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标题: PED3612:大家来诊断 [打印本页]

作者: 飞阳 时间: 2010-12-2 21:09
标题: PED3612:大家来诊断
男孩，14Y，头痛就诊。
诊断：1、右侧颞顶部占位病变
2、蛛网膜下腔出血
疑问：为何脑沟出血量大，而侧裂池用环池出血量小？为何血管显示如此清楚？

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作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2010-12-2 21:22
脑沟内出血密度较常人高，另血管显示似增强，考虑高铁血红蛋白血症及红细胞增多症可能，建议实验室检查。出血灶毗邻脑沟，可能导致脑沟内出血量多。另右颞顶脑占位，性质？脑血管畸形待排，建议病情稳定后MRI检查。
参考文献：
MSCT诊断;高原红细胞增多症;上矢状窦血栓

　　1病历摘要

　　患者，男，26岁。曾高海拔地区居住2年，海拔高度为3800m。以发作性头晕、头痛、恶心20天为主诉入院。入院查体：口唇紫绀，神智清晰，颈软，四肢肌张力正常，肌力5级，kerning症阴性。实验室检查：红细胞为7.74×1012/L，血红蛋白为225g/L,红细胞压积为74.3%。头颅CT：平扫显示上矢状窦后部密度略高，中央密度略低，脑内血管密度普遍增高(图1)，左侧顶叶见小片状低密度。增强扫描见矢状窦后部内见低密度，局部呈充盈缺损，周边明显呈三角形强化，呈典型的“空三角征” (图2)。左顶叶低密度未见强化。

　　2讨论

　　上矢状窦血栓是静脉窦血栓中最常见的一类，是一种特殊类型的脑血管疾病，多因误诊、漏诊而引起严重的并发症甚至死亡。诱发上矢状窦血栓的常见原因包括：(1)妊娠和围产期;(2)口服避孕药;(3)血液高凝状态和弥漫性血管内凝血;(4)副鼻窦炎;(5)红细胞增多症或先天性和后天性心脏病;(6)严重脱水状态。本例患者临床上有发绀、皮肤紫红、头痛等症状，并且居住于高海拔地区，血常规示红细胞为7.74×1012/L(正常值为3.75~5.43×1012/L)，血红蛋白为225g/L(正常值为131~177g/L),红细胞压积为74.3%(正常值为36.4%~51.3%)。三次均提示血红蛋白(HGB≥200g/L)、红细胞(RBC≥6.5×1012/L)及红细胞压积(HCT≥65%)明显升高，符合吴天一等[1]高原红细胞增多症的诊断标准。高原红细胞增多症患者由于红细胞、血红蛋白及红细胞压积等过度增加，因而引起血液流变学、动力学以及血容量的变化，出现“浓、粘、聚”的特点，使血液粘稠血流速度缓慢，当血红蛋白增多至220~250g/L，血流速度明显缓慢，由此而引起乳酸及其他酸性物质在血液内堆积。Chohan I.S认为[2]高原地区的人凝血因子Ⅹ、Ⅻ及Ⅴ、Ⅷ均升高，凝血时间和凝血酶原时间缩短，红细胞压积升高，血液处于高凝状态，从而造成周围深静脉、肝、肾、肺、脑等多脏器血栓形成。上矢状窦是脑静脉窦血栓中最常见的发生部位,其临床表现无特异性，单凭临床症状难以作出明确诊断，诊断有赖以影像学检查[3~5],以往认为DSA为金标准，但DSA为有创性检查，有潜在的并发症，并且危重患者不宜检查，CT扫描为目前在脑部应用最普及的影像检查，MSCT平扫及增强对上矢状窦血栓有诊断意义。CT平扫直接征象包括“高密度三角征”，增强后为“Delta征”、“空三角征”。间接征象有脑水肿、静脉性水肿及静脉性出血。本例患者采用Philips brilliance 16排螺旋CT扫描，CT平扫见上矢状窦后部呈三角形略高密度，CT值为58HU,中央密度较低，CT值为41HU，边界清晰，脑内动脉血管及其分支密度增高，左顶叶见少量水肿。增强后静脉期扫描见上矢状窦后部内明显充盈缺损，呈典型的“空三角征” 。本例患者CT平扫上脑内血管广泛密度增高，是因为高原红细胞增多症血红蛋白显著升高引起，符合曹代荣等[5]认为高血红蛋白症会引起普遍性颅内血管高密度。脑静脉窦血栓的报道多见，而高原红细胞增多症引起的上矢窦血栓的报道少见。

【参考文献】
　1吴天一，陈秋红，李万寿，等.高原红细胞增多症诊断标准的研究.高原医学杂志，1997，3(7)：1-5.

　　2Chohan IS. Blood coagulation changes at high altitude.Defence Sci J,1984,34:361.

　　3高培毅.颅内静脉和静脉窦血栓形成的磁共振影像诊断.中国医学计算机影像杂志，2000，1(3)：57-61.

　　4任翠萍，程敬亮，杨运俊，等.上矢状窦血栓10例MRI和MRV诊断.郑州大学学报，2004，39(5)：916-917.

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2010-12-2 21:29
高铁血红蛋白血症
正常人血红蛋白分子含二价铁（Fe2+），与氧结合为氧合血红蛋白。当血红蛋白中铁丧失一个电子，被氧化为三价铁（Fe3+）时，即称为高铁血红蛋白（简称MetHb）。正常人血MetHb仅占血红蛋白总量的1％左右，并且较为恒定。当血中MetHb量超过1％时，称为高铁血红蛋白血症（methemoglobinemia）。
临床表现
MetHb的主要临床表现为缺氧和发绀，因为MetHb不能携氧和可逆性地释放氧。原来可与氧结合的铁离子部位都失去了电子，与羟基或氯化物牢固地结合。临床症状的严重度决定于MetHb量、发病速度以及患者的心脏、呼吸和造血系统对缺氧的代偿能力。在获得性MetHb血症，MetHb本身除不能供氧外，还同时加强了其它血红蛋白与氧的亲和力。因此即使在氧分压较低时，也不易将氧释放至组织，导致氧分离曲线左移。轻度MetHb血症者有软弱、气急、心动过速、头痛及昏晕。当MetHb浓度高达60％，患者可有昏睡甚至昏迷。用湿片法经甲基紫或煌焦油蓝活体染色，在光学显微镜下可见红细胞内有海因小体（参见"溶血性贫血总论"）。该小体本身较为僵硬，加上膜的变形，导致红细胞在单核-巨噬细胞系统内阻留而发生溶血。与中毒性高铁血红蛋白血症不同，先天性病例多无症状及全身反应。MetHb可达30％～40％，但仅伴有轻度头痛及劳动后气急。发绀常为临床唯一征象。溶血多不明显，红细胞内也不形成海因小体。代偿性红细胞增多症可见于NADH-MetHb还原酶系统缺乏者，但不见于HbM病。

作者: aosangwa 时间: 2010-12-2 21:40
有理有据，支持张版主

作者: zxl51642 时间: 2010-12-2 21:49
前些日子有类似病例，当时没看懂，转到DXY，高手们大部分意见：
高血红蛋白症＋静脉窦血栓形成＋脓肿。

作者: liangshusheng 时间: 2010-12-2 22:41
学习一下。

作者: yuhongjun 时间: 2010-12-3 06:17
学习一下。

作者: gs-cds 时间: 2010-12-3 14:48
学习中。

作者: 拾荒者 时间: 2010-12-3 19:26
谢谢张主任的精彩解说！支持！

作者: 景怡 时间: 2010-12-5 13:23
学习

作者: hguox 时间: 2010-12-5 18:57
谢谢张主任的精彩解说！支持！

作者: sunbin 时间: 2010-12-5 19:44
右侧颞顶部可见混杂密度影，呈弯曲条高密度影及内低密度影，脑沟池及三脑室密度增高，上失状窦后部可见三角形高密度影，中央密度较低，支持考虑高铁血红蛋白增多症及红细胞增多症，静脉窦血栓，右侧颞顶叶脑血管畸形可能。

作者: 随光逐影 时间: 2010-12-7 09:04
支持高铁血红蛋白血症＋静脉窦血栓形成＋右侧额顶叶脑脓肿。

作者: Shihai 时间: 2010-12-7 10:57
学习学习再学习！

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