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标题: CL2034:先天性颈椎融合畸形 [打印本页]

作者: Software 时间: 2010-1-24 20:28
标题: CL2034:先天性颈椎融合畸形
女 16岁颈部疼痛一周

相关介绍:先天性颈椎融合畸形
此病于1912年首先由klippel和feil报道，故称为klippel-feil综合征。又称为先天性骨性斜颈或短颈畸形，系指两个或两个以上颈椎融合。主要表现为颈椎缩短。
　　先天性颈椎融合畸形有三大临床特点：颈部短粗、后发际低平、颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点，gray等认为只有32%出现典型的三联症。
　　１、颈部短粗：常不太明显，但仔细观察其颈部较正常人变短。面部不对称，从乳突至肩峰的两侧颈部皮肤增宽，呈翼状颈。
　　２、后发际低平：主要表现为后发际明显低于正常人。
　　３、颈椎活动受限：由于椎体的融合，使颈椎的活动范围明显受限，旋转和侧弯受限尤为明显。多节段和全节段融合活动受限明显，单节段和下节段融合不太明显。
　　４、上颈椎融合引起的短颈畸形，常合并枕颈部畸形，多在早期出现神经症状，主要表现为枕部不稳引起的脊髓受压表现。
　　５、中低位颈椎融合引起的短颈畸形，早期多不伴有神经症状。随着年龄的增长，在融合椎体上、下非融合颈椎节段的活动度增加，劳损和退变也相继发生。退行性变包括椎体后缘骨质增生和韧带结构增厚、钙化，上述病理变化将导致椎管狭窄，颈脊髓硬膜外的缓冲间隙减小，一旦遇到轻微外伤即可引起神经症状，故此类患者几乎都是在遭受轻微外伤后出现明显的神经症状。其临床特点是创伤轻、症状重，可造成四肢瘫痪，而x线检查又不表现出明显的骨损伤征象。
　　６、短颈畸形合并颈肋、隐性脊柱裂、神经根或丛分布畸形，可出现臂痛、腰痛和坐骨神经痛。合并心脏畸形、肾脏畸形者也会出现相应的临床症状。此外，短颈畸形可合并脊柱侧弯、高位肩胛骨和蹼状畸形。
　　根据疾病的临床表现、x线检查及ct检查足以明确短颈畸形的诊断。mri能够明确地显示颈椎融合的节段，并可确定脊髓受压部位和严重程度，为治疗方案的选择提供可靠的依据，值得注意的是在婴幼儿因椎体未完全骨化，融合椎体间有透明带类似椎间盘，仔细观察会发现此透明带比正常椎间隙窄；若还不能明确诊断，可行屈伸拉动力性颈椎侧位片，融合椎体节段失去正常颈椎的圆滑曲线，椎间隙不发生变化。

[本贴已被翁志蓬于 2010-1-24 22:20:49 修改过]

作者: xihan 时间: 2010-1-24 23:41
支持

作者: 黑白光影 时间: 2010-1-25 02:54
阻滞椎

作者: 拾荒者 时间: 2010-1-25 05:18
感谢提供共享病例。

作者: scdlc2008 时间: 2010-1-25 08:08
感谢

作者: yuhongjun 时间: 2010-1-25 14:45
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作者: 杀毒软件 时间: 2010-1-25 23:46
谢楼主分享

作者: shibing 时间: 2010-1-26 02:13
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作者: 影像之路 时间: 2010-1-27 08:28
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作者: 施明 时间: 2010-1-27 19:03
支持

作者: sunbin 时间: 2010-1-28 03:46
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作者: 随光逐影 时间: 2010-2-2 04:32
c5、6阻滞椎。

作者: 胡宇 时间: 2010-2-13 06:56
支持

作者: hexue 时间: 2010-3-2 04:21
谢楼主分享

作者: hguox 时间: 2010-3-7 05:02
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作者: 0o80o0 时间: 2010-3-12 02:54
谢谢楼主！学习。。

作者: shibing 时间: 2012-6-1 07:11
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