引用第1楼随光逐影于2010-08-01 02:54发表的 :
神经纤维瘤病
【病因】不明。呈常染色体显性遗传,男性多见。
【病理改变】典型者为由梭形细胞组成的神经纤维瘤,大小不一,主要生长于周围神经,也可发生在脑神经、脊神经或马尾等。
【临床表现】皮肤色素沉着为本病主要特征,见于每个病人,生时已存在,随年龄增长逐渐明显,常分布于不暴露的躯干,呈棕色斑点。多发纤维瘤常于较大儿童开始出现,有逐渐发展趋势,主要见于躯干,有时也见于面部,肿瘤质软、呈粉红色,易于颈部和四肢发 现。少数可有智能障碍与先天性畸形,如脊柱裂、脑膜膨出等。颅内神经纤维瘤可表现两侧听神经瘤和其他颅内占位性病征,如颅高压征。有的以椎管内肿瘤为首发。有的造成单侧眶板缺损引起 博动性突眼。少数神经纤维瘤可发生在纵隔、肺部和肾上腺等内脏器官。
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