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标题: CT30938:胸部骨关节经典罕见病例 [打印本页]

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2010-12-21 18:50
标题: CT30938:胸部骨关节经典罕见病例
本例男，58岁，5年前出现杵状指（患者儿子提供）、连年前开始出现干咳，偶有粘液痰、双膝关节疼痛（一年余，吃药无效）、进行性呼吸困难（今年开始）。
2010年2月13日胸部CT

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作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2010-12-21 18:52
昨天胸部CT及今天四肢平片

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作者: fudongzeng 时间: 2010-12-21 18:53
间质性肺病，特发性肺间质纤维化？

作者: fudongzeng 时间: 2010-12-21 18:54
对了，胸腺好像大呀

作者: ljj8935 时间: 2010-12-21 19:14
小叶中心型肺气肿；间质纤维化；肥大性骨关节炎。

作者: 王显瑞 时间: 2010-12-21 19:22
小叶中心型肺气肿；间质纤维化；肥大性骨关节炎；结缔组织病

作者: 宇宙CT 时间: 2010-12-21 19:31
慢支、肺气肿，间质纤维化。
慢性肺病引起肢端肥大

作者: 一帆风顺 时间: 2010-12-21 19:45
既往无慢性肺部病史------干咳后半年------进行性咳嗽（两年前开始出现轻咳）？？？？？？

作者: 一帆风顺 时间: 2010-12-21 19:47
病史有点矛盾，但诊断还是有的----慢支、肺气肿，支气管扩张，间质纤维化，肢端肥大症。

作者: 虚心求教1 时间: 2010-12-21 20:01

引用第6楼宇宙CT于2010-12-21 19:31发表的 :
慢支、肺气肿，间质纤维化。
慢性肺病引起肢端肥大

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2010-12-21 20:08
提示：肺部疾患为因，骨关节疾患为果。两个以前都叫**综合征。肺部综合征的两个词的大写H-R，骨关节的两个词大写字母 M B 现在一般不这么叫了。

作者: gs-cds 时间: 2010-12-21 20:11
两肺间质纤维化，慢支、肺气肿、肺大疱。
肥大性骨关节病。

作者: shuiyuan 时间: 2010-12-21 20:27
肺部改变为两肺间质纤维化，骨关节改变请高手指教。

作者: ZHANGZHONGSHOU 时间: 2010-12-21 20:35
谢谢各位参与。我们的诊断意见是：
特发性肺间质纤维化并继发性肥大性骨关节病。两者临床上都很少见，后者临床多见于肺癌，也可以见于其他疾患。IPF发病率既往认为5/10万，近年来有升高趋势。合并继发肥大性骨关节病实属少见。为本例的特殊性。
IPF  既往称Hamman-Rich综合征，后者既往称Marie-Bamberger综合征。前者大家比较熟悉，我把后者部分资料上传，供大家参考。

继发性肥大性骨关节病
肥大性骨关节病(Hypertrophic Osteoarthropathy，简称HO)是一种由于骨周围软组织增厚，广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征。又称马—斑氏综合征。
临床以杵状指(趾)、广泛性骨膜新骨形成和关节疼痛、积液为主要表现。肥大性骨关节病（Hypertrophic Osteoarthropathy）1889年由Maric首先报道。分原发性（Primary Hypertiophic Osteoarthropathy 简称PHO）和继发性Secondary Hypertrophic Osteoarthropathy 简称SHO) 两种。前者占3-5%。都有男性发病倾向，男女发病比例为8.9:1。原发性肥大性骨关节病有家族史，为常染色体显性遗传，多于青春期发病，主要表现为杵状指（趾）、厚皮骨膜病，骨关节疼痛。继发性者以肺性肥大性骨关节病（PHO）最常见，往往先于肺部症状数月或数年出现，容易误诊为单纯骨关节病变，而忽略肺癌的诊断。肺性肥大性骨关节病并不罕见，多合并于肺癌、支气管扩张症、脓胸等。近年来，由于肺癌的发病率显著上升，肺癌伴肥大性骨关节病也在增多，在肺癌患者中，约5%病例伴有骨关节反应。其病因学说较多，例如肺内慢性感染时细菌分解的毒素，组织缺氧，新陈代谢废物增多，毒性物质均被认为可能是引起本病的原因。本病常发生在肺癌或良性及恶性胸膜肿瘤患者。肺癌患者中并发本病者占0.7%~12%，但肺转移瘤并发本病者则少的多。
    发病机制
肥大性骨关节病的发病机制还不很清楚，但肥大性骨关节病是对某些疾病状态的特殊反应这一点已得到公认。有几种假说：1.体液学说在正常情况下肺可以清除或灭活来自患者器官或组织的某种因子，但在肺部有病变的情况下，肺不能清除或灭活这种因子，使之进入循环，引起特征性的骨质和软组织增生，但至今未证实这种因子的存在。最近发现的多种肿瘤衍生的生长促进多肽因子为这种学说的发展提供了支持点。
2.神经学说认为病变器官通过迷走神经传出一种冲动，经反射机制使指端血管扩张、杵状变，当切断迷走神经时，疼痛和体征可以缓解，同时患处血流量亦减少。
3.受体学说近年来有人发现肥大性骨关节病患者的糖皮质激素受体和表皮生长因子受体增加尿中表皮生长因子含量升高。并发现糖皮质激素受体和表皮生长因子受体的变化与本病特征性皮肤改变有关，而尿中表皮生长因子含量增高可能与全身性变化如骨膜下新骨形成等有关。还有研究发现继发性肥大性骨关节病病变部位血流量增多认为是由于血供增多及去氧血红蛋白的浓度增多，导致组织相对缺氧而引起肥大性骨关节病的骨膜增生和骨化现象；而原发性肥大性骨关节病病变部位的血流缓慢局部缺氧，与继发性肥大性骨关节病的改变明显不同，但病变相同。其机制如何，目前尚不清楚。有人认为二者应分属于不同的疾病。
4.病理皮肤改变为表皮肥厚，轻度乳头瘤样改变，真皮胶原纤维增生毛囊及皮脂腺增生、肥大，周围少量炎细胞浸润成纤维细胞增生，皮下软组织水肿，胶原组织增多，骨膜外小动脉管壁增厚以中层增厚为主，周围组织小血管淤血及淋巴细胞浸润骨改变包括骨膜水肿、炎细胞浸润，随后有骨膜增厚、骨样基质沉着、矿化、新骨形成，骨皮质因与骨膜新生骨连接在一起而增厚。滑膜改变为非特异性炎症改变，充血、水肿、轻度衬里细胞增生炎细胞浸润，偶有小血管增厚伴纤维化，关节翳形成。电镜检查显示滑膜组织血管内膜下有电子致密物质沉积。应用免疫组化技术未发现有免疫介导的血管损害依据。
   诊断：
SHO特点是胸部或其他脏器患病的同时伴有四肢骨关节疼痛，并发生骨膜下骨质增生。对称性骨膜炎、关节炎和杵状指（趾）为本综合征得主要表现，由于有的患者四肢疼痛症状的出现早于胸部症状，故早期在临床上有不少病例误诊为风湿或类风湿性关节炎。本病原发灶虽极为广泛，但绝大多数继发于胸部疾病。其中恶性肿瘤居多，其次为炎症，少部分可由支气管扩张、膈下脓肿等引起。曹来宾报道10例，4例为肺癌，纵隔和胸壁肿瘤各一例，占60%。本病特征性x线表现为四肢骨的对称性骨膜增生。骨膜增生在原发病灶清除或经过治疗后，四肢疼痛和骨膜增生逐渐好转或吸收。X线检查是诊断本病的重要步骤，据报道，本病杵状指（趾）发生率高，几乎均有此表现。国内外报道的61例中，60例有杵状指（趾）。可能为骨关节病的早期表现，临床上杵状指虽非本病特征表现，但因其并发率较高且有时较早出现，故对早期发现原发病灶具有一定价值。我们建议对所有杵状指（趾）的患者进行四肢骨胳和胸部X线检查，同样有助于原发病灶的早期发现。对四肢对称性骨膜增生的病例，即使胸部平片正常，也应该常规CT检查，以发现肺部原发病变。鉴别诊断：骨膜炎及杵状指还可见于PHO及甲状腺肢端症。PHO的骨增生更不规则且可扩展至骨骺，有家族发病史。甲状腺肢端症时，手足小骨的骨膜增生明显，但很少见长管状骨的明显变化。胫前粘液水肿及甲状腺功能不良是明显的。
慢性静脉淤滞可造成骨膜炎，但通常限于下肢，而单独累及下肢或一侧下肢不伴上肢受累的HO虽有报道，却非常少见。其他能显示广泛骨膜增生的病变，例如，VitA中毒、婴儿皮质骨增生症、DISH、或氟中毒依靠临床及X线表现都不难与HO相区别。
治疗
对于肥大性骨关节病目前尚无确切的疗法。针对疼痛症状，可应用非甾体类抗炎药或镇痛剂。对于多汗可用β-受体阻滞剂或交感神经切除术治疗。面部皮肤增生影响容貌及功能时，可行整形手术治疗。所有治疗手段均不能改变病程。对于继发性肥大性骨关节病，需积极治疗原发病，如切除肺部肿瘤或纠正心血管畸形等可使肥大性骨关节病缓解。如果杵状指已存在几个月以上，结缔组织的改变可能无法恢复。
预后
　　原发性肥大性骨关节病属于自限性疾病，在少年及青春期活跃至成年进入无症状的稳定期。继发性肥大性骨关节病的发展依赖于其原发性疾病，去除原发性疾病，继发性肥大性骨关节病可以缓解或痊愈。
预防
　　1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生合理膳食调配。避免寒冷潮湿。2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗

作者: 心路寻觅 时间: 2010-12-22 01:16

引用第6楼宇宙CT于2010-12-21 19:31发表的 :
慢支、肺气肿，间质纤维化。
慢性肺病引起肢端肥大

支持！

作者: yuhongjun 时间: 2010-12-22 06:09
支持楼主的分析，很详细。

作者: 道哥 时间: 2010-12-22 07:44
十分感谢张主任的精彩点评！多年前在青岛工作时听徐爱德教授讲过，但没有真实遇见过，没有深刻的印象，张主任的介绍受益匪浅啊！

作者: liaoqiang 时间: 2010-12-22 09:02
1、慢支、肺气肿，间质纤维化。2、肥大性骨关节病（继发性，本综合征主要表现为骨膜炎、关节炎、杵状指）。

作者: muzi888 时间: 2010-12-22 10:38
慢支、肺气肿，肺大泡，支气管扩张，间质纤维化，肢端肥大症。

作者: ydx_74 时间: 2010-12-22 10:49
慢支、肺气肿，支气管扩张，间质纤维化，。肢端肥大症不明显

作者: 卜一 时间: 2010-12-22 10:53
小叶中心型肺气肿；间质纤维化；肥大性骨关节炎；结缔组织病。支持！

作者: chendan 时间: 2010-12-22 13:47
慢支、肺气肿，支气管扩张，间质纤维化
肺性骨病

作者: 随光逐影 时间: 2010-12-23 17:44
支持特发性肺间质纤维化并继发性肥大性骨关节病。

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