医影在线

标题: MRI2441:(1-11)男性，14岁。左眼视物不清9月，头颈部疼痛3月余 [打印本页]

作者: 泡泡姐姐 时间: 2009-8-31 21:40
标题: MRI2441:(1-11)男性，14岁。左眼视物不清9月，头颈部疼痛3月余
第一期三博脑部读片会病例之十一
结果公布http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=58226
男性，14岁。左眼视物不清9月，头颈部疼痛3月余渐加重。

病例由北京三博脑科医院提供

[本贴已被翁志蓬于 2009-9-21 23:23:56 修改过]

作者: diaojunlin888 时间: 2009-8-31 22:19
脊髓空洞症

作者: chene0142 时间: 2009-9-1 05:25
颈髓髓内占位，囊实性，等/长t1，等/长t2，增强后实性部分有明显强化，有水肿，鉴别血管母细胞瘤、室管膜细胞瘤、胶质瘤。左眼左侧壁似有增强病灶，是否为视网膜血管瘤之类的，若是的话，一元论考虑，脊髓的病灶先考虑为血管母。vhl可能。

作者: ayi 时间: 2009-9-1 08:38
颈髓髓内占位并脊髓空洞形成，考虑血管母细胞瘤可能性大。

作者: 施明 时间: 2009-9-1 18:13
看看肾有无血管平滑肌瘤存在若有则定诊vhl

作者: pujunzhi 时间: 2009-9-1 19:19
1延髓、颈髓血管母细胞瘤，2左眼视网膜母细胞瘤---可考虑vhl。

作者: guanaishengming 时间: 2009-9-2 08:46
考虑vhl

作者: zjzjr 时间: 2009-9-2 20:41
1延髓、颈髓血管母细胞瘤，2左眼视网膜母细胞瘤---可考虑vhl。

作者: 黑白光影 时间: 2009-9-2 21:39
标题: 回复：mri2441:(1-11)男性，14岁。左眼视物不清9月，头颈部疼

以下是引用pujunzhi在2009-9-1 11:19:00的发言：[br]1延髓、颈髓血管母细胞瘤，2左眼视网膜母细胞瘤---可考虑vhl。

作者: 随光逐影 时间: 2009-9-9 01:50
考虑von hipple-lindaus(vhl)病。

作者: 三博 时间: 2009-9-10 21:23
vhl综合征，颈髓病变病理：血管母细胞瘤。

作者: 随光逐影 时间: 2009-9-11 08:42
标题: 回复：mri2441:(1-11)男性，14岁。左眼视物不清9月，头颈部疼

以下是引用三博在2009-9-10 13:23:00的发言：[br]vhl综合征，颈髓病变病理：血管母细胞瘤。

——感谢“三博”反馈结果。

作者: ailuanfei 时间: 2009-9-11 18:08
vhl

作者: 黑白光影 时间: 2009-9-15 21:01
标题: 回复：mri2441:(1-11)男性，14岁。左眼视物不清9月，头颈部疼

以下是引用三博在2009-9-10 13:23:00的发言：[br]vhl综合征，颈髓病变病理：血管母细胞瘤。

感谢反馈结果，学习了。

作者: pujunzhi 时间: 2009-9-16 02:48
标题: 回复：mri2441:(1-11)男性，14岁。左眼视物不清9月，头颈部疼

以下是引用三博在2009-9-10 13:23:00的发言：[br]vhl综合征，颈髓病变病理：血管母细胞瘤。

感谢楼主反馈病理结果！

作者: leijiandepengyo 时间: 2009-9-17 01:13
感谢楼主反馈病理结果

作者: 拾荒者 时间: 2009-9-17 04:40
以下是引用三博在2009-9-10 13:23:00的发言：
vhl综合征，颈髓病变病理：血管母细胞瘤。

感谢楼主反馈病理结果！

作者: 影像孺子牛 时间: 2009-9-18 06:23
感谢楼主反馈病理结果！

作者: bin917 时间: 2009-11-12 04:33
vhl综合征　　1895年德国眼科医生von hippel发现视网膜血管母细胞瘤(retina hemangioblastoma，rhb)具有家族特性，1926年瑞典眼科医生arvid lindau也观察到视网膜和小脑的血管母细胞瘤是中枢神经系统(cns)血管瘤病灶的一部分，并具有遗传性。到1964年，melmon和rosen总结了多篇临床报告，将cns血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病正式命名为“von hippel-lindau综合征”，简称vhl 综合征。
　　vhl 综合征表现为一系列的病变，基本组成分为两部分：①视网膜、脑干、小脑或脊髓的血管母细胞瘤；②腹腔脏器病变(嗜铬细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿等)。不同病变的组合其临床表现不相同。vhl综合征是根据视网膜和中枢神经系统两个以上不同部位的血管母细胞瘤或一个血管母细胞瘤伴有腹腔器官的病变而作出临床诊断。腹脏器官两个以上的病变或有家族史的患者有一个上述病变也要考虑该病的可能。诊断主要通过影像学检查和眼底检查。不同年龄段的患者上述病变发生率是不同的。如嗜铬细胞瘤常早发，而肾细胞癌很少在脑和眼底病变出现之前发生，但其后的发生率可高达70%。所以在临床工作中已诊断或有上述病变怀疑是vhl综合征的患者，应该定期随访，常规行b超或ct检查，以便早期发现病变。临床观察到vhl综合征的肾囊肿经过3～7年有恶变为肾癌的可能，所以肾囊肿应视为细胞癌的前体给予严密观察。
　　vhl综合征患者平均寿命不超过49岁。其主要死亡原因是中枢神经系统血管母细胞瘤破裂出血、肾细胞癌和嗜铬细胞引起的恶性高血压。中枢神经病变根据部位行手术或x刀、伽玛刀治疗。嗜铬细胞瘤应手术切除。肾细胞癌的治疗与散发性肾细胞癌有所不同，由于前者常为双侧多发，肿瘤生长较慢，转移较晚，故即使为单侧肾癌，也应尽量行保留肾单位的肿瘤切除手术，因为对侧也有在今后发生肾肿瘤的可能。多年临床观察发现，双侧全肾切除会诱发或加快其它部位的vhl肿瘤的生长，主要认为是由于移植术后的免疫抑制治疗和应用透析的结果。vhl综合征患者偶见有胰腺囊肿，遍布整个胰腺的小囊肿为其特征，如例2的表现。胰腺囊肿无恶变倾向，应不予处理。
　　目前认为vhl综合征是由vhl基因的突变引起。vhl基因是一个抑癌基因，位于染色体3 p25区，编码含有214氨基酸，分子量为30 ku的细胞蛋白。vhl编码的蛋白参与构成一多蛋白复合体，可以负性调节低氧诱导的如血管内皮生长因子(vegf) mrna表达。vhl基因突变可造成该蛋白功能丧失，vegf表达升高而发生富含血管的血管母细胞瘤。vhl基因突变在其它肿瘤发生中的机制尚未弄清。目前知道vhl基因不同位点的突变类型或称基因类型导致疾病的不同表现型，新生血管生成是肿瘤发生、发展的必要条件，散发肾细胞癌中也有70%发生vhl基因突变或高甲基化抑制。vhl基因突变的人群携带率估计为3/10万左右，外显率接近100%。其遗传特征为常染色体显性方式，子女有50%机率发病，故对其子女也应严密随访。

作者: tian1238 时间: 2009-11-16 08:36
学习了

作者: dcszy555 时间: 2010-4-21 18:40
学习

作者: dangjiancai 时间: 2010-8-24 19:47
延髓、颈髓血管母细胞瘤，2左眼视网膜母细胞瘤---可考虑vhl

作者: dangjiancai 时间: 2010-9-14 22:46
学习了

作者: jiazhirong 时间: 2010-11-15 14:56
复：mri2441

1-11)男性，14岁。左眼视物不清9月，头颈部疼痛3月余渐加重。

引用
以下是引用pujunzhi在2009-9-1 11:19:00的发言：[br]1延髓、颈髓血管母细胞瘤，2左眼视网膜母细胞瘤---可考虑vhl。

作者: 战辉 时间: 2010-11-15 15:22
颈椎占位合并脊髓空洞，占位考虑血母，不除外室管膜瘤。

作者: bobsky 时间: 2011-1-17 22:15
学习了

作者: zkc2808 时间: 2011-1-19 22:16
学习了

作者: denglc 时间: 2011-1-20 20:36
学习了

作者: yichenghui 时间: 2011-4-18 00:03
血管母细胞瘤。

作者: huenhao 时间: 2011-5-8 23:03
von hipple-lindaus(vhl)病

作者: zxczxc 时间: 2012-1-19 14:38
颈髓血管母细胞瘤。
颈脊髓占位性病变。

作者: bssy 时间: 2013-6-5 11:17
多考虑血管母细胞瘤

作者: justwantto 时间: 2013-6-5 11:55
谢谢分享~谢谢18L的资料~

作者: DDN 时间: 2013-9-9 08:26
谢谢18楼的讲解。学习了

作者: 丰城影像 时间: 2014-5-7 10:38
血管母细胞瘤。

欢迎光临医影在线 (http://bbs.radida.com/bbs/)