医影在线

标题: CL0154：【】请与CT1897比较。谢谢合作！ [打印本页]

作者: yuanfang_22 时间: 2005-10-5 06:43
标题: CL0154：【】请与CT1897比较。谢谢合作！
患儿 0岁反映差，反复哭闹

[本贴已被翁志蓬于 2008-9-30 0:57:30 修改过]

作者: jiajie 时间: 2005-10-5 06:57
0岁男孩

作者: jiajie 时间: 2005-10-5 06:58
女 47天有出生重度窒息史目前视听等反应均差
ct值（脑干40 小脑38 基底节36 侧脑室13 脑室外相当于大脑实质的区域9－12）
径直（单位毫米）颅前后径106 左右径97 侧脑室体部左右径14 三脑室左右径7 四脑室前后径7 左右径8 前囟左右径15 ）
请问这是什么希望各位大侠提供详尽的资料

作者: yuanfang_22 时间: 2005-10-5 07:00
积水型无脑畸形由potter于1952年首次报告。它的发病机理多认为是胚胎期颈内动脉未发育或发育不良所致。临床上以大脑基本生理功能丧失为其特征。ct表现为大脑半球的全部或部分缺如，由脑脊液所充填，小脑，脑干及丘脑正常，大脑镰结构正常。

作者: jiajie 时间: 2005-10-5 07:06
标题: 1
2楼为ct1302,3楼为ct1197
与1楼病例很相似，支持积水性无脑畸形。
下面这例ct1897，密度偏高不均匀很难与积水联系在一起。

[本贴已被 jiajie 于 2005-10-4 23:08:45 修改过]

作者: xiaoniu 时间: 2005-10-6 04:34
我看不是一种病

作者: maomaotu 时间: 2005-10-6 09:03
大致相同啊!

作者: yuanfang_22 时间: 2005-10-6 21:11
此例患儿和ct1897诊断为：积水型无脑畸形（个人观点，未经证实，欢迎战友指点）
片示：1 双额，颞，顶叶广泛密度减低，但在脑沟裂处依然可见密度稍高影（应该是残存的白质结构）
2 侧脑室旁白质结构依然可见。反证法-----如果是重度hie患儿，侧脑室旁的白质结构应该首先受累（血管的分水岭区）
3 基地节区神经和团比较完整，小脑和脑干未见明显受累。
综上，积水型无脑畸形可能性大。

作者: 山野樵夫 时间: 2005-10-7 07:02
[emb6]差不多

作者: znxc 时间: 2005-10-9 01:04
1,3楼病例与ct1897为同一病变不同时期表现，考虑多囊性脑软化。系围生期或产时颈内动脉供血区缺氧（如重度hie）所致，故可见完整侧脑室；2楼病例为典型积水型无脑畸形，为胚胎期颈内动脉未发育或发育不良所致，故无完整侧脑室显示。

作者: zhanyong 时间: 2005-10-10 09:13
请大家查阅此病例（cl0120)关于积水型无脑畸形的病因、病理、临床表现、x线表现及鉴别诊断有详细资料。http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=3586

作者: chengwei 时间: 2005-10-10 16:26
[emb6][emb7]

作者: lushijun 时间: 2005-10-14 06:27
[emb7]

作者: chengwei 时间: 2005-10-14 17:19
[emb2][emb6]一样啊

作者: laotongzhi 时间: 2005-11-20 03:05
1.ct1897应为重度hie
2.cl0154应为积水型无脑畸形

作者: 枫叶 时间: 2006-3-16 04:40
cl0120：关于积水性无脑畸形

关于积水性无脑畸形


  积水性无脑畸形（hyduanencephaly），由cruveilhier于1829年首次报道。它属于器官源性畸形，是脑穿通畸形的一个最严重的类型。病理上为一层较厚的软膜－神经胶质构成的膜性囊肿取代了大脑半球的严重脑缺失。脑被盖和颅骨发育正常，基本的神经节是完整的。积水性无脑畸形的弥漫性脑缺损见于大脑前、中动脉的分布区，即额顶颞叶及枕叶前部。基底节、脑干和小脑通常正常；脑缺损严重患者，仅存部分颞枕叶和基底节。局限于大脑中动脉分布区域的缺损，称为脑穿通畸形较合适。单侧积水性无脑畸形偶尔可见。单纯性积水性无脑畸形不伴脑积水；由于导水管狭窄而伴脑积水的患者为积水性无脑畸形的另一种类型。
积水性无脑畸形发生率占新生儿的0.2％。严重病例常为死产或早夭，大脑半球的边缘常存在有微小脑回，剩余的大脑半球皮层只有四层，含有许多不成熟的神经元。侧脑室消失，第三脑室偶尔可见。脉络膜丛通常存在，桥脑、延髓、小脑、小脑幕和颅神经可见，但异常地小。神经系统检查结果通常就有异常,但仅是细微的异常.婴儿不能正常生长.外表看,头形正常,但当用光透照时,光线能完全透过.
积水性无脑畸形病理机制为在胚胎期，颈内动脉床突上段的闭塞，导致进行性大脑梗死。畸形发生在胚胎第六周，脑的结构除缺损部分外是正常的。其病因有母体感染、辐射、企图流产、贫血、一氧化碳中毒、脐带绕颈、胎儿缺氧等。积水性无脑畸形病理上表现为一充盈脑脊液的囊性区取代了大脑前、中动脉分布区的额、颞、顶叶大部分脑组织；而椎基底动脉供血区的脑干、小脑和丘脑存在，枕叶、颞后和部分顶后皮层残留，大脑镰和颅骨完整
  临床表现
积水性无脑畸形的婴儿出生后数周可查出新生儿反射，但以后精神运动发育消失。常见临床体征有：吞咽困难、眼球集合运动障碍、眼球震颤、斜视、痉挛性抽搐和低温。起初肌张力正常，但深腱反射很快呈亢进。不能视物的婴儿对听觉和视觉刺激表现盲目反应。这表明患病儿存在有皮层下反射通路。视神经萎缩，对外界刺激出现去大脑强直以及持续存在强颈反射、抓物反射等。这些体征是无脑畸形的典型征象，源自于大脑的缺失。预后恶劣，多数患者死于一年之内，偶尔可生存六年以上。
x线表现及鉴别诊断
因为积水性无脑畸形的脑缺损位于大脑前和大脑中动脉分布区域，要确诊，脑血管造影是必不可少的。它在鉴别积水性无脑畸形、严重脑积水、巨大硬膜下水瘤以及无叶型前脑无裂畸形时尤其有用。脑积水即使严重，如同水瘤一样是可以治疗的，但积水性无脑畸形和前脑无裂畸形则无法治疗。
积水性无脑畸形可以看作脑穿通畸形的严重畸形。造影检查常可见单侧或双侧颈内动脉床突上段闭塞、眼动脉、后交通动脉、前脉络丛动脉一般显影清晰。大脑前动脉和大脑中动脉可见部分显影，但其二三级分支不显影，大脑后动脉及基底动脉显影；
但仅限于近侧部，而第二、三级分支不能显影。大脑后动脉及基底动脉显影。基底节显影清楚，偶尔通过基底节处可见动静脉短路。伴有导水管狭窄性的无脑畸形，常有丘脑向前下移位，当大脑半球呈弥漫性脑缺损时，大脑半球的静脉引流不会形成。ct扫描示幕上有巨大低密度区，偶尔在前后中线处可见小而不规则的残留脑组织。基底节通常正常，大脑镰位于中线可见。第四脑室形态和位置正常。但严重脑积水、无叶型前脑无裂畸形和两侧严重硬膜下积液，可导致积水性无脑畸形一样的ct表现；
前脑无裂畸形是胚胎4－8周前脑形成终脑和间脑时发育障碍，使大脑半球不分离，特点是侧脑室分离不全而成单脑室，无大脑镰、胼胝体、透明隔及半球间裂。依据畸形程度不同，分无脑叶型和有脑叶型。无脑叶型前脑无裂畸形的血管造影特征为大脑镰不显影，间脑未分隔，即脑血管表现为一整体区域，有一与背侧囊相一致的无血管区，基底动脉系统一般正常；无脑叶型ct无大脑半球，仅有一层菲薄的原始皮质围绕单一扩大的脑室，三脑室位于单脑室下方，四脑室正常。有脑叶型ct表现为部分分裂为两个大脑半球，可见侧脑室，但其前角融合；开放型脑裂畸形在大脑半球内可见充盈脑脊液的宽大裂隙。但裂隙由灰质相衬!从脑室外壁横越半球达脑表面是其特征性表现。
脑积水造影片示颈内动脉正常，大脑前动脉、大脑中动脉及其二三级分支显影清晰；
严重缺氧和感染患者可见到脑组织从低密度到脑脊液密度的连续变化；
严重的双侧脑穿通畸形有完整的大脑镰且大脑镰旁存在有一定厚度的脑组织

作者: drzhang8888 时间: 2006-8-14 09:15
大汗大汗

作者: jinguoji 时间: 2006-10-28 06:29
谢谢诸位战友的精彩分析!!学习了!

作者: hexue 时间: 2009-6-20 07:15
谢谢学习了

作者: yuhongjun 时间: 2010-2-28 18:08
大家分析和讨论的很好，学到了不少知识，谢谢。

作者: shibing 时间: 2012-6-1 09:50
积水型无脑畸形可能性大。

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