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标题: MRI2586:再发一难诊断的病例大家讨论一下。 [打印本页]

作者: 车友谊 时间: 2009-11-20 05:24
标题: MRI2586:再发一难诊断的病例大家讨论一下。
患者，女，29岁，因“阵发性四肢抽搐伴意识不清1小时余”于2009-11-19-8：25入院。
（一）病例特点：
1、青年女性，急性起病，既往偶有“胸闷”病史半年，1月前在凤岗华侨医院顺产1男活婴。
2、患者缘于1小时前出现阵发性四肢抽搐3次，伴意识不清、两眼上翻、口吐白沫、牙关紧闭，抽搐后有间断清醒，不能回忆，无大小便失禁、恶心、呕吐等。家属发现后急送我院，门诊查头颅ct、肾功、离子1、血糖等，给予“安定针 5mg肌注、硫酸镁 10ml静滴”等对症处理，仍抽搐1次，为作进一步治疗，以“抽搐查因：癫痫？”收住我科。病后精神差，食欲、睡眠一般，无大小便失禁。
3、入院体查：t 37 ℃，r 20 次/分，p 99 次/分，bp 150 /110 mmhg。神清，嗜睡状，全身皮肤无黄染、出血点、淤血、淤斑等。全身浅表淋巴结未触极肿大。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm,对光反射灵敏。口唇无发绀，颈软，气管居中，甲状腺未及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音清晰，未闻干、湿性啰音。心率 99次/分，律齐、未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛。肝脾未及肿大。肠鸣音存，移动性浊音（-）。脊柱四肢正常，四肢肌力、肌张力正常。生理反射存，病理反射未引出。
4、辅助检查：（本院）头颅ct：左侧顶叶部及两侧枕叶异常密度影，性质待定。肾功、离子1：tco2 15.1mmol/l glu 13.04mmol/l。
（二）诊断依据及鉴别诊断：
1、诊断：1）继发性癫痫 2)产后37天
诊断依据：青年女性，急性起病，既往偶有“胸闷”病史半年，1月前在凤岗华侨医院顺产1男婴。因“阵发性四肢抽搐伴意识不清1小时余”入院。查体：bp 150 /110 mmhg，嗜睡状，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm,对光反射灵敏。口唇无发绀，颈软，生理反射存，病理反射未引出。

[本贴已被 jiajie 于 2009-11-20 7:02:00 修改过]

作者: 513ytb 时间: 2009-11-20 06:10
后脑综合症

作者: 胡宇 时间: 2009-11-20 06:44
后脑综合症

作者: 草样年华 时间: 2009-11-20 06:57
建议做个穿刺脑脊液分析，病毒性脑炎不排除。
另外鄙人不才，恳请楼上赐教下什么是后脑综合症？

作者: 寻芳者 时间: 2009-11-20 07:40
后脑综合症???---------------

作者: yuhongjun 时间: 2009-11-20 14:20
请赐教

作者: 卜一 时间: 2009-11-20 15:08
后脑综合症！

作者: peileiboy 时间: 2009-11-20 16:25
不除外病毒性脑炎可能，建议脑脊液穿刺检查。

作者: 施明 时间: 2009-11-20 16:33
可逆性后部脑白质综合症？

作者: zgyycds 时间: 2009-11-20 17:08
后脑综合症没听过，但此病例病变主要在脑皮质区，产后一月，尽管从现有图上看静脉窦似无问题，但我觉得应该先除外静脉窦血栓可能性。，最好是做一下造影。

作者: zxl51642 时间: 2009-11-20 17:50
后脑综合症

作者: 三博 时间: 2009-11-20 18:03
子痫性脑病，看看病人有没有妊高症。

作者: qiuleiyu 时间: 2009-11-20 22:50
pres可能大，尚需除外克雅病，melas

作者: hhcckk 时间: 2009-11-20 23:34
应该是可逆性后部脑病综合征吧

特点是病变的分布特征病变主要分布于后循环供血区，最常见的部位为双侧枕叶对称的皮质下白质。

常见的病因有高血压、先兆子痫/子痫、肾功能衰竭及免疫抑制剂如环孢霉素a、fk-506的应用等。

主要应与静脉窦血栓、基底动脉尖综合症、melas、出血性脑梗死、脑炎、脑胶质瘤等疾病相鉴别

作者: liaizhi 时间: 2009-11-20 23:52
考虑可逆性后脑综合症

作者: hqr123 时间: 2009-11-21 01:11
很有意思的病例，关于以上各位所提病名，soso上有，如下：
1、可逆性后脑白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,rpls)临床特征包括头痛、不同程度交替出现意识障碍、癫痫发作等；神经影像学表现为后脑白质受累,多位于顶枕部区域,特征表现为血管源性水肿.也有学者称之为\"可逆性后脑综合征\"(posterior reversible encephalopathy syndrome,pres)、顶枕部脑病、可逆性脑白质综合征、可逆性后脑水肿综合征等.该病的临床和放射学改变可为完全可逆,故早期诊断治疗非常重要.
2、颅内静脉窦血栓是一组由多种病因所致的脑静脉系统的血管病，因发生部位、病因不同而临床症状各异。依据病因可分为原发性和继发性两类，原发者病因不明，继发性原因与易感状有关，如外伤、肿瘤、产褥期，脱水及营养不良（消耗性血栓形成），感染（如中耳炎、乳突炎、鼻窦炎）以及凝血病、白血病和白塞病等。由于各种因素造成血管壁损伤、血流状态改变、凝血机制异常导致血栓形成而发病。
3、基底动脉尖综合征(tobs)首先由caplan于1980年提出,约占脑梗死的7.6%.caplan根据其临床表现分为两组,即中脑和丘脑受损的脑干首端梗死和颞叶内侧面、枕叶受损的大脑后动脉区梗死。
4、病毒性脑炎是中枢神经系统病毒感染性疾病 ,有多种类型 ,以单纯疱疹病毒性脑炎最常见，任何年龄均可患病 ,一半以上发生于 20岁以上的成人。发病前可有发热、全身不适、头痛、肌肉痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状 ,约 1/4患者可有口唇疱疹病史。
本人偏向静脉窦血栓。

作者: voecn 时间: 2009-11-21 04:20
可逆性后部白质脑病

作者: wenjun5463 时间: 2009-11-21 04:23
可逆性后脑白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,rpls)临床特征包括头痛、不同程度交替出现意识障碍、癫痫发作等；神经影像学表现为后脑白质受累,多位于顶枕部区域,特征表现为血管源性水肿.也有学者称之为\"可逆性后脑综合征\"(posterior reversible encephalopathy syndrome,pres)、顶枕部脑病、可逆性脑白质综合征、可逆性后脑水肿综合征等.该病的临床和放射学改变可为完全可逆,故早期诊断治疗非常重要.

作者: 车友谊 时间: 2009-11-21 04:34
我也是这样想的：
1、产后一个月，高血压，意识不清，癫痫，第一个想到的就是可逆性后脑白质脑病综合征（rpls）；
2、rpls一般不强化，这个病人有强化，还得不能除外脑炎。建议治疗后复查。
大家都说得很对了，可这个病人转走了，也追不到了。

作者: 黑白人生 时间: 2009-11-21 07:29
我对此病到底是什么病不是很感兴趣
我最想知道的是为什么此病例病灶如此对称？
好像某种脑炎是此表现
如果是血栓形成她也不应该是双侧血管堵得这么对称呀
所以我想听各位专家说说脑部对称性病灶的特殊意义
赐教

作者: wuyiyunwu 时间: 2009-11-21 08:00
结合病史考虑产后高血压脑病，病变主要位于顶枕部，此病人病变范围更广泛，累及双侧大脑半球及双侧小脑半球，呈长t1、长2异常信号，病理改变为血管痉挛狭窄导致供血区脑缺血改变，大都为可逆性，治疗及时症状会较快缓解，病灶会完全吸收消失。建议治疗后复查。

作者: 水中捞月 时间: 2009-11-21 17:22
长见识

作者: wufeisheng 时间: 2009-11-21 18:20
可逆性后脑白质脑病综合征！（1996年提出，常见于高血压患者，产褥期妇女，放疗、化疗等患者，发病机制有待研究，病理改变是脑白质的血管源性水肿）

可逆性后脑白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,rpls)临床特征包括头痛、不同程度交替出现意识障碍、癫痫发作等；神经影像学表现为后脑白质受累,多位于顶枕部区域,特征表现为血管源性水肿.也有学者称之为\"可逆性后脑综合征\"(posterior reversible encephalopathy syndrome,pres)、顶枕部脑病、可逆性脑白质综合征、可逆性后脑水肿综合征等.该病的临床和放射学改变可为完全可逆,故早期诊断治疗非常重要.

ct表现为脑白质的密度减低，mri表现为长t1、长t1信号，dwi（弥散成像）呈低或等信号，此与细胞性水中不同（dwi呈高信号），mri波谱成像具有特异性频谱。注意与多发硬化及多发脑梗鉴别。

另有学者提倡该病命名为“可逆性脑白质病综合征”更为恰当，因为该病不仅累及顶枕部区域，还可以累及侧脑室旁、脑干、小脑，该病例就累及双侧小脑半球。

作者: wufeisheng 时间: 2009-11-21 18:22
可逆性后脑白质脑病综合征！（1996年提出，常见于高血压患者，产褥期妇女，放疗、化疗等患者，发病机制有待研究，病理改变是脑白质的血管源性水肿）

可逆性后脑白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,rpls)临床特征包括头痛、不同程度交替出现意识障碍、癫痫发作等；神经影像学表现为后脑白质受累,多位于顶枕部区域,特征表现为血管源性水肿.也有学者称之为\"可逆性后脑综合征\"(posterior reversible encephalopathy syndrome,pres)、顶枕部脑病、可逆性脑白质综合征、可逆性后脑水肿综合征等.该病的临床和放射学改变可为完全可逆,故早期诊断治疗非常重要.

ct表现为脑白质的密度减低，mri表现为长t1、长t1信号，dwi（弥散成像）呈低或等信号，此与细胞性水中不同（dwi呈高信号），mri波谱成像具有特异性频谱。注意与多发硬化及多发脑梗鉴别。

另有学者提倡该病命名为“可逆性脑白质病综合征”更为恰当，因为该病不仅累及顶枕部区域，还可以累及侧脑室旁、脑干、小脑，该病例就累及双侧小脑半球。

作者: wufeisheng 时间: 2009-11-21 18:25
可逆性后脑白质脑病综合征！（1996年提出，常见于高血压患者，产褥期妇女，放疗、化疗等患者，发病机制有待研究，病理改变是脑白质的血管源性水肿）。
可逆性后脑白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,rpls)临床特征包括头痛、不同程度交替出现意识障碍、癫痫发作等；神经影像学表现为后脑白质受累,多位于顶枕部区域,特征表现为血管源性水肿.也有学者称之为\"可逆性后脑综合征\"(posterior reversible encephalopathy syndrome,pres)、顶枕部脑病、可逆性脑白质综合征、可逆性后脑水肿综合征等.该病的临床和放射学改变可为完全可逆,故早期诊断治疗非常重要.
ct表现为脑白质的密度减低，mri表现为长t1、长t1信号，dwi（弥散成像）呈低或等信号，此与细胞性水中不同（dwi呈高信号），mri波谱成像具有特异性频谱。注意与多发硬化及多发脑梗鉴别。
另有学者提倡该病命名为“可逆性脑白质病综合征”更为恰当，因为该病不仅累及顶枕部区域，还可以累及侧脑室旁、脑干、小脑，该病例就累及双侧小脑半球。

作者: wufeisheng 时间: 2009-11-21 18:32
郁闷，为什么右边被截了一部分？

作者: pujunzhi 时间: 2009-11-25 22:47
支持大家的意见，考虑为可逆性后部脑综合症。

作者: wnlyq8688 时间: 2010-3-26 01:41
标题: 回复：mri2586:再发一难诊断的病例大家讨论一下。
产后子痫性脑病的颅脑磁共振成像特征
【关键词】产后子痫性脑病颅脑磁共振成像特征
产后子痫性脑病是产后子痫累及中枢神经系统临床影像学综合征，临床主要表现为头晕、头痛、视物障碍、抽搐等。颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging，mri)检查对脑内结构显示具有较高的敏感性，能在一定程度上反映产后子痫患者脑部病变的部位及性质。故本次研究6例产后子痫患者临床表现和颅脑mri特征及其发生的病理机制。现报道如下。
　　1　资料和方法
　　1.1 一般资料　选择2007年3月至2009年6月期间温州医学院附属第一医院行mri检查的产后子痫患者6例。所有病例符合下列诊断要素，包括：①妊娠；②具有妊娠期高血压疾病的临床表现和抽搐；③既往无高血压及癫痫病史；④排除其他可能引起癫痫的疾病。孕周36~41周，年龄24~32岁，平均年龄(28.11±3.03)岁，其中初产妇4例、经产妇2例。剖宫产5例、自然分娩1例。6例患者均出现抽搐及意识障碍，抽搐前伴有头晕、头痛、视物模糊、心慌等自觉症状。均行颅脑mri检查，2例患者行颅脑mri增强检查。
　　1.2　方法采用mri(由ge公司生产)常规行矢状面、横轴位、冠状面扫描。检查包括2部分：常规、弥散加权。在常规t1wi矢状位定位片上，取与常规t2wi重叠的横断位，层厚8 mm，间隔2 mm，以胼胝体膝部及压部下端连线为基线。单次激发seepi序列(平面回波成像)，tr/te=10 000/102，弥散加权成像b值取0 s/mm2及1000 s/mm2，成像时间44 s。覆盖全脑扫描14层，矩阵128×128， fov为22，成像时间4 min 55 s。行gd2dtpa增强扫描2例，0.1 mmol/kg，注射速率1.0 mmol/s，注射完后立即扫描。
　　2 结果
　　2.1　产后子痫性脑病mri结果见图1
　　由图1 可见产后子痫性脑病患者头颅mri主要表现为额颞顶枕叶、额顶皮层下、半卵圆区及基底节，病灶形态不规则，呈斑点状、条片状和脑回状。t1wi呈等或稍低信号， t2wi呈高信号。病灶信号较均匀，范围大小不等，边界欠清晰，无周围水肿及明显占位效应(图1a~f)。2例增强扫描，均未见强化(图1g~h)。
　　2.2 病变部位　脑内病变呈对称性分布者占观察人数66.7%(4/6)，1例病灶仅左侧额、颞、顶叶受累，1例两侧额、顶叶皮层下、半卵圆区及左侧基底节区受累。病变主要分布在大脑皮层下白质、皮层、基底节区，所有患者双侧顶叶均受累(6/6)，其中额叶受累占83.3%(5/6)、枕叶受累占66.7%(4/6)、颞叶和基底节区受累各占16.7%(1/6)。
　　2.3 临床表现 6例患者主要表现为抽搐、头痛、视物模糊，其中出现视物模糊2例，所有患者均有血压增高，血压86~112/143~177 mmhg。
　　3 讨论
　　妊娠期高血压疾病是妊娠期特有的疾病，子痫是其最严重的一种分型，是孕产妇和围产儿导致死亡的主要原因。产后由于妊娠期高血压的病因在短期内并没完全恢复、回心血量增多、交感神经兴奋等因素的影响，经产妇可出现产后子痫，而产后子痫性脑病约占子痫性脑病11%~44%[1]。
　　子痫性脑病是由于血压急剧升高所致。当血压突然增高超出脑血管自动调节机制时，脑血管腔内压急剧升高导致脑动脉内皮细胞和平滑肌细胞扩张，使脑血管由收缩变为被动扩张，脑血流量增加，造成脑组织血液灌流过多，内皮细胞的应力增加导致血脑屏障的通透性增加，脑血管内压超过脑间质压，脑血管内液体通过血脑屏障漏出到血管周围间隙，引起局部或多灶性血管性水肿[1，2]。子痫发作时可检测到痫样放电的脑电图波，类似癫痫发作，兴奋性和抑制性递质的不平衡是导致痫样放电的原因之一[3]。
　　本次研究中6例产后子痫患者均表现为头疼、抽搐、高血压，其中有2例出现视物模糊。颅脑mri主要表现为大脑半球皮层下白质t1wi等或稍低信号和t2wi高信号的脑水肿样信号改变，病灶主要位于大脑皮层及皮层下白质，枕顶叶多见，基底节区亦可受累，呈脑水肿样信号改变。因此，患者头痛可能与脑水肿有关，而视觉障碍则与病变累及顶枕部脑实质有关。
　　患者头颅mri提示顶叶、枕叶等后部脑白质受累较为常见，这可能是由于血压急剧升高时，引起有丰富的交感神经分布的前循环血管收缩，将压力转入较少交感神经肾上腺素能受体支配的椎基底动脉系统，而出现后循环高灌注，液体、大分子甚至细胞渗出脑实质内，引起脑水肿。但是，由于某些血压不高的患者亦可血脑屏障的破坏出现脑水肿，此时脑水肿的分布较为广泛，两侧基底节区往往受累。血管内皮受损在子痫发病中也具有重要作用[4，5]，在mri中脑水肿的程度与表明血管内皮受损的临床指标直接相关，导致前循环区域亦常受累[6]。本次研究中额叶受累5例，颞叶和基底节区受累各占1例，亦说明此种情况。2例增强mri检查中均未见强化，此与血管痉挛引起缺血的特点有关[7]。
　　杨兰英[8]等研究14例产后子痫性脑病患者发现，脑内病变呈对称性分布者占观察人数86%，病变主要分布在大脑皮层下白质，皮层、基底节区。其中双侧枕叶及顶叶受累各占86%/额叶受累占71% ， t1wi呈等或稍低信号，t2wi呈高信号。本次研究中，产后子痫性脑病患者脑内病变主要呈对称性分布，分布在大脑皮层下白质，皮层、基底节区，额顶枕叶受累较为常见，t1wi呈等或稍低信号， t2wi呈高信号，与杨兰英等[8]报道一致。
　　产后子痫性脑病的mri表现需与脑静脉窦血栓形成、脑炎、基底动脉尖综合征等疾病鉴别：①脑静脉窦血栓形成：妊娠、围产期、脱水为常见致病因素；常有局灶性神经功能缺失症状，影像学表现为出血性或缺血性梗塞，并可见“条索征”和“空delta 征”及静脉窦闭塞或充盈缺损的表现[9]。 ②脑炎:病毒性脑炎表现为脑内的多发性或单发性病灶，多见于双侧大脑半球额、顶、颞叶及基底节丘脑区，可对称分布或不规则，亦可累及脑干和小脑。病变侵犯以灰质为主，主要位于皮层。 ③基底动脉尖综合征：表现为双侧枕叶、丘脑、颞叶及脑干的梗塞，脑灰质及脑白质同时受累，部位与病变动脉的供血范围相同。
　　产后子痫性脑病患者颅脑mri主要表现为局部或弥漫性皮质下白质水肿，病变以后循环供血区的顶枕叶为主，也可累及额颞叶及基底节区，其病理机制主要与血管内皮功能损伤和脑血管自动调节机制有关。mri可作为检测产后子痫性脑病的一种敏感、有效的方法。

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