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标题: CT26397:少见疾病 [打印本页]

作者: zhangyang66 时间: 2010-5-15 06:10
标题: CT26397:少见疾病
主因右手手舞足蹈7天来我院检查。
ct示左侧尾状核密度增高，尿糖（+++）血糖45mmol/dl
考虑非酮症性高血糖单侧舞蹈病

治疗后10天复查，血糖基本正常

[本贴已被 jiajie 于 2010-5-15 17:17:46 修改过]

作者: zxl51642 时间: 2010-5-15 06:53
非酮症高血糖性单侧舞蹈病，学习了。

作者: yangyudong333 时间: 2010-5-15 14:00
学习了

作者: zsl6918 时间: 2010-5-15 14:28
好病例好资料

作者: DDN 时间: 2010-5-15 15:38
应该是左侧壳核吧。伴有脑萎缩。

作者: 随光逐影 时间: 2010-5-15 15:41
非酮症高血糖性单侧舞蹈病。
——值得学习的病例。

作者: lijinglei 时间: 2010-5-15 16:09
非酮症高血糖性单侧舞蹈病。值得学习了。谢谢。

作者: xiaoniu 时间: 2010-5-15 16:15
非酮症高血糖性舞蹈病是一特殊的综合征，具体的发病机制尚不清楚。非酮症高血糖性舞蹈病是可治性的，预后良好。

　　此外，到目前为止所报道的非酮症高血糖性舞蹈病患者绝大多数为亚洲人。主要为老年患者，平均发病年龄为71．1岁(22-92岁)，女性多见(男：女为17：30)。

　　患者常突然发病，出现一侧或双侧肢体的不自主运动-舞蹈样动作，严重时可表现为投掷动作，大多数患者为单侧舞蹈(，部分患者可伴有耸肩、挤眼、伸舌等头面部不自主运动。可有其他局灶性神经系统体征如锥体束征、短暂性肢体无力、面肌颤搐、舞蹈侧肢体肌张力下降等。

　　个别患者可合并部分性或全身性癫痫发作。大多数患者有糖尿病病史，无发热、关节疼痛、心脏疾病和遗传病家族史。

　　另一重要的临床特点就是患者发病时血糖较高而酮体阴性，临床症状随着血糖的控制而好转或消失，血糖控制不良时可复发。血糖越高，症状就越重，即使血糖恢复正常症状也不能完全消失，需要加用氟哌啶醇，甚至2种药物联合治疗来控制不自主运动。

　　症状较轻且为初次发病，仅控制血糖就可痊愈。此外，由于血糖升高，大多数患者处于高渗状态。单独高血糖或与高血浆渗透压联合作用导致患者基底节区功能障碍而出现舞蹈样不自主运动。

作者: muzi888 时间: 2010-5-15 16:24
该患仅表现为左侧壳核密度增高和脑萎缩表现，请问非酮症高血糖性舞蹈病的ct表现是什么？麻烦哪位老师告诉一下。

作者: muzi888 时间: 2010-5-15 16:52
同仁：你是怎么进入ct讨论栏的发表话题的，我怎么也进不了。ct病例只能从x线进入。

作者: shibing 时间: 2010-5-15 17:00
谢谢。

作者: liyf 时间: 2010-5-15 17:06
非酮症高血糖性单侧舞蹈病,ct、mr有特征表现吗？ct示左豆状核密度增高的病理基础是什么？

作者: xwm9909 时间: 2010-5-15 20:10
请教各位老师，我只看到右侧基底节区小斑片低密度影（腔梗）、左侧豆状核区稍高密度影、脑萎缩，治疗后左侧豆状核区稍高密度影消失，请问该病有ct特点吗？具体ct表现是什么？谢谢你！！！

作者: yuhongjun 时间: 2010-5-15 23:30
感谢分享。

作者: 黑白光影 时间: 2010-5-16 05:04
非酮症高血糖性舞蹈病的ct和mri表现与临床表现之间的关系，ct均表现为一侧或两侧纹状体密度增高，均累及壳核，可同时累及苍白球外侧部或尾状核；ct复查表现为受累纹状体密度减低或密度增高影消失。t1wi表现为两侧豆状核高信号，t2wi表现为低信号；mri复查示受累豆状核t1wi和t2wi信号无变化。所有患者的舞蹈病症状均在血糖控制后2～6 d内消失。典型的ct和mri表现有助于非酮症高血糖性舞蹈病的诊断。

本站由董老2008年11月22日发表过此类病例：
http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=46763

作者: pujunzhi 时间: 2010-5-16 06:48
支持非酮症高血糖性单侧舞蹈病，感谢黑白光影的精辟论述。

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