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标题: CT30592:F，31Y。咳嗽伴呼吸困难1年余，进行性加重。 [打印本页]

作者: 随光逐影 时间: 2010-12-5 08:07
标题: CT30592:F，31Y。咳嗽伴呼吸困难1年余，进行性加重。
[B]白化病患者[/B] 女，31岁。咳嗽伴呼吸困难1年余，进行性加重。PE：白化病体征，双手“杵状指”。

临床诊断：1）肺部感染？2）肺间质纤维化？

胸部CT轴位平扫（层厚10mm，螺距1.5，重建间隔10mm），图像如下：

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作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2010-12-5 08:19
考虑特发性肺间质纤维化可能性大，建议进一步检查。

作者: WUkaiming 时间: 2010-12-5 08:56
肺间质纤维化。

作者: lipingsan1907 时间: 2010-12-5 09:00
同意

作者: cfililiu 时间: 2010-12-5 09:05
特发性间质性肺炎

作者: zjb 时间: 2010-12-5 09:14
肺间质纤维化

作者: 大胖子 时间: 2010-12-5 09:38
卡氏囊虫性肺炎

作者: 深泽交通 时间: 2010-12-5 10:38
间质纤维化【杵状指说明慢病】

作者: 黑白光影 时间: 2010-12-5 10:52
两肺大面积毛玻璃状肺间质组织慢性炎性病变及间质纤维化，少量胸水。结合病史考虑为白化病并发免疫缺陷所致的间质性肺炎肺间质纤维化。不排除（ HPS ）综合征可能。肺动脉增粗不排除肺动脉高压可能，建议心超检查。
白化病是一种常染色体隐性遗传疾病，主要危害是对视力的损害，部分重型的白化病患者因并发免疫缺陷，可表现出出血倾向或肺纤维化。

作者: 随光逐影 时间: 2010-12-5 10:58
白化病(albinism)是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病，由于先天性缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能减退，黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。这类病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素，因此表现为眼睛视网膜五色素，虹膜和瞳孔呈现淡粉色，怕光，看东西时总是眯着眼睛。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。人们将这类病人俗称为“羊白头”。白化病属于家族遗传性疾病，为常染色体隐性遗传，常发生于近亲结婚的人群中。

本病例有Hermansky-Pudlak 综合征( HPS )可能吗？

作者: 黑白光影 时间: 2010-12-5 11:03
中医的“肺主皮毛”理论与此有没有关系呢？[s:3]

作者: dsl555 时间: 2010-12-5 11:39
Hermansky-Pudlak 综合征( HPS )

作者: 景怡 时间: 2010-12-5 12:18
两肺大面积毛玻璃状肺间质组织慢性炎性病变及间质纤维化，少量胸水。结合病史考虑为白化病并发免疫缺陷所致的间质性肺炎肺间质纤维化。不排除（ HPS ）综合征可能。肺动脉增粗不排除肺动脉高压可能，建议心超检查。
白化病是一种常染色体隐性遗传疾病，主要危害是对视力的损害，部分重型的白化病患者因并发免疫缺陷，可表现出出血倾向或肺纤维化。——支持

作者: 交流 时间: 2010-12-5 14:03
支持双肺间质纤维化

作者: 心路寻觅 时间: 2010-12-5 15:12
两肺大面积毛玻璃状肺间质组织慢性炎性病变及间质纤维化，少量胸水。结合病史考虑为白化病并发免疫缺陷所致的间质性肺炎肺间质纤维化。不排除（ HPS ）综合征可能。肺动脉增粗不排除肺动脉高压可能，建议心超检查。
白化病是一种常染色体隐性遗传疾病，主要危害是对视力的损害，部分重型的白化病患者因并发免疫缺陷，可表现出出血倾向或肺纤维化-----学习了。

作者: hguox 时间: 2010-12-5 16:30
肺间质纤维化。

作者: 宇宙CT 时间: 2010-12-5 18:06
两肺大面积毛玻璃状肺间质组织慢性炎性病变及间质纤维化，少量胸水。结合病史考虑为白化病并发免疫缺陷所致的间质性肺炎肺间质纤维化。不排除（ HPS ）综合征可能。肺动脉增粗不排除肺动脉高压可能，建议心超检查。
白化病是一种常染色体隐性遗传疾病，主要危害是对视力的损害，部分重型的白化病患者因并发免疫缺陷，可表现出出血倾向或肺纤维化
学习了

作者: guoke 时间: 2010-12-5 18:20
特发性肺间质纤维化

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2010-12-5 21:01
肺间质性疾病(interstitial lung disease，ILD)是一组主要累及肺问质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。其特点是肺泡壁的炎症和结构异常，肺泡的间质常因纤维化而增厚。
【病因】
目前已知大约有近200种疾病可出现肺间质性病变而属ILD。大致分为有明确病因和原因不明者两大类：
1．有明确原因的ILD
(1)吸入周围环境中的致病因素：①无机粉尘，如硅尘肺等；②有机粉尘，如外源性过敏性肺泡炎等；③有害气体，如二氧化氮、氯、氨、二氧化硫、光气、乙炔、石油、四氯化碳、溴、氟化氢、盐酸、硝酸、苦味酸等；④热蒸气；⑤气溶胶、烟雾剂。
(2)药物反应：如肼屈嗪、白消安、呋喃妥因、六烃季铵、博来霉素等。另外，还有抗生素类、神经系统药物、抗感染药物、降血糖药物以及中药中带毒性的药物等。
(3)治疗诱发：①氧中毒；②放射性照射。
(4)感染(血行播散型肺结核、卡氏肺囊虫病、病毒性肺炎或肺部真菌感染等)。
(5)慢性心脏病(肺水肿等)。
(6)肿瘤(癌性淋巴管炎)。
(7)其他：慢性肾功能不全、移植排斥反应等。
2．原因不明的ILD
(1)特发性问质性肺炎(idiopathic：interstitial pneumonia)：①特发性肺纤维化(IPF)；②非特异性间质性肺炎(NSIP)(暂定)；③隐源性机化性肺炎(COP)；④急性间质性肺炎(AIP)；⑤脱屑型间质性肺炎(DIP)；⑥呼吸性细支气管炎性间质性肺病(RB-ILD)；⑦淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)。
(2)结节病。
(3)结缔组织病相关的ILD：①类风湿关节炎(RA)；②全身性硬化症(PPS)；③系统性红斑狼疮(sLE)；④多发性肌炎／皮肌炎(PM／I)M)；⑤Sj?gren综合征(眼、口干燥症和类风湿关节炎三联征)；⑥混合性结缔组织病(MCTD)；⑦强直性脊柱炎(AS)。
(4)肺血管病相关的ILD：①Wegener肉芽肿；②Churg—Strauss综合征(变应性肉芽肿性综合征)；③坏死性结节样肉芽肿病(NSG)；④过敏性血管炎；⑤系统性坏死性血管炎等。
(5)淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。
(6)肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)。
(7)遗传性疾病相关的ILD：①家族性肺纤维化；②结节性硬化症；③神经纤维瘤病等；④Hermansky—Pudlak综合征(血小板一白化病一骨髓细胞色素沉着性骨髓细胞综合征)；⑤Niemann-Pick病(遗传性神经磷脂症)；⑥Gaucher病(脑苷脂网状内皮细胞病)。
(8)肺泡充填性疾病：①肺泡蛋白沉积症；②肺泡微石症；③肺含铁血黄素沉着症等。
(9)其他ILD：①急性呼吸窘迫综合征(ARDS)；②伴发于肝病的ILD：慢性活动性肝炎、原发性胆管硬化症；③伴发于肠道疾病的ILD：Whipple病(肠性脂肪营养不良综合征)、溃疡性结肠炎、Crohn病(局限性结肠炎)、Weber-Christians病(回归性发热性结节性非化脓性脂膜炎，常是以皮肤病为主)。
【病理】
ILD的发病机制尚未先全阐明。不同的ILD的发病机制有显著区别，但都有其共同的规律，即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致纤维化的形成。根据其肺泡内炎性和免疫效应细胞的比例不同可分为两型：①中性粒细胞型肺泡炎，中性粒细胞较正常增多，巨噬细胞减少，但仍占多数；②淋巴细胞型肺泡炎，淋巴细胞增多，巨噬细胞减少。在肺泡炎阶段，如去除病因，接受治疗，病变可以逆转；否则转为慢性，影响病变的可逆性；如病情进一步加重，大量纤维组织增生，肺泡隔破坏、泡壁增厚，形成囊性纤维化，不可能再复原。进一步形成无功能的蜂窝状纤维化，明显影响肺功能。
【诊断】
本组疾病的病因不同，临床表现也各异，可参考各原发疾病有关章节。在此仅就其共同表现略述如下：
1．临床表现  主要表现为进行性加重的呼吸困难，早期有乏力、衰弱，以后有运动或劳累后气短，晚期在休息时亦有呼吸困难、干咳、少痰、胸痛，发热少见。体检在肺底可闻湿啰音，类似尼龙搭扣拉开时声音(Velero啰音)。重者可有发绀、杵状指(趾)、右心功能不全、呼吸衰竭等。
2．影像学检查  X线胸片是发现本病的重要手段。可见广泛细小结节状、小斑片状阴影和多发性环状、蜂窝状或网状影等，也有呈磨砂玻璃样影。近年来采用高分辨CT(HRCT)，能更细致地显示肺组织和间质形态的结构变化和大体分布特点，可提高诊断能力，成为诊断ILD的重要手段之一。
67Ga易在肺慢性炎症组织中积聚，阳性率高达90％，但特异性低。
3．肺功能检查  主要表现为限制性通气障碍，顺应性下降。晚期可有轻度阻塞，弥散量降低，甚至呼吸衰竭。
4．支气管镜检和肺泡灌洗液检查  纤支镜检有利于鉴别诊断，还可行经支气管肺活检，但取标本较小，对ILD可诊断，而难辨其病因。
经纤支镜肺泡灌洗检查，可根据灌洗液中细胞分类区别肺泡炎类型。T淋巴细胞增至30％～60%者考虑结节病；特发性肺间质纤维化时中性粒细胞常超过10％。有时可见到吸入的异物(如有机、无机粉尘)而明确病因。还可检查某些免疫物、T淋巴细胞亚型、酶类等。有助于诊断。
5．肺活检开胸或经胸腔镜肺活组织检查是确诊的依据、虽为创伤性手段，但常可免去很多不必要的检查和试探性治疗。不过一般很少进行，因病人不易接受，且有时仍难辨病因。
6．其他根据可疑病因进行相关检查。
7．鉴别诊断除鉴别ILD本身的病因外，应与X线胸片上呈弥漫性病变的疾病相区别，如各种原因所致的急性肺水肿、广泛肺出血、血行播散性肺结核、肺泡细支气管肺癌等。
【治疗】
ILD病因明确者应立即停止接触致病因子，病情可缓解，必要时可用泼尼松。伴发于其他疾病的ILD自然也应做相应病因的治疗。
ILD的治疗目的主要是抑制其肺泡炎。可试服泼尼松(prednisone)或其他相应的皮质激素。一般每千克体重每日1mg，连用1～2个月，如无效可停药；如有效，在2～3个月内逐渐减至维持量10mg／d，此后继用时间不一，按病情是否稳定而定。多数需用1年以上。复发病例需重新如上用药，但可能效果差。有报道可佐以免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素等，不良反应多，慎用。中药如川芎嗪、丹参、雷公藤多苷等可有辅助作用。有继发感染或支气管扩张等并发症者给以相应治疗及对症治疗。
【预后】
因原发病不同而异，病因明确，脱离接触后病情可能控制。激素的应用只能控制肺泡炎的发展，不能治疗间质纤维化病变。并发呼吸衰竭、肺心病者预后不良。
本文来源于响石潭 http://www.chinadoctor.org/

本例患者是Hermansky—Pudlak综合征(血小板一白化病一骨髓细胞色素沉着性骨髓细胞综合征）吗？

作者: panyishengct 时间: 2010-12-5 21:06
两肺大面积毛玻璃状肺间质组织慢性炎性病变及间质纤维化，少量胸水。结合病史考虑为白化病并发免疫缺陷所致的间质性肺炎肺间质纤维化。不排除（ HPS ）综合征可能。肺动脉增粗不排除肺动脉高压可能，建议心超检查。
白化病是一种常染色体隐性遗传疾病，主要危害是对视力的损害，部分重型的白化病患者因并发免疫缺陷，可表现出出血倾向或肺纤维化

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