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标题: X8756:男 59岁。不育，其胞弟同病！ [打印本页]

作者: wudaodong2008 时间: 2010-12-8 16:24
标题: X8756:男 59岁。不育，其胞弟同病！
【结果公布：http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=74179】
CR片右字放置正确。患者反复发作肺炎、副鼻窦炎数年。

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作者: wudaodong2008 时间: 2010-12-8 16:28
可惜此片胃泡未显示。一会发带胃泡的。

作者: zxl51642 时间: 2010-12-8 16:45
1\\纤毛不动综合征;2\\左侧第6前肋骨纤。　　
纤毛不动综合征是一种由纤毛结构缺陷引起的具有多种异常的常染色体隐性遗传性疾病，除了会导致男性不育外，还会引起下列疾病：慢性支气管炎、支气管扩张、慢性鼻窦炎、中耳炎、内脏逆位等。

作者: 宇宙CT 时间: 2010-12-8 17:55
期待结果

作者: ytxman89 时间: 2010-12-8 18:06
能详细讲解吗，多学习了。谢谢

作者: cefcmj 时间: 2010-12-8 18:20
1、结合病史考虑：卡泰吉内氏综合症-Kartagener综合征。
2、左侧第六肋骨良性占位，骨纤维异常增殖、动脉瘤样骨囊肿可能。

Kartagener 综合征又称副鼻窦炎-支气管扩张-内脏转位综合征，和不动纤毛综合征。

Kartagener 综合征为常染色体隐性遗传性疾病，具有家族遗传倾向，可同代或隔代发病，其父母多有近亲结婚史。1904 年由Stewart 首先报道1 例， 1933年英国人Kartagener 报道在22 个家族中发现48 例，对本病发病机制作了深入探讨并具体描述了这一综合征。本病临床上发病率很低，在全内脏反位( 0. 12‰ ) 患者中约占6% ~ 9% ，在支气管扩张症( 4‰ ) 患者中约占0. 5%。至1980 年止世界各地已有500 多例报道，在高加索人群中，平均4万人中就可出现1例。
本综合征的病因及发病机理有多种学说，但目前一般认为该征是属于更为广泛的不动纤毛综合征的一部分，也称为机能障碍性纤毛综合征，由于遗传性缺陷致纤毛结构和功能的先天性异常。纤毛广泛分布于人体呼吸道、副鼻窦、输卵管以及耳咽管等处，其运动障碍导致该处黏膜的清除率下降，使分泌物和细菌不能有效及时排出，反复感染和炎症刺激产生支气管扩张、副鼻窦炎、鼻息肉; 胚胎早期上皮纤毛运动障碍导致内脏无法顺利地完成移位，形成内脏反位; 此外，精子鞭毛、输卵管纤毛功能异常可使精子运动不能，卵子排出受阻而导致不孕。本病发病年龄常在儿童期，但易被误诊，确诊年龄多在20~ 30 岁之间。临床表现多以支气管扩张、副鼻窦炎的症状和体征为主，如反复咳嗽、咳痰、咯血、鼻塞、流涕、头昏、头痛等; 少数患者因不孕而就诊。本组病例中所有患者都有上述部分或全部症状。

作者: 马铃薯 时间: 2010-12-8 18:54
左侧第6肋骨考虑动脉瘤样骨囊肿可能。

作者: wudaodong2008 时间: 2010-12-8 19:04
标题: 回 5楼(cefcmj) 的帖子
你太有才了---对！非常对！佩服！镜位心加内脏反位。我刚刚发完术后照片---------病理报告左侧第六前肋为------软骨母细胞瘤。

作者: wudaodong2008 时间: 2010-12-8 19:15
标题: Re:X8756:男 59岁。不育，其胞弟同病！
抱歉！不孕应为。不育（该患者为男性）

作者: Shihai 时间: 2010-12-8 19:21
标题: Re:X8756:男 59岁。不孕，其胞弟同病！
学习了。

作者: 潜龙 时间: 2010-12-8 19:42
Kartagener综合征

作者: zxl51642 时间: 2010-12-8 19:49
Kartagener综合征仅为纤毛不动综合征的一部分，有家族史，有不育，还是应该称广义的纤毛不动综合征。

Kartagener’s综合征是指全内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三种主要症状，也称Kartagener’s三联征。
1977年由Eliasson提出了纤毛不动综合征，表现为慢性难治性气道疾患、内脏转位,慢性副鼻窦炎、中耳炎、色素性网膜、男性不育症、子宫外妊娠等涉及多科的种种病态，而Katagener仅是综合征的一部分

作者: 陈伟超 时间: 2010-12-8 20:02
学习了，

作者: 拾荒者 时间: 2010-12-8 20:06
卡泰几内氏综合症，学习了！

作者: wy232326 时间: 2010-12-8 20:25
学习了

作者: myb6677139 时间: 2010-12-8 20:48
谢谢,学习了.

作者: 在笑一方 时间: 2010-12-8 21:20
谢谢分享，学习了

作者: zhanggenliang 时间: 2010-12-8 21:42
纤毛不动综合症。第一次听说。卡泰吉内综合症还听说过。左侧第六前肋骨母细胞瘤还是没想到。学习了

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2010-12-8 22:34
有支扩吗？有鼻窦炎吗？尤其前者。

作者: 虚心求教1 时间: 2010-12-8 22:41
学习了，谢谢。

作者: xiongneo 时间: 2010-12-8 22:45
学习了。

作者: 蓝兔子 时间: 2010-12-8 22:54
不动纤毛综合症，第一次听说，谢谢，学习了

作者: 任 时间: 2010-12-9 09:40
学习

作者: tiangaohaikuo 时间: 2010-12-9 09:40
谢谢7楼，给我们分享结果。

作者: 西明2 时间: 2010-12-9 11:04
谢谢反馈！学习了！

作者: shibing 时间: 2010-12-9 15:24
学习了。

作者: mq_lenovo 时间: 2010-12-9 16:30
长见识....

作者: 随光逐影 时间: 2010-12-9 16:43
支持 1）卡泰吉内氏综合症（Kartagener综合征）。2）左侧第六肋骨良性占位（骨纤维异常增殖？动脉瘤样骨囊肿？软骨瘤？）。

作者: 景怡 时间: 2010-12-9 17:13
学习

作者: zheng8800668 时间: 2010-12-9 17:29
学习了

作者: 李杰 时间: 2010-12-9 19:58
好病例，学习了

作者: song830128 时间: 2010-12-9 23:39
期待结果

作者: sunbin 时间: 2010-12-10 12:09
学习了。

作者: 小小医 时间: 2010-12-10 13:45
1、结合病史考虑：卡泰吉内氏综合症-Kartagener综合征（Kartagener 综合征又称副鼻窦炎-支气管扩张-内脏转位综合征，和不动纤毛综合征。

）。
2、左侧第六肋骨良性占位，考虑骨纤维异常增殖。

作者: ljj8935 时间: 2010-12-10 21:02
好病例，学习了

作者: 影像之路 时间: 2010-12-10 23:26
狭义的称为卡泰吉内氏综合症广义的应该称之为纤毛不动综合症
肋骨为软骨母细胞瘤，没有想到

作者: zhanggenliang 时间: 2010-12-11 21:20
多谢楼主反馈结果。右字是正确，片子放反了，这时候应该让大家看着不舒服，才能引起注意，这样很容易看错

作者: yanggu6869 时间: 2011-2-28 20:32
学习了

作者: X-MAN 时间: 2011-2-28 23:46
学习

作者: lele1234 时间: 2011-3-14 20:36
病例非常好，以前没见过，谢了

作者: fylzm 时间: 2011-3-15 10:08
学习了！

作者: hgxswxg 时间: 2011-4-26 16:31
不动纤毛综合症，第一次听说，谢谢，学习了

作者: cnzgz 时间: 2011-5-4 20:34
期待结果。

作者: zxczxc 时间: 2013-2-20 17:43
胸腹内脏反位。左侧第6肋骨软骨母细胞瘤。学习了。

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