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标题: PED3558:(D39)男，6个月，呼吸困难。 [打印本页]

作者: 董老 时间: 2010-11-6 17:15
标题: PED3558:(D39)男，6个月，呼吸困难。
（结果公布：http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=72763）
（jiajie说明：本病例由董老提供胶片，经jiajie翻拍后用董老id发布，图片质量经翻拍后下降请见谅。
董老年逾八旬，1953年毕业于上海医科大学，毕业后来西安从事医学影像工作，现仍坚持工作在临床一线，对医影在线也很关心，在此深表敬意和感谢！）

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作者: zxl51642 时间: 2010-11-6 19:02
先天性气管畸形——气管蹼形成？

作者: 随光逐影 时间: 2010-11-8 14:29
先天性气管狭窄。

作者: 拾荒者 时间: 2010-11-8 20:49
声门下血管瘤，学习了！

作者: gs-cds 时间: 2010-11-9 09:53
图没看太懂，是矢状重建后壁那个隆起性病变吗

作者: ayi 时间: 2010-11-9 12:32
学习！
婴幼儿先天性声门下血管瘤(congenital sub—glottic hemangioma，CSH)是一种临床罕见的喉气管疾病，占先天性喉部畸形的1.5%。当临床症状表现为喉喘鸣和喂哺困难时，易被误诊为喉软化症；当并发有上呼吸道感染出现喉梗阻时，又易被误诊为急性喉炎。
本病的诊断主要依靠病史和电子支气管镜所见，虽然其属于先天性疾病，但患儿在出生后一般都无症状，这段无症状期可以持续数周至数月。起病通常表现为间歇性的喉喘鸣，常被误诊为急性喉炎或喉软化症。随着肿瘤增大，其他症状也随之出现，诸如喂哺困难、睡眠时呼吸暂停、呼吸困难、口唇青紫等，只有当病变侵犯到声门时才会出现声嘶。如果瘤体破裂，可因出血堵塞气道导致窒息死亡。
影像学检查亦有助于诊断，但并非必需，除非需要排除病变是否扩展至颈部或胸部。血管瘤的上下径需> 1 c m 才可被显示。行喉部M R I 检查，显示声门下结节状异常信号影，T1加权相为低信号，T2加权相为高信号，增强后肿块明显均匀强化。如考虑行吸割术，术前必需行M R I检查，只有确诊为局限于声门下的血管瘤方可行吸割术。

作者: dyqct 时间: 2010-11-9 16:11
声门下血管瘤，学习了！

作者: 杀毒软件 时间: 2010-11-10 12:17
声门下血管瘤，学习了！

作者: yuhongjun 时间: 2010-11-10 15:34
声门下血管瘤，学习了！

作者: pujunzhi 时间: 2010-11-10 16:45
声门下血管瘤，学习了！好病例！

作者: sunbin 时间: 2010-11-11 15:27
声门下血管瘤，学习了。

作者: baoml 时间: 2010-12-1 14:53
学习了

作者: jiajie 时间: 2011-1-10 20:12
临床反馈：用心得安治疗后效果明显
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【来源】http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/liangh1688_57515310.htm
心得安治疗婴幼儿血管瘤有良效
发表时间：2010-11-11 发表者：梁宏 (访问人次：304)
   最近，美国《新英格兰医学杂志》发表了法国Bordeaux儿童医院Léauté-Labrèze等医生的一篇通信论文，报道了她们应用普奈诺尔（心得安）治疗婴儿血管瘤的重大发现。该问题的发现带有偶然性，但却可能由此改写血管瘤的经典治疗方法，给广大血管瘤患儿带来福音。中山大学附属第一医院核医学科梁宏
   Léauté-Labrèze等医生发现普奈诺尔对婴儿血管瘤治疗有效是基于巧合，第1例采用普耐诺尔治疗的血管瘤患儿，是因为患有严重的鼻腔毛细血管瘤导致阻塞性、肥厚性心肌病，作者顺理成章地用到了心内科常用的降血压药β受体阻滞剂普奈诺尔（propranolol）进行治疗（2mg/kg·d）。巧妙之处（简直可以说运气之处）是，治疗过程中却发现血管瘤逐渐变小，在停用激素治疗后仍然继续好转，最后血管瘤几近完全消失。这样的事情又发生在另一例患儿身上。作者发现这2个个例后，在征得患儿父母同意的前提下，她们给另外9例颜面血管瘤患儿使用普奈洛尔，所有患儿在用药后24h内都见到血管瘤颜色变浅。11例患儿中，无一例出现严重的不良反应，但有个别出现血压偏低。通过检索文献，有1篇论文恰恰提供了关于其机制的印证，可能是β受体阻滞剂能够诱导血管内皮细胞凋亡，其他可能机制是导致VEGF和bFGF基因表达下降以及血管收缩作用等。
   血管瘤是先天性良性肿瘤，多见于婴儿出生时或出生后不久，起源于残余的胚胎成血管细胞。发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔黏膜，如舌、唇、口底等组织。血管瘤一般不需要积极治疗，但如果生长在口腔、眼睛、气道等部位，发生出血、感染、溃疡等并发症或生长迅速时，就需要采取治疗。常用的治疗包括皮质激素、干扰素、平阳霉素、长春新碱(化疗药物)等。
   血管瘤一般在婴儿出生的9个月内处于生长期，之后趋于稳定，然后进入消退期，每年以10%的速度缩小，直到消失。血管瘤虽属良性，但却会严重破坏面容。因此，如果能够有效治疗，可加速血管瘤消退，防止并发症发生，但目前的治疗手段都具有比较明显的副作用。医生期望，普奈洛尔可望成为一种更为安全的治疗药物。但这只是初步发现，其疗效和副作用如何，有待进一步研究和评估。
   Léauté-Labrèze等使用普萘洛尔治疗血管瘤的成功消息在儿科和皮肤科医师中引起很大反响，许多医师开始尝试使用普萘洛尔治疗新生儿血管瘤。但是，也有一些医师对此疗法抱谨慎态度，他们期待正式的临床试验去验证该方法的疗效和安全性。这一消息同时引起约翰霍普金斯大学儿童医学中心皮肤科主任Bernard A. Cohen的关注，他认为这种治疗方法很有道理，于是决定进行一项研究去验证β-阻滞剂治疗皮肤科疾病的疗效和安全性。
   目前临床上治疗血管瘤最常用的方法为激素疗法，例如口服泼尼松，此疗法的不良反应包括血糖升高、水钠潴留、骨质疏松、感染以及婴儿生长延迟等。Cohen教授说，他们并不喜欢使用激素疗法，往往在没有其他选择时使用。迄今为止，Cohen及其同事已经在约翰斯霍普金斯大学儿童医学中心使用普萘洛尔治疗了20例血管瘤患儿，并与心内科专家一起，监测接受治疗前2天患儿可能发生的不良反应（如低血压或者低血糖），但到目前为止，并未观察到任何不良反应发生。
   据Cohen教授介绍，普萘洛尔的效果极好，有时在第一次使用时就可以看到患儿血管瘤变暗，通常在24h内观察到治疗效果。“我当皮肤科医师已经25年了，但这是我见到的起效最快的治疗方法”，Cohen教授说。据悉，Léauté-Labrèze及其同事正在申请β-阻滞剂治疗新生儿（婴儿）血管瘤的专利。在国内，上海交通大学医学院附属第九人民医院和山东省临沂市肿瘤医院采用普萘洛尔治疗婴幼儿重症血管瘤，目前已经治疗近60例患儿。他们采用比法国医生更低的剂量（1.0～1.5mg/kg·d）进行治疗，同样取得很好的疗效，也未发现严重的不良反应。

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