 2009-9-5 19:01
长见识！

作者: dengkai 时间: 2009-9-7 07:17
见识了，谢楼主。

作者: 影象小泰斗 时间: 2009-9-8 06:41
学习了！

作者: 宝天曼 时间: 2009-9-9 06:27
见识了，谢楼主。

作者: 胡宇 时间: 2009-9-10 07:06
学习了，谢分享。

作者: scdlc2008 时间: 2009-9-10 21:16
谢谢

作者: songyi 时间: 2009-9-10 22:01
谢谢共享！

作者: yuhongjun 时间: 2010-6-24 16:29
骨质破坏，骨转移瘤病？

作者: ljj8935 时间: 2010-12-2 21:05
见识了，谢楼主。

作者: yxltc 时间: 2010-12-8 19:20
见识了，谢楼主。

作者: xiaoyanhong 时间: 2010-12-11 21:46
长见识了。谢谢

作者: wkq666 时间: 2010-12-12 22:48
谢谢分享

作者: 影像之源 时间: 2010-12-13 12:58
学习了

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2010-12-19 08:50
戈勒姆综合症（Gorham）——罕见的幽灵骨
作者：佚名来源：本站整理发布时间：2010-01-17 13:07:52 【减小字体增大字体】

戈勒姆综合症（Gorham），又称大块骨质溶解症（Massive osteolysis）、消失骨病（Disappearing bone disease）、Gorham Stout综合症、急性自发性骨吸收、影子骨（Phantom bone disease）等，中医称“鬼怪骨”，西方也称“幽灵骨（Phaniom bone）”，Johnson和Mcclure于1958年将本病命名为大量骨质溶解症,现被多数人采纳。这种病症在国际上极其罕见，病因和发病机理都不清楚，一般认为可能与家族遗传、外伤、感染、无菌性坏死、中枢神经系疾患、牛皮癣性关节炎及血管瘤或淋巴管瘤等有关。目前多数学者认为与先天遗传性或血管发育畸形有关，也有人认为是血管瘤样病变，或与血管淋巴管增生有关。临床见过的病因只有三种：遗传、肿瘤和辐射。它无种族及性别差异，多发于5—25岁的儿童和青少年。据统计，“鬼怪骨”在我国只有几例，全世界目前也只有200~210例。
　　
病人患部肢体柔软呈海绵状，不能抗地心引力。勉强抬起来患肢，则患肢弯曲无支持力。
　　镜下见有丰富的毛细血管纤维组织增生，呈血窦状，其中有淋巴细胞浸润。但不象原发性血管瘤，有些象动静脉瘘的毛细血管增生。所以有人认为是血管瘤病。
　　骨头的主要成分是碳酸钙和磷酸钙。有一种观点认为，“鬼怪骨”是由骨的毛细血管和淋巴管异常增生侵蚀骨骼而致。联想到树藤能把大树活活缠死，那么增生形成淋巴管瘤或血管瘤，耗氧增加，也可能导致骨质吸收、溶化，吸收的骨组织被血管纤维组织代替。其中，破骨细胞可能起了关键作用，这种推测还有待研究证实。病情很可能与病人的生活环境、饮食习惯有关，应到实地做进一步调查。
　　溶骨症的组织病理学表现症状
　　　男性多于女性。部位多见于肩胛骨、锁骨、肱骨、胸椎及肋骨。其次可见于骨盆、胸椎及腰椎，亦可见于肱骨。发生于尺骨、桡骨、腕骨及掌指骨者较少见，胫骨、腓骨及趾骨者也少见，有时亦可发生于上、下颌骨。
　　病变部位的主要症状是肢体疼痛，无支持力，患部功能障碍，病理骨折是常见的症状和合并症。
　　病变发生于胸椎者可引起病理骨折合并截瘫导致死亡。
　　X线检查
　　在病变部骨质呈大块溶骨性骨质吸收，骨干变细，皮质变薄。大块骨质吸收后呈现骨质缺损，残端呈尖削状。有残存疏松的萎缩骨，无新生骨，无骨膜反应，无软组织肿块。
　　据认为：长期接触氯乙烯可导致肢端溶骨症。其主要表现为多发性骨溶解，尤其是锁骨、肩胛骨、肱骨、乳糜胸、神经损害、骨损害附近的血管瘤或淋巴管瘤，后者常是诊断的重要线索。严重者，脊柱横断导致截瘫，累及大血管引起大出血。颅骨破坏，导致其附近神经受累。发生在颌骨的溶骨症，常常有牙齿松动、移位或自行脱落等情况，最终可能导致整个上、下颌骨，甚至颅骨溶解。因为没有了下巴，进食、说话、甚至呼吸、抬头等日常活动都会受到影响，使患者痛苦不堪。
　　骨破坏一般认为是骨中的血管淋巴管增殖，引起大块骨质溶解。大量纤维化完全或部分替代了骨组织，可继发性地累及邻近的皮肤和（或）组织。本病国外有散在病例报道，Hagberg报道1例，无外伤性骨折史和皮肤损害。国内报道较少，黄强等1996年报道1例仅有骨损害，却无系统损害和皮肤损害。王天舒等于2001年报告1例下颌骨溶骨症，拔牙后下颌骨呈进行性慢性吸收，并发生病理性骨折。
　　溶骨症的组织病理学表现无特异性，光镜下可见纤维组织增生，骨组织被溶解、吸收，未见破骨细胞，无骨组织增生，可见扩大的血管腔。
　　溶骨症应与恶性肿瘤、早期化脓性骨髓炎和伴有肾病的特发性骨质溶解症等相鉴别。恶性肿瘤多表现为界限不清的肿块，常伴有局部疼痛、感觉消退或消失，而溶骨症无此症状。慢性骨髓炎X线片常示有死骨形成，病变多位于下颌体和下颌支，很少同时累及。而溶骨症X线片示无死骨形成，病变部位多同时累及下颌体和下颌支。
　　“神经性关节病”与“大块骨溶解症（又称Gorham综合征、鬼怪骨）的区别：
　　1、“神经性关节病”有明显神经受损病史或中枢神经病变，如：脊髓结核、脊髓空洞症、脊髓痨、麻风、糖尿病、外周神经损伤或炎症等，病变部位有明显的运动、感觉障碍；而“骨溶解症”没有神经受损病史或中枢神经病变，无运动、感觉障碍。
　　2、“神经性关节病”病变部位发生于与神经损伤一致的四肢关节；而“骨溶解症”多发生于锁骨、肩胛骨及颌骨、颅骨，也可见于骨盆，虽有四肢骨但相对少见，与神经病变无关。
　　3、“神经性关节病”的X 线表现分3 型：吸收型、增生型及混合型，而且以增生型及混合型更多见，多数病例表现骨质增生明显，伴有骨膜反应，关节畸形，关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄。而“骨溶解症”X线表现:早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，并发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。
　　溶骨症的治疗目前尚无理想的方法，有报道放射治疗（18～20Gy）可迅速减轻疼痛，促使溶解骨再矿化，但不能阻止病变发展。α－2b干扰素与氯膦酸（clodronate）也有治疗效果，口服氯膦酸(2次/天)，IFN-α-2b(3MU,1次/天)皮下注射，治疗1个月后IFN-α-2b用量增至5MU (1次/天)。

作者: 麦恩哈里 时间: 2010-12-22 18:53
学习了。

作者: fudongzeng 时间: 2011-1-1 20:15
谢谢楼主提供病历，谢谢张中收主任整理

作者: 0fjq1900 时间: 2011-2-8 08:48
谢谢了，我学习了个少见病

作者: ct诊断高手 时间: 2011-3-9 00:48
见识了

作者: shibing 时间: 2012-5-26 08:07
见识了，谢楼主。

欢迎光临医影在线 (http://bbs.radida.com/bbs/)