医影在线

标题: CT30023:男 44 咳嗽2月余，两月前 [打印本页]

作者: 帅河马 时间: 2010-11-9 11:22
标题: CT30023:男    44   咳
男 44
咳嗽2月余，两月前外院胸片考虑肺结核，治疗20天后复查，胸片未见异常。一月后来我院CT检查。

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作者: lirenxiong 时间: 2010-11-9 11:29
转移?肉芽肿?期待结果

作者: 杀毒软件 时间: 2010-11-9 11:41
转移

作者: YULANHUA 时间: 2010-11-9 12:19

引用第2楼杀毒软件于2010-11-09 11:41发表的 :
转移

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2010-11-9 12:22
弥漫型细支气管肺泡癌？多发转移瘤？建议进一步检查。

作者: ghp3522 时间: 2010-11-9 13:16
支持楼上。

作者: HAHA215315 时间: 2010-11-9 13:21
转移瘤

作者: 神龙7777 时间: 2010-11-9 13:48
多发转移瘤？建议进一步检查

作者: 求知若渴 时间: 2010-11-9 14:00
转移瘤，赶紧找原发灶

作者: 联众之王 时间: 2010-11-9 14:45
不考虑转移，部分病灶淡片样不规则
考虑：感染，霉菌？肉芽肿?

作者: dyqct 时间: 2010-11-9 15:52

引用第4楼ZHANGZHONGSHOU于2010-11-09 12:22发表的 :
弥漫型细支气管肺泡癌？多发转移瘤？建议进一步检查。

支持！

作者: gs-cds 时间: 2010-11-9 15:56
过敏性肺炎？
转移？
HIV检测

作者: sd6845847 时间: 2010-11-9 17:56
病人血像检查结果
白细胞 14X10＊9/L（4X10）
嗜酸性粒细胞 0.15X10＊9/L（0.02-0.05）
病人十天前胸片检查，显示双肺未见明显异常。

作者: 李世军 时间: 2010-11-9 18:03

引用第6楼HAHA215315于2010-11-09 13:21发表的 :
转移瘤

作者: ljj8935 时间: 2010-11-9 19:16
不考虑转移，部分病灶淡片样不规则
考虑:支气管播散型结核；肉芽肿? ，霉菌？

作者: 在笑一方 时间: 2010-11-9 19:46
转移瘤？

作者: sunbin 时间: 2010-11-9 19:50
两肺多发结节影，考虑两肺转移瘤可能性大。

作者: hhx58 时间: 2010-11-9 20:13

引用第9楼联众之王于2010-11-09 14:45发表的 :
不考虑转移，部分病灶淡片样不规则
考虑：感染，霉菌？肉芽肿?

变化快，部分病灶淡片样，霉菌？请结合临床。

作者: fengyuzhe1970 时间: 2010-11-9 21:30
肉芽肿或霉菌可能，病灶密度淡，转移可能性小

作者: 宇宙CT 时间: 2010-11-9 21:53
支气管播散型结核?
转移瘤？

作者: 心路寻觅 时间: 2010-11-10 01:04
两肺转移瘤可能性大。

作者: ddfg 时间: 2010-11-10 01:34
韦格氏肉芽肿

作者: yuhongjun 时间: 2010-11-10 07:04
多发转移瘤？

作者: liaoqiang 时间: 2010-11-10 09:53
考虑感染？

作者: 高山2010 时间: 2010-11-10 10:26
考虑是转移瘤

作者: chengxunyi 时间: 2010-11-10 15:34
根据实验室检查及病情变化来看，首先考虑还是特异性感染。

作者: 随光逐影 时间: 2010-11-10 16:39
考虑两肺感染性病变（霉菌感染？），转移瘤待排。

作者: sd6845847 时间: 2010-12-9 11:06
结果
嗜酸细胞增多症（嗜酸性肺炎）
激素治疗两月后病灶消失。

作者: 任 时间: 2010-12-9 11:11
不是转移？

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2010-12-9 12:13
根据楼主提供实验室检查，本例是否为肺嗜酸细胞肉芽肿。

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2010-12-9 12:38
肺组织细胞增生症X1例并文献复习
来源：中华现代临床医学杂志作者：刘洁陆国础 2005-9-22
摘要: 【摘要】目的提高对少见病肺组织细胞增生症X（PHX）的认识。方法对1例经开胸肺活检证实的PHX患者的临床资料进行分析，并结合文献复习。结果 PHX是一种病因不明，罕见的肺疾病，发病隐袭，部分患者无症状，在常规胸部X线检查时发现，可有干咳和劳力性呼吸困难，部分患者以“气胸”为首发症状，胸部X线片及胸部CT特征......

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　　【摘要】目的提高对少见病肺组织细胞增生症X（PHX）的认识方法对1例经开胸肺活检证实的PHX患者的临床资料进行分析，并结合文献复习。结果 PHX是病因不明，罕见的肺疾病，发病隐袭，部分患者无症状，在常规胸部X线检查时发现，可有干咳和劳力性呼吸困难，部分患者以“气胸”首发症状，胸部X线片及胸部CT特征是弥漫性而以两上、中肺为主的小结节、囊状阴影，囊壁较厚，后期为网状结节、蜂窝肺，免疫组化染色结果示

angerhans细胞S-100阳性。结论  在两肺弥漫性斑片状、小结节、囊状阴影的鉴别诊断中应想到PHX的可能，PHX预后良好，目尚无特效治疗方法。

　　关键词  肺组织细胞增生症X 免疫组化

　　肺组织细胞增多症X（pulmonary histiocytosis X，PHX）又称肺嗜酸粒细胞性肉芽肿，是以肺组织细胞浸润为主要特点的原因不明的肺疾病，本病是一种罕见病，我院曾收治1例，并经开胸肺活检证实，报告如下。

　　1 临床资料

　　患者，男，21岁，厨师，平素体健，身高180cm，体重80kg，能参加强体力劳动，2年前就职体检时胸透正常，此次发病以“气胸”为首发症状，在外院抗感染、胸腔闭式引流20余天，未见好转，摄胸部X线片发现两肺弥漫性病变（图1），而于2004年6月7日转入我院。入院查体:胸廓无畸形，右肺叩呈鼓音，呼吸音低，左肺呼吸音清，两肺未闻及干湿性音，两肺背部未闻及velcro音，心率64次/min，律齐，无杂音，无杵状指;实验室检查:免疫功能正常，血、尿、便常规及肝肾功能正常，肺功能示:限制性通气功能障碍，弥散功能下降。全胸片（图1）:两肺广泛小囊状阴影，以上、中肺为主，右侧气胸，肺压缩20%;胸部CT显示（图2）:两肺弥漫性囊泡阴影，以两上、中肺为主，囊腔大小不一，囊壁较厚，纵隔淋巴结无肿大，入院诊断:（1）右侧气胸，（2）肺组织细胞增多症X，（3）肺间质纤维化?给予吸氧、胸腔闭式引流3天，右肺未复张，转入胸外科，在全麻下行右肺大疱摘除+修补+活检，术中见两肺脏层胸膜表面弥漫分布着大小不一的灰白色如鱼眼样囊泡（图4），取肺组织1块，切面部分呈囊状，直径0.2～0.6cm，囊内壁光滑;术后病理诊断（图3）:肉芽肿性炎，肉芽肿内有较多的Langerhans组织细胞，还可见显著的嗜酸粒细胞浸润;免疫组化染色结果示

angerhans细胞S-100阳性，符合郎格罕组织细胞增多症（嗜酸粒细胞性肉芽肿）。

　　2 讨论

　　2.1 病因及发病特点组织细胞增生症X ［1］指非感染或脂代谢异常引起的一组组织细胞异常增生疾病，由于原因不明，以X表示。侯显明等［2］认为是由树突细胞转化而成的Langerhans细胞所形成的肉芽肿，侵及肺、骨骼等部位引起此病，包括3种病理上相似，临床表现、发病年龄、病程和预后均不同的疾病:勒-雪病、韩-雪-柯病及肺嗜酸粒细胞肉芽肿（现称Langerhans肉芽肿）。它们的共同特征为Langerhans细胞异常增生。前两种疾病多见于5岁以下的儿童，为多脏器损害，病死率高，预后差，Langerhans肉芽肿发生于成年人，好发于20～40岁，男性多于女性，以影响肺和骨为主。组织细胞在肺内异常增生称肺组织细胞增生症X，常见症状为慢性咳嗽和轻度呼吸困难，如未并发感染，一般情况下无痰，可有胸痛，当肺囊泡破裂时发生自发性气胸，部分患者可有轻～中度发热、咯血、夜汗、食欲减退，体重减轻，也有少数发生骨损害及尿崩症等，患者也可无呼吸道症状或症状轻微而不能引起重视，肺部无阳性体征，而仅于胸部X线检查时发现，实验室检查无帮助，常为正常值，部分患者血白细胞增高，中性粒细胞增多，嗜酸粒细胞很少能在血液中发现，免疫学检查可正常。影像学上有一定特征:两肺弥漫性而以两上、中叶为主的小结节、斑片状、囊状阴影，囊壁较厚，后期为网状结节、蜂窝肺。肺功能以限制性通气功能障碍，弥散功能下降为主。确诊须经肺组织活检。

　　2.2 鉴别诊断本病应与肺淋巴管平滑肌瘤、结节病、特发性肺间质纤维化、肺泡细胞癌等鉴别。

　　2.2.1 肺淋巴管平滑肌瘤该病好发于育龄期妇女，咳嗽、呼吸困难呈进行性加重，反复并发气胸，影像学上表现为:全肺均匀分布大小不等的薄壁囊肿，肺野不缩小，死亡率高，预后差;而本病好发于20～40岁男性，临床症状轻微，亦常发生气胸，发展至纤维化期和蜂窝肺时呼吸困难明显，影像学上表现为:囊泡以两上、中肺为主，囊腔大小不等，壁较厚，并可见结节影，部分患者可自行缓解，预后良好。

　　2.2.2 肺结节病两者的呼吸道症状与全身症状都十分轻微或无症状，早期两者都有自行缓解或痊愈的可能，两者虽为弥漫性阴影，但肺体积都不缩小。本病胸部无阳性体征，CT阴影分布比较均匀，结节病以中上肺病变明显，且绝大多数伴两侧对称性肺门淋巴结肿大;其他脏器常同时受累。如有皮肤和浅表淋巴结受累，活检即可诊断。而前者病变局限于肺部，没有阳性实验结果，必须依靠肺活检才能确诊。

　　2.2.3 特发性肺间质纤维化（IPF）虽然两者都为局限于肺部的疾病，但临床症状和预后迥然不同，两者都有弥漫性阴影，但PHX早期为小点、片状阴影混杂，分布比较均匀，纤维化程度较轻，肺体积无明显缩小。而IPF阴影首先出现在中、下肺野外带，病变集中在中、下肺，使下肺缩小，肺门下降并向纵隔靠拢，病变持续加重，晚期形成蜂窝肺，肺体积明显缩小，膈肌上抬。临床症状亦有巨大差别，前者症状轻微，有自愈倾向;而后者持续恶化，自起病早期即出现进行性加重的呼吸困难，可出现杵状指，两肺背部常听到velcro音，皮质激素有一定疗效，亦多限于临床症状的好转［3］。两者诊断都依靠肺活检。

　　2.2.4 肺泡细胞癌该病早期临床症状亦很轻微，随病情发展出现咳嗽，咳大量白色泡沫痰，呼吸困难，阴影早期可发生在一侧肺，然后逐渐向对侧发展。而PHX开始即为对称性阴影，阴影虽多，但临床症状轻微。肺泡细胞癌痰中可找到癌细胞。两者均可经肺活检确诊。

　　2.3 治疗及预后 PHX目前尚无特效治疗方法，糖皮质类固醇、化疗等均有报道，仅为部分有效［4］。吸烟可加速病情的发展，戒烟可使病情发展减慢，有助于改善预后。近年有报道已成功完成PHX的肺移植术。PHX一般呈慢性经过，多数长期没有症状，预后较好，部分患者不治自愈，但累及多脏器者预后不佳，多数患者发展成弥漫性肺间质纤维化，最后死于呼吸衰竭。

　　总之，PHX为一种罕见病，临床上如遇到可疑病例应尽早行胸腔镜或开胸肺活检协助诊断。

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2010-12-9 12:39
肺嗜酸细胞组织细胞增生症
近似词条肺嗜酸细胞组织细胞增生症郎格细胞组织细胞增生症肺组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症嗜酸细胞性胃肠炎嗜酸细胞性筋膜炎恶性组织细胞增生症多中心性网状组织细胞增生症面中线恶性组织细胞增生症多中心网状组织细胞增生症 >>更多相关词条赞助商链接
目录
拼音
疾病别名
疾病代码
疾病分类
疾病概述
疾病描述
症状体征
疾病病因
病理生理
诊断检查
鉴别诊断
治疗方案
并发症
预后及预防
流行病学
相关文献

[返回]拼音
fèi shì suān xì bāo zǔ zhī xì bāo zēng shēng zhèng

[返回]疾病别名
肺嗜酸细胞增多症,嗜酸细胞性肺炎,肺嗜酸性细胞增多症,Pulmonaryeosinophilia,Eosinophilic pneumonia

[返回]疾病代码
ICD:J82

[返回]疾病分类
呼吸内科

[返回]疾病概述
肺嗜酸细胞肉芽肿是指Langerhans 组织细胞的增生性病变，以前包括在组织细胞增生症X(HX)之中。目前认为Langerhans 细胞组织细胞增生症(Langerhans’cell histiocvtosis，LCH)更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans 组织细胞的克隆性增生。

可发生于任何年龄组，但大多见于年轻人(20～40 岁)。男性偏多。临床表现多种多样：有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X 线检查而偶然发现。病人常表现为干咳(50%～70%)、呼吸困难(40%)、胸疼(10%～21%)、疲劳(30%)、体重下降(20%～30%)以及发烧(15%)。50%病人有鼻炎病史。25%病人可出现反复的胸膜痛及自发性气胸。

[返回]疾病描述
肺嗜酸细胞肉芽肿是指Langerhans 组织细胞的增生性病变，以前包括在组织细胞增生症X(HX)之中。目前认为Langerhans 细胞组织细胞增生症(Langerhans’cell histiocvtosis，LCH)更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans 组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letter-Siwe 病)、慢性多灶性病变(Hand-Schuller-Christian)以及进展缓慢的局灶性病变(嗜酸细胞肉芽肿)。Letter-Siwe 病常发生于2 岁以内儿童，起病急、病情常较重，以广泛的网状内皮系统、骨骼和肺浸润为特征。Hand-Schüller-Christian 病是一种比较慢性经过的疾病，主要发生在儿童和青年人，以肺和骨受累最多见。临床上可出现经典性尿崩症，突眼以及溶骨性颅骨损害叁联征。这些病变可有相互重迭，有些儿童表现为孤立性肺部表现，某些成人表现为更具恶性倾向、播散性病变。肺LCH 可以是多系统病变的一部分或只局限于肺脏(嗜酸细胞肉芽肿，原发性肺LCH)。原发性肺LCH 是一种少见的与吸烟有关的间质性肺疾病，主要发生在年轻成人。少见的也有只表现为孤立性溶骨病变；更为罕见的是多灶性或广泛播散性病变，与儿科Letter-Siwe 病相近。进展期病变相似于IPF；然而本病一般呈良性和迁延性临床病程。尽管LCH 与其他弥漫性间质性肺疾病有某些相似之处，但作为一个独立疾病，它有其不同于其他疾病的临床、放射线学和病理学表现。

[返回]症状体征
LCH 临床表现多种多样：有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X 线检查而偶然发现。病人常表现为干咳(50%～70%)、呼吸困难(40%)、胸疼(10%～21%)、疲劳(30%)、体重下降(20%～30%)以及发烧(15%)。50%病人有鼻炎病史。25%病人可出现反复的胸膜痛及自发性气胸。在未出现气胸情况下罕见有胸膜肥厚和积液。偶有咯血报道(13%)，此时应注意是否合并感染(如曲菌)或肿瘤。4%～20%病人可出现骨囊肿性损害，并产生局部疼痛或病理性骨折。由于未将全面骨检查列为常规，所以发生骨损害病人的确切数量尚不清楚。骨受累症状可在典型肺症状之前出现，也可以是LCH 的唯一表现。影像学表现无诊断意义。

在多数情况下骨损害为单发，而且主要累及扁骨。中枢神经受累表现为尿崩症占15%，一般认为其提示预后不良。物理检查常不明显，爆裂音和杵状指(趾)皆不常见。可发生继发性肺动脉高压；在进展期可见肺心病的表现。常规实验室检查常没有意义，而且周围血嗜酸细胞计数正常。

[返回]疾病病因
病因不明的过敏反应性疾病，亦可能为病毒感染性疾病。

[返回]病理生理
LCH 发病机制不清，然而几乎均有吸烟史这一事实提示吸烟可能为病因。本病发病机制的一个假说(铃蟾肽假说)认为，铃蟾肽样肽产生增加发挥重要作用。铃蟾肽是由神经内分泌细胞产生的一种神经肽，吸烟者肺脏中这种细胞增加。铃蟾肽样肽能趋化单核细胞、促进上皮和成纤维细胞有丝分裂，以及刺激细胞因子产生。因此这几种显着特征支持有关这些肽类在LCH 的炎症和纤维化中发挥作用这一假说。烟草糖蛋白和其他调节糖肽(如粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子GM-CSF)可能在LCH 发病机制中发挥潜在的重要作用。最近的有关研究集中在白细胞游走的调节上。研究表明LCH 发病机制包括调节白细胞和内皮细胞相互作用的黏附分子表达的改变。对中性粒细胞发挥重要作用、由内皮细胞表达的黏附分子为细胞间黏附分子-1(ICAM-1)。LCH 病人的肺活检标本中可见到Langerhans 细胞表达ICAM-1。有趣的是其他白细胞黏附分子，如β1、β2 整合素也有表达。这些改变的意义以及与LCH 的相关性尚有待进一步阐述。另外，曾有研究提示病毒感染可作为全身性LCH 的潜在病因。然而没有可信服的资料提示病毒感染在LCH 中发挥作用。在肺LCH 也观察到免疫功能异常，表现为BALF 中IgG 非特异增高、出现循环和组织亲和性免疫复合物、以及T 细胞功能异常，可能在本病的病理生理中有重要意义。然而这些改变也可能只代表了全身性免疫效应细胞激活。本病虽然不是单克隆疾病，但其常与淋巴瘤相伴提示其与恶性肿瘤的某种关系。目前，有理由认为肺HX 可能是一种癌前病变。LCH 早期炎症性病变以细支气管为中心，含嗜酸细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。其实LCH 不属于肉芽肿性疾病，而且病变又缺乏嗜酸细胞，所以曾用的旧名“嗜酸细胞肉芽肿”是不合适的。病变常累及肺小动脉和小静脉，所以常描述为“沿支气管血管分布"。LCH 血管受累常见，但直到最近才得以定量评估。Travis注意到80%的活检标本上有血管受累，还常见假脱屑性间质性肺炎(肺实质内在Langerhans 细胞间充满肺泡巨噬细胞)和呼吸性(吸烟者)细支气管炎(细支气管腔及周围气腔充满含色素的巨噬细胞)；除此之外，发现腔内纤维化常见(80%)，以壁性整合、肺泡闭塞和腔内生芽为特点。其中59%为轻度，20%为中度，仅9%为重度。这些所见支持关于腔内纤维化是肺泡塌陷机制、并进展至肺纤维化以及肺重建的假说。间质纤维化和小囊肿形成以中、上野占优势，发生在病变进展期；而且中、上野分布与IPF 不同，后者病变多见于下野。病变进一步发展可广泛累及支气管血管周围的肺实质并产生所谓“星状病变”，为本病的特征性改变。较陈旧病变细胞成分相对少，产生弥漫性间质性病理改变，很难与其他终末期肺纤维化区别。囊肿形成的机制尚不清楚，可能是由于陈旧的星状病变中心坏死所致；也可能是由于进展期支气管血管病变远端相对无血管区域的继发性炎症性病灶而致；最后这些囊肿形成在一定程度上与由星状病变而导致的近端气道阻塞有关。LCH 病理细胞类型是Langerhans 细胞，由单核-巨噬细胞系分化而来。Langerhans 细胞正常情况下可见于皮肤、网状内皮系统、肺脏和胸膜，其胞浆染色淡、核仁大。电子显微镜可见典型的五层体胞浆包涵体或Birbeck 颗粒(X小体)。虽然这种细胞也可见于健康吸烟者及其他肺病变(如IPF)或正常肺脏，但它的确是LCH 的特点，表现为Langerhans 细胞成群出现而且数量上明显超过其他肺病变。但尚未建立起来LCH 诊断的定量规范。

[返回]诊断检查
诊断：病史及物理检查是对疑诊肺LCH 病人诊断评估的第一步，不幸的是其症状和体征常无特异性，而且常提示其他更常见的肺病变，如50 岁的吸烟者出现气喘、咳嗽和呼吸困难，COPD 比LCH 更多见；然而，当出现反复气胸、尿崩症及骨痛时则对诊断有帮助。吸烟史常见，但却不是必需的病史表现，因为LCH 确实可见于不吸烟病人。大多数病人LCH 的诊断评估都在发现胸部影像学异常以后。例如CT 表现典型则具有诊断意义，所以对疑诊病人均应行CT 检查。对于所有疑诊LCH 的弥漫性ILD，建议在活检前行HRCT 检查。明显的CT 特征以及合宜的临床背景资料足可以免去组织学证实。然而值得注意是LCH 胸部CT 表现常不典型，所以，需与淋巴管平滑肌肌瘤病、结节性硬化症、过敏性肺泡炎、结节病以及IPF 的影像混淆。在这种情况下应进一步进行其他诊断手段。BAL 对疑诊LCH 有诊断价值。细胞总数增加(同吸烟者一样)；常见中性和嗜酸粒细胞略有增加；活动性病变淋巴细胞总数也可以增加，而且CD4/CD8比值下降；BALF 中Langerhans 细胞可由针对S-100 蛋白或花生凝集素的特殊染色来认定。这些细胞呈OKT-6(CD-1)阳性，可用特异性单克隆抗体(MT-1)识别；在电镜下含特征性的Birbeck 或五层体小体。目前尚没有以BALF 中Langerhans 细胞数为依据的LCH 确定性诊断标准。BALF 细胞分数中Langerhans 细胞也可见于其他疾病(现在吸烟者，其他ILD 或细支气管肺泡癌)，甚至可见于正常人。所以仅只出现Langerhans 细胞诊断价值不足。为求得组织学证据，TBLB 足以确定诊断。取材错误和组织不足是造成假阴性或无诊断价值的主要原因。开胸或电视导引下经胸腔镜肺活检效果更确切而且手术危险性因素也降到了最低。在疑难病例可用单克隆抗体CD-1(OKT-6)行免疫染色以区别Langerhans 细胞和其他组织细胞，对诊断有辅助作用。当出现广泛纤维化的进行性病变时，组织标本和BALF 中Langerhans 细胞显着减少，造成诊断困难。在多数情况下，结合TBLB、BALF 分析，辅以组织和BALF中CD-1 阳性细胞测定常足以得出正确诊断。

实验室检查：嗜酸性粒细胞数常规实验室检查没有意义，而且周围血嗜酸细胞计数正常。

其他辅助检查：

1.胸部X 线所见虽不具有诊断意义但很具有特征性。如果出现边界不清小结节影(2～10mm)、网状结节影、上野囊状变或蜂窝肺、肺容积不变以及肋膈角不受累等联合表现则对本病诊断具有高度特异性。典型的网状结节影见于中上野，与病理结果相一致。肺总量多正常，但也可见肺过度充气和肺容积缩小。除LCH外，淋巴平滑肌瘤病、结节性硬化症、慢性过敏性肺(泡)炎、Ⅲ期结节病、缩窄性细支气管炎以及任何有肺气肿的ILD 均可表现为肺容积增大。LCH 的影像学标志为小囊肿和小结节影，偶尔可见粟粒样病变。LCH 的肺门或纵隔淋巴结肿大罕见，如有肿大第二诊断应考虑恶性肿瘤。本病的原发胸膜受累少见，胸膜肥厚常是由于治疗气胸所致。骨损害可以发生于任何骨骼，包括肋骨。极罕见的情况下，病人只表现为孤立的肺部结节而在活检中证实为LCH。

2.胸部的CT 检查当一年轻吸烟者，同时出现中上野分布为主的多发囊肿和小结节影时非常具有特征性，可以考虑诊断LCH。小结节界限可以清晰或不清，偶尔可以较大而且形态奇异，进展期可见蜂窝肺改变。系列CT 扫描可以观察到，在一段时间内结节影经历空洞变并向囊性变进展的过程。形成囊肿的程度在常规X 线上常被低估，可以解释在薄层CT 常规应用以前文献报告的很多所谓“自然缓解”病例。

3.磁共振(MRI)检查 MRI 在LCH 应用仅限于评估骨骼和CNS 病变。

4.肺功能检查 LCH 病人可表现出各种形式的肺功能改变，包括正常、阻塞性、限制性或混合性。一般来说，肺总量不变而且气流几乎正常；常见弥散功能不成比例地减低，提示有肺血管受累；少数病人出现气流受限，而且有时与气道反应性增高有关，经支气管扩张剂治疗后能得到明显改善。当出现气道反应性增高时则可能反映了有COPD 共存。LCH 出现典型的哮喘表现者不常见。Craussman 等回顾的23 例LCH 发现，肺功能改变存在二个主要亚组。第一组表现为肺总量正常，气流正常或近乎正常。此组病人行肺机械学测定时弹性回缩力正常。第二组表现为以限制性病变为主，肺总量减少和弹性回缩力增加。二者弥散功能均明显减低，限制性病变组常表现为较长病程。二个亚组静息状态下平均AaDO2梯度均为正常，然而有5 例严重病变病人AaDO2显着增高且需要给氧治疗。静息状态下pH 和PaCO2多正常，所以静息状态下动脉血气对病变评估很不敏感。

5.运动试验临床上LCH 病人通常表现为活动受限及运动耐力下降，且与肺功能异常不成比例。在横断面上对23 例LCH 研究中发现，以作功或以运动极量氧耗量(VO2)评估的运动能力明显降低，分别为预计值的54±4%和44±3%；极量运动时每搏氧输出量降低到56±3%，无氧域降低到VO2max 预计值的33±1%。最大通气应答(VE max，83±5%)超过了最大作功水平。最大通气应答不受限，而且VE 远低于预计的通气极限值。气体交换异常表现在随运动的增加而出现AaDO2增大。反映肺血管功能的指标VD/VT 在多数病人出现异常增高或不下降，提示病变过程中或病理性或功能性累及到了肺血管。研究表明LCH 病人运动耐力下降是由机械因素和肺血管受累共同引起的。

[返回]鉴别诊断
本病首先与具有弥漫性结节类型的肺结节病相鉴别，其次与特发性肺间质纤维化、慢性外源性过敏性肺泡炎和弥漫性肺泡细胞癌相鉴别。

[返回]治疗方案
LCH 自然病史差异很大，有些症状自然缓解，有些则进展至终末期纤维性肺病(表1)。

多数病人继续吸烟时病情进展，而停止吸烟后病情缓解，所以应强调患者戒烟。皮质激素在LCH 治疗中未显出任何治疗价值；细胞毒制剂可能对治疗播散性病变有一定价值，但对肺HX 病人未见到益处。放射治疗对骨病变可起缓解作用，对肺部表现无效。肺移植对于终末期病变可以考虑。将来，基因、单克隆抗体以及以细胞因子为基础的疗法可望成为潜在治疗手段。因为本病有血管受累，而且偶尔出现肺动脉高压，容易考虑到对有症状病人行血管扩张剂治疗，但这些疗法仍是推测。

[返回]并发症
常并发气胸和合并感染(如曲菌)或肿瘤。

[返回]预后及预防
预后：此病多数预后良好，部分不治自愈，但累及多脏器者预后不佳。多数患者发展成弥漫性肺间质纤维化，最后死于呼吸衰竭。

预防：由于吸烟与肺组织细胞增生症有着密切相关性，因此对于此类病人应尽最大努力劝阻病人戒烟。

[返回]流行病学
LCH 确切发生率尚不清楚。很可能有些病例误诊为特发性肺纤维化(IPF)。LCH 没有职业和地理分布倾向。在一组研究中发现农民、伐木工人和接触家养动物者发病偏多，分别为21%、25%和77%。值得注意的是几乎所有报告病例均有吸烟史。因此认为吸烟可能是一病因因素。其他与吸烟相关的弥漫性肺实质疾病，还有呼吸性细支气管炎，间质性肺疾病/脱屑性间质性肺炎(RBILD/DIP)。LCH 可发生于任何年龄组，但大多见于年轻人(20～40 岁)。早期文献提示男性偏多，然而近期文献表明男女发病相同，而且中年发病有所增高；如果确有改变的话，这则反映了当今社会妇女吸烟人数增多。种族因素在发病机制中有重要作用，白种人比非洲和亚洲后裔发病多，后者本病罕见。有报道LCH 与很多恶性肿瘤相关，而且可能是一种癌前病变。Sadoun 和同事报道了95 例HX 中有5 例发生支气管肺癌。Tomashefsi 和同事发现21 例病人中有10 例发展成为恶性(n=9)或良性肿瘤，其中3 例肺癌、5 例肺外肿瘤、2 例淋巴瘤、1 例肺类癌及1 例纵隔神经节神经瘤；2 例出现两种不同恶性肿瘤。2例先于、3 例后于、3 例同时于LCH 诊断。Hodgkin 病或非Hodgkin 淋巴瘤均有与LCH 相伴发病的报道。出现这些肿瘤，吸烟可能是一种致病因素，所以吸烟在LCH 发病中的作用难以确定。

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2010-12-9 12:47
嗜酸性粒细胞增多症系指四周血液的嗜酸粒细胞分类计数超过60%或绝对值超过400个／立方毫米。
本病的病因很多，有寄生虫病、变态反应性疾病、皮肤病、肺嗜酸粒细胞增多症、血液病、理化因素、某些传染病、恶性肿瘤、家族性嗜酸性粒细胞增多症及嗜酸粒细胞性淋巴肉芽肿等。
临床症状因引起的病因不同而各不一样。寄生虫病引起的，其原因是由于虫体代谢产物的变态反应原作用，如经皮肤钻入的可立即发生皮肤瘙痒及痒诊，移行到肺部时可引起气喘、咳嗽、发热并有哮鸣音与湿罗音，在肠胃道可见上腹部稳痛及有时腹泻，尚可有异食痹、易饥、恶心、呕吐等症状。变态反应性疾病类引起的，主要症状有享麻疹、水肿、发热、流清涕、喷嚏等。皮肤病引起的，症状主要有皮肤损害。肺嗜酸粒细胞增多症引起的，症状有全身不适、发热、咳嗽等。血液病引起的，症状主要有其他血细胞的数量变化。理化因素引起的嗜酸粒细胞增多症，可伴有药物反应的其他症状。传染病引起的，主要发生在传染病恢复期。恶性肿瘤伴有嗜酸粒细胞增多时，常表示肿瘤坏死及转移，提示预后不良。家族性嗜酸性粒细胞增多症的主要症状有肝、脾与林巴结肿大、发热、血清球蛋白增多。嗜酸粒细胞淋巴肉芽时常侵犯肋骨、脊椎、颅骨和下颌骨、X线与活体组织检查可确诊。
现代医学对本症主要是治疗原发病。对嗜酸性淋巴肉芽肿有淋巴结肿大可用放疗，也可使用强的松及环磷酸胺。
本病在中医属于“咳喘”范畴，肺主气，外合皮毛；风邪犯肺，肺气不宣而咳嗽、火急，引起风疹；湿气通调，水道失司，可影响水液代谢，湿邪停留困住脾气，可出现水肿、腹胀、便溏等症状。治宜疏风宣肺止咳、健脾利温等

作者: jiazhirong 时间: 2010-12-9 16:48
多发转移瘤？建议进一步检查

作者: duanhui007 时间: 2010-12-9 22:18
双肺多发转移

作者: duanhui007 时间: 2010-12-9 22:25
谢谢讲解，学习了

作者: yuhongjun 时间: 2010-12-10 04:37
期待结果。

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