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标题: CL2459:马夫西综合症 [打印本页]

作者: 新竹平易 时间: 2010-11-18 13:42
标题: CL2459:马夫西综合症
中青年男性，个小，双下肢不等长。

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作者: 黑白光影 时间: 2010-11-18 20:37
典型的Maffucci氏综合征。
这患者两衣袖咋就不同呢？

作者: 芐错站 时间: 2010-11-18 21:23
应该是吧

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2010-11-18 21:49

引用第1楼黑白光影于2010-11-18 20:37发表的 :
典型的Maffucci氏综合征。
这患儿两衣袖咋就不同呢？

呵呵，有个性。

作者: zqf5359914 时间: 2010-11-19 09:29
典型的Maffucci氏综合征。

作者: tiangaohaikuo 时间: 2010-11-19 09:31
学习了，谢谢。

作者: Shihai 时间: 2010-11-19 20:05
典型！

作者: damorouxin 时间: 2010-11-19 21:21
多发内生软骨瘤与海绵状血管瘤并存。目前多认为中胚层的发育异常所致。平均发病年龄5岁。常为双侧性，但单侧比较明显。常见于掌骨及指骨（87.8%）。病人智力发充正常，但身材较短小，约有12%的患者为侏儒，并且常有下肢不等长（36%）。有时可见拐状手，膝内翻、髋内翻、扁平足等继发性畸形。肢体的功能常因肿瘤而受损。骨骼病变常与血管瘤无直接关，即两者可以分别发生在不同的肢体。不产生疼痛。患者的内生软骨瘤的恶变率可达15.2～18.6%，而且在同一个病人身上可有数处发生恶变。血管瘤亦有恶变的报告。如果肿瘤范围扩大，以及在无外伤的情况下出现疼痛，均应及时活检。

作者: yangyudong333 时间: 2010-11-20 07:06
典型！

作者: hguox 时间: 2010-11-20 16:38
典型的Maffucci氏综合征。
这患都两衣袖咋就不同呢？

作者: YIJIANSHENG 时间: 2010-11-20 20:58
病例是典型，不知道是否是一人？

作者: 吴医师 时间: 2010-11-20 23:05
典型的Maffucci氏综合征。

作者: 网号 时间: 2010-11-23 11:48
是一个人吗，不过，谢谢了

作者: ct诊断高手 时间: 2010-11-25 21:51

引用第3楼ZHANGZHONGSHOU于2010-11-18 21:49发表的 :

呵呵，有个性。

晕

作者: 随光逐影 时间: 2010-11-28 18:39
典型——Maffucci氏综合征。

作者: 一帆风顺 时间: 2010-11-28 20:41
学习了，谢谢！

作者: yuhongjun 时间: 2010-12-1 15:33
Maffucci氏综合征。病因不明，一般认为是中胚层的发育异常，因软骨和血管均由中胚层衍化而来。可能在染色体上有的基因，同时控制软骨及血管两个单元组织的发育，当这基因异常时，就产生了两种不同组织的病变同时存在。为罕见病不同种族及男女性发病率相等。无家族史，无遗传性。发病年龄平均为5岁，在出生时即有症状者占25%，有45%的患者在6岁前出现症状。　患者身上内生软骨瘤与内生软骨瘤病(亦即软骨发育者异常或ollier病)无任何区别。血管瘤则绝大多数为海绵状血管瘤，质软，多叶，无血管性搏动。亦有为毛细血管瘤淋巴管瘤以及血管错构瘤的报告往往伴有静脉曲张，静脉栓塞及静脉石形成。

作者: shibing 时间: 2012-5-26 15:37
马夫西综合症

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