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标题: X7492:左胫骨病变会诊 [打印本页]

作者: 老H 时间: 2010-6-8 05:00
标题: X7492:左胫骨病变会诊
男 40岁,左小腿疼痛不适一月余,首次来医院无其他资料.

[本贴已被 cefcmj 于 2010-6-7 21:47:11 修改过]

作者: 子期 时间: 2010-6-8 05:26
考虑慢性感染性病变可能性大，不完全除外骨肉瘤。

作者: 奥特之父 时间: 2010-6-8 05:39
问病史，骨纤、慢性感染？

作者: zxl51642 时间: 2010-6-8 05:48
髓腔内多发病变，磨玻璃样肿瘤基质，夹杂片絮状高密度瘤骨，内侧皮质有受累，但未突破皮质形成骨外软组织肿块及骨膜反应，成人髓内型高分化骨肉瘤首先考虑，愈后较好。建议mri进一步检查。
鉴别：原发软骨肉瘤年龄较小，钙化为环状半环状钙化，此例不符；garre&#39；s又称为干性骨髓炎，病变较局限；骨纤也不考虑。

作者: 自贡刘剑 时间: 2010-6-8 06:48
请教4楼老师，为什么骨纤不考虑？

作者: dhlyq 时间: 2010-6-8 06:55
考虑慢性感染性病变可能性大，不完全除外骨肉瘤。

作者: huangxun4321 时间: 2010-6-8 07:05
已有软组织肿胀,表面有炎症表现吗?有骨髓炎,没有,考虑骨肉瘤可能性大.

作者: linyiming 时间: 2010-6-8 07:33
考虑骨髓炎, 骨肉瘤待排。

作者: yuhongjun 时间: 2010-6-8 14:01
期待结果了

作者: 随光逐影 时间: 2010-6-8 15:41
标题: 回复：x7492:左胫骨病变会诊

以下是引用子期在2010-6-7 21:26:00的发言：[br]考虑慢性感染性病变可能性大，不完全除外骨肉瘤。

作者: liyf 时间: 2010-6-8 17:25
胫骨可见片状密度增高，胫骨干增粗，胫骨干稍侧弯（提示较长时间），软组织无明显肿胀。考虑骨纤维结构不良。（骨纤）

作者: heaven 时间: 2010-6-8 18:24
标题: 回复：x7492:左胫骨病变会诊

以下是引用liyf在2010-6-8 9:25:00的发言：[br]胫骨可见片状密度增高，胫骨干增粗，胫骨干稍侧弯（提示较长时间），软组织无明显肿胀。考虑骨纤维结构不良。（骨纤）

支持楼上，总体感觉上还是良性病变，骨纤可能性大！

作者: 小小医 时间: 2010-6-8 18:35
好病例期待结果！

作者: 吴医师 时间: 2010-6-8 19:48
标题: 回复：x7492:左胫骨病变会诊

以下是引用liyf在2010-6-8 9:25:00的发言：[br]胫骨可见片状密度增高，胫骨干增粗，胫骨干稍侧弯（提示较长时间），软组织无明显肿胀。考虑骨纤维结构不良。（骨纤）

作者: 学海无涯08 时间: 2010-6-8 20:21
骨皮质局限性增厚，局部皮质及髓腔密度增高，软组织肿胀，未见明显骨质破坏。
考虑:1低毒力感染；
   2股梗死；
   3硬化性骨髓炎
   4成骨性转移瘤待排
（期待病理结果）

作者: nakatashi 时间: 2010-6-8 23:14
等待病理结果

作者: yongbest 时间: 2010-6-9 00:12
标题: 回复：x7492:左胫骨病变会诊

以下是引用zxl51642在2010-6-7 21:48:00的发言：[br]髓腔内多发病变，磨玻璃样肿瘤基质，夹杂片絮状高密度瘤骨，内侧皮质有受累，但未突破皮质形成骨外软组织肿块及骨膜反应，成人髓内型高分化骨肉瘤首先考虑，愈后较好。建议mri进一步检查。[br]鉴别：原发软骨肉瘤年龄较小，钙化为环状半环状钙化，此例不符；garre&#39；s又称为干性骨髓炎，病变较局限；骨纤也不考虑。

作者: yongbest 时间: 2010-6-9 00:14
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髓内高分化骨肉瘤

　　中国矫形外科杂志2000年第7卷第3期

梅炯

　　摘　要：目的：评价髓内高分化骨肉瘤的临床特点及组织学特征。方法：通过对与该肿瘤有关的文献回顾，归纳总结髓内高分化骨肉瘤的临床、影像和病理学特点，以及诊断、治疗要点和患者预后。结果：其发病年龄较典型骨肉瘤稍大，30～40岁多见；病损多位于长骨干骺端，特别是股骨和胫骨；组织学没有特征性。由于认识不足，50%的患者于初诊时误诊为纤维结构不良或动脉瘤样骨囊肿等良性病损。骨皮质破坏和软组织肿块是重要的鉴别诊断线索。广泛切除可获很好的疗效。结论：对该病的诊断，强调组织病理学与影像学的互参；不恰当的手术将导致肿瘤的复发和转移。

　　关键词：骨肉瘤　髓内高分化骨肉瘤　诊断　外科手术

　　1993年who根据20年来对骨肉瘤的研究认识，对1972年的“骨肿瘤组织学分类”进行了修订［1］。新分类在恶性骨形成肿瘤中，以中心(髓内)型和表面(外周)型两大类为基础，将皮质旁骨肉瘤(juxtacortical osteosacoma)与骨肉瘤并列，并以骨肉瘤(osteoosarcoma)取代了原来的成骨肉瘤(osteogenic sarcoma)名称。在骨肉瘤中，又分出各具不同临床病理学特征和生物学特性的4个亚型。髓内高分化骨肉瘤(introsseous well differentiated osteosarcoma)，又称低度恶性中心性骨肉瘤(low grade central osteosarcoma)，即为近年来认识到的骨肉瘤中的一种新的亚型，其以诊前病程长，术后预后佳为主要特点。

　　髓内高分化骨肉瘤由unni等［2］于1977年首次报告27例。20年来，有关报告约有100例左右，其中大部分病例来自mayo clinic。 1990年他们在原有27例病例的基础上，结合64例会诊资料，对80例髓内高分化骨肉瘤进行了详细的讨论［3］。1996年又对自1919年以来经其诊疗的20例患者的长期随访结果再次进行分析［4］，这是我们所知的病例数较多的3篇文献。此外则是一些散在的病例报告［6～12］，其中ellis等［7］报告8例并着重讨论了影像学特征。

　　1　发病特点

　　约占所有骨肉瘤的1.96%［5］。发病年龄较典型骨肉瘤(conventional osteosarcoma)为大，好发于30～40岁(9～83岁)。男女数基本相等。首诊主诉多为疼痛和慢性增大肿块，少数可无症状。诊前症状期2周～180月，平均44月［4］(kurt等［3］报告为1.8年)。其发病部位和典型骨肉瘤相似，全身任何骨都可发生，约81%发生在长骨［3］，其中以膝关节周围多见，尤以股骨下端为多，胫骨上端次之。在kurt等［3］的资料中，发病部位依次为：股骨(38例)，胫骨(17例)，腓骨(4例)，桡骨(4例)，肋骨(3例)，肱骨(2例)，下颌骨(2例)，尺骨、上颌骨、锁骨、枕骨、肩胛骨、脊柱、髂骨、掌骨、指骨、跟骨各1例。park等［6］还报告了1例病损在蝶骨的患者。

　　2　x线表现e

　　肿瘤体积一般较大。choong等［4］的资料中，肿瘤最大径为3.5～13cm(平均7.5cm)；ellis等［7］报告8例，其中5～10cm　4例，10～15cm　4例；kurt等［3］对74例x线片的测量结果为2～25cm(平均9cm),其中29例大于10cm，仅11例小于5cm。病损大多位于髓腔中心［3，7］。少部分(约1/4)为偏心病损。约2/3病损位于干骺端，多表现为成骨与溶骨混合性破坏［3，4，7］。kurt等［3］对一些病例的动态观察表明，骨破坏形式与病程有关，初期多为溶骨性，而成骨则多发生于肿瘤成熟期。肿瘤多呈膨胀性或侵蚀性破坏，两者发生数基本相似。肿瘤基质多呈均质毛玻璃样表现，基质中常有骨小梁形成。约70%的肿瘤边界不清［2，3，7］，但在chong等［4］的20例患者中，肿瘤边缘均有骨硬化带出现，而ellis等［7］报告的8例中则无一出现，kurt等［3］的74例中亦仅9例可见骨硬化带。骨质破坏是提示该肿瘤恶性特征的有力证据，其发生率约80%左右［2，3，7］。kurt等［3］对74例x线片进行回顾，其中61例单凭x线片就可得出恶性肿瘤的初步判断；ellis等［7］报告，在3个强烈提示恶性肿瘤的x线征象中(即皮质破坏及软组织肿块，边界不清，毛玻璃样基质)，所有病例至少占有其中2项。一半以上病例可见骨外软组织肿块［2，3，7］，少数病例可见codman三角、葱皮样、针刺样或放射样骨膜反应。病理性骨折的发生率约10%［3，4］。ct，mri更利于辨别骨质破坏和软组织肿块［3，7］。

　　3　组织学表现［2～4］

　　大体表现：肿瘤常生长缓慢，分界清楚，内为坚硬、沙石样组织，髓内皮质常有破坏，肿瘤多穿破皮质进入邻近软组织。

　　显微镜下：基质常由成簇胶原纤维组成，基质中有不规则的骨样组织和骨小梁。骨小梁常由一层丰富的但表现温和的骨母细胞包绕。基质中可能胶原丰富而细胞少，或是在其边缘有较多的细胞，细胞呈梭形，成群交织成簇或呈人字排列，细胞细长而一致，轻度核异形，核深染不重，核仁丰富，不典型，形状大小不规则，核分裂较少。肿瘤边缘常有骨髓脂肪嵌入。

　　4　诊断与鉴别诊断

　　早期正确的诊断对手术方式的选择和患者预后具有决定性意义。本病临床表现并无特征性，患者年龄一般偏大，病损好发于长骨干骺端，诊前病程较长，首发症状多为疼痛，部分表现为局部肿块。x线片与组织学检查是诊断的关键，病理诊断只有结合影像检查才有意义。一般认为，单凭病理作出诊断是困难的，尤其是在针吸活检或标本取材较少时［12］。

　　近50%的患者在初诊时误诊［2，3，4，7］，choong等［4］认为，x线表现的无特征性及多变性是误诊的主要原因，基质内小梁骨和病损区边缘硬化带常导致良性诊断。但事实上，认识不足才是造成误诊的根源，毕竟大多数病例尽管初看类似良性肿瘤，但仔细分析是不难发现其恶性征象的。ct，mri具有更高的诊断价值。

　　纤维结构不良是最易被误诊的疾病，单凭组织学检查很难对两者作出鉴别。x线片可提供重要线索。本病在x线片可有良性表现，但在长骨，除非病理性骨折，纤维结构不良是不可能表现为恶性的。本病病损区可见小梁骨，纤维结构不良则罕见。组织学上，细胞异形和侵袭现象(髓内脂肪组织和其它周围组织嵌入)亦是鉴别要点，且本病中细胞核呈瘦长梭形，而纤维结构不良中细胞核则丰满而短。但若组织学上提示纤维结构不良而x线表现不支持，则应首先考虑本病［4］。

　　动脉瘤样骨囊肿中的“实体”区组织，有时在组织学上很易和本病混淆，但动脉瘤样骨囊肿中细胞较多，核分裂活跃，无细胞异形。本病则细胞较少，较少或没有核分裂。

　　韧带样纤维瘤，低度纤维肉瘤，非骨化性纤维瘤亦可被误诊，但组织中缺少骨形成。还有少数病例被误诊为软骨肉瘤，骨巨细胞瘤和骨囊肿。

　　5　治疗与预后

　　广泛切除是治疗首选。若不能施行广泛切除，可考虑截肢。随着当今修复重建技术的发展，保肢手术可适用于大多数患者。choong等［4］经平均14.4年的随访，报告本病的5年和10年存活率可达90%和85%，且其中部分病人曾经受过不恰当的手术治疗。

　　患者的预后与治疗方式明显相关。在所有的文献中，凡经病灶刮除的病例术后都出现了局部复发。由于其恶性程度低，故术后复发的时间一般较晚，kurt等［3］的资料中为6月～12年(平均3.9年)；choong等［4］为3月～168月(平均35.4月)，因此，患者即使经受过不恰当的治疗，“长期存活”仍存有可能性。但并不能以此说明局部刮除在治疗上的可行，因为约15%的病例于复发后转变为高度恶性肿瘤［3］，而高度恶性骨肿瘤的转移往往是致命的。文献中约10%的病例发生远处转移［2，3，4，7］，多与肿瘤因局部复发而转为高度恶性有关。由低度直接转移者极少，kurt等［3］报告2例，choong等1例［4］。值得一提的是，在髓内高分化骨肉瘤的原发病灶中亦存在提示预后不良的去分化现象［8］。

　　6　结语

　　骨肉瘤是一类含有多种具有不同生物学特性的异质性家族的总称。髓内高分化骨肉瘤是其中少见的一种独立病种。其病损部位与典型骨肉瘤一致，但预后却远远为好。就诊前病程长，术后复发时间晚是其临床特点。由于对本病认识不足，初诊时常误诊为纤维来源性良性肿瘤或软骨性肿瘤。其诊断强调影像检查与组织学检查的互参。治疗上，单纯广泛切除即可使患者长期无瘤存活率达85%～90%，而不恰当的治疗如局部刮除或边缘切除不但可造成肿瘤局部复发，甚至还可使肿瘤从低度恶性转为高度恶性，直接影响患者预后。由于部分患者发生局部复发或远处转移的时间较晚，有的甚至长达10余年，故长期随访具有重要意义。

作者: yongbest 时间: 2010-6-9 00:17
此例似有软组织肿胀。

作者: zxl51642 时间: 2010-6-9 00:42
标题: 回复：x7492:左胫骨病变会诊

以下是引用yongbest在2010-6-8 16:17:00的发言：[br]此例似有软组织肿胀。

学习了，但肿块局限于髓腔内，皮质有受侵但未突破皮质，mr可能更清楚。

作者: fanxinyu 时间: 2010-6-9 01:50
期待结果了

作者: 拾荒者 时间: 2010-6-9 03:53
标题: 回复：x7492:左胫骨病变会诊

以下是引用zxl51642在2010-6-7 21:48:00的发言：[br]髓腔内多发病变，磨玻璃样肿瘤基质，夹杂片絮状高密度瘤骨，内侧皮质有受累，但未突破皮质形成骨外软组织肿块及骨膜反应，成人髓内型高分化骨肉瘤首先考虑，愈后较好。建议mri进一步检查。[br]鉴别：原发软骨肉瘤年龄较小，钙化为环状半环状钙化，此例不符；garre&#39；s又称为干性骨髓炎，病变较局限；骨纤也不考虑。

支持！期待结果！

作者: liangshusheng 时间: 2010-6-9 05:26
髓腔内斑片状钙化，皮质变薄，周围软组织肿胀，考虑内生软骨瘤或软骨肉瘤，骨梗死待排。

骨髓炎骨膜反应明显，硬化性骨髓炎皮质硬化明显，此不符合

作者: hexue 时间: 2010-6-9 07:15
支持楼上，考虑内生软骨瘤或软骨肉瘤，骨梗死待排。

作者: 马铃薯 时间: 2010-6-9 15:00
考虑1.慢性感染性病变可能性大。
2.畸形性骨炎不排除。

作者: luoxinjun 时间: 2010-6-9 18:47
首先考虑骨肉瘤、其次慢性骨髓炎

作者: 我爱学习 时间: 2010-6-10 03:58
考虑1.左胫骨感染性病变，不除外骨瘤，2.左胫骨骨髓炎待定

作者: zhanggenliang 时间: 2010-6-10 04:12
有症状：疼痛不适1个月。有体征：软组织肿胀。首先考虑慢性低毒感染，其次不能排除髓内型高分化骨肉瘤。期待结果

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