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标题: CT00304： (K) 颅内病变分析 [打印本页]

作者: 向医生 时间: 2004-5-16 23:47
标题: CT00304： (K) 颅内病变分析
患者男，56天，因呼吸困难2小时，抽搐一次入院。查：t 36.1℃，p 162次/分，r 54次/分。急性重病容，呈嗜睡状，精神差，稍有烦燥不安，四肢肢端冰凉，全身皮肤青紫，肢端尤甚。双肺叩清，听诊呼吸音粗，可闻及少许痰鸣音；心界不大，心率162次/分，率齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音。吸吮反射、觅食反射、拥抱反射均未引出，巴氏征（—）。家族史中患儿姐姐、哥哥均在生后40天左右死于“支管肺炎”。实验室检查：wbc 16.3×109/l，co2cp15mmol/l， ph 7.4， p co22.49kpa， p o244.49 kpa，na+134.4 mmol/l， k+4.48 mmol/l，血糖6.9 mmol/l。胸部x线检查：两下肺有少许点片状淡薄模糊影，未见其它异常。头颅ct扫描：双侧基底结区有肾形对称性低密度影，ct值约为12hu，病灶主要位于豆状核区，边缘清楚。

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作者: chongsuzhi 时间: 2004-5-17 00:03
肝豆状核变性？年龄是否太小了？

作者: sxjj1024 时间: 2004-5-17 00:13
同意肝豆状核变性，他的父母及其他亲属也有这种病史么？

作者: jiajie 时间: 2004-5-17 02:01
先天性脑白质营养不良。

[emb6]

有家族遗传性。

作者: gaozhengyi 时间: 2004-5-17 02:25
双侧基底结对称性低密度，见于肝豆状核变性、脚气病、霉变甘蔗中毒和慢性缺血缺氧。对先天性脑白质营养不良不了解，和肾上腺脑白质营养不良是一回事吗？希望jiajie先生讲解一下，谢谢。

作者: 刘祥茹 时间: 2004-5-17 02:47
肝豆状核变性!

作者: doone315 时间: 2004-5-17 02:52
应该是肝豆状核变性。

作者: jiajie 时间: 2004-5-17 03:51
脑白质营养不良包括以下病变：

1 异染性脑白质营养不良，

2 肾上腺脑白质营养不良，

3 krabbe病（类球状细胞型白质营养不良），

4 canavan病（海绵状脑病），

5 alexander病，

6 pelizaeus-merzacher病，

7 先天性代谢异常。

我个人理解为：肝豆状核变性为先天性代谢异常的病变，

不知是否正确，向各位学习。

作者: jiajie 时间: 2004-5-17 04:17
基底节病变（低密度）

1 肝豆状核变性，

2 亚急性坏死性脑病，

3 kearns-sayre综合征，

4 弥漫性躯体毛细血管扩张疣，

5 苍白球黑质色素变性，

6 一氧化碳中毒，

7 其他中毒（霉变甘蔗，二氧化硫），

8 病毒性脑炎，

9 脑血管病，

10 维生素b1缺乏症。

作者: zzpcon 时间: 2004-5-17 04:28
肾上腺脑白质营养不良的脱髓鞘呈局限性对称分布，多开始于侧脑室枕角区白质。而本例双基底节区豆状核呈对称分布的低密度影，考虑肝豆状核变性是有道理，但年龄偏小了点。该病人呼吸困难，全身皮肤青紫，能否考虑低氧血症性脑梗塞。一氧化碳中毒的脑部表现就较具特征性。

作者: lanfeng 时间: 2004-5-17 04:50
向各位同行学习/鼓掌/鼓掌/鼓掌/鼓掌/鼓掌/鼓掌/鼓掌/鼓掌

作者: 向医生 时间: 2004-5-17 05:46
9楼的朋友考虑得很全面，我在病史中也提到了一些重要信息，大家再想想看，既然有人看到了患者年龄偏小，有不支持肝豆状核心变性的，那么在临床资料中是否可以找到一些更有价值的东西呢？声明：患者无一氧化碳中毒史，无霉变甘蔗中毒史（哈哈，才56天，当然不会吃甘蔗，其母亲除了喂他奶，也没有喂过他别的东西。）

作者: shaobaofu 时间: 2004-5-17 05:56
病灶位于双侧苍白球，应该和脑白质没什么关系，呈双侧对称性低密度影，考虑vitb1缺乏性脑病。

作者: gaozhengyi 时间: 2004-5-17 06:23
查了些资料，这个病例应考虑亚急性坏死性脑脊髓病（leigh病）。
本病病因未明，为常染色体显性遗传。病变主要侵犯脑与脊髓的灰质，对称分布，以基底节、间脑、脑干受累最重。
临床表现复杂：
1 生后3--4个月起病，智能发育停滞，吞咽困难，全身乏力，肌张力低，视力减退，眼肌麻痹、眼球震颤、共济失调。
2 阵发性中枢性过度呼吸，有特征性。
3 周围神经传导速度减慢，腓肠神经脱髓鞘，故躯干诱发电位异常
4 症状持续进展，多在2岁内死亡，亦有迁延较久者。
ct表现为基底节特别是壳核对称性低密度，可以为唯一的异常所见，也可侵犯较广。

作者: 阿圣 时间: 2004-5-17 06:45
本人支持肝豆状核变性。
其姐姐和哥哥是否也有同样症状，可能是遗传性疾病。

作者: slc0002slc 时间: 2004-5-17 06:46
苍白球呈双侧对称性低密度影，考虑亚急性坏死性脑脊髓病。

作者: 91616lyt 时间: 2004-5-17 10:09
能否用胎儿长期宫内缺血缺氧导致的改变来解释，至于亚急性坏死性脑脊髓病应该mri发现脑和脊髓内的病灶并结合临床才能诊断。

作者: 向医生 时间: 2004-5-17 23:13
14楼的朋友分析的很有理。我们看到颅内这样的病变，要象9楼一样考虑多一点。如果结合临床,总可以与正确诊断接近一点。这个病例我刚开始也想是不是就是肝豆状核变性？后来与临床医生一起分析时才发现有不支持的地方(比如年龄偏小)，加上患儿有代谢性酸中毒及家族史，在排除了其它中毒因素引起的颅内改变后才诊断为亚急性坏死性脑脊髓病.。

作者: 阿圣 时间: 2004-5-18 06:04
向向医生学习，好的病例，详细的临床资料，及时的病理结果，加简要的分析。
本例结果请看：http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=798

作者: zq89 时间: 2004-5-18 21:55
临床表现＋查体见发育停滞＋颅脑ct扫描检查仅见双基底节低密度灶，结合年龄
考虑leigh病可能性大一些。

作者: 权世辉 时间: 2004-5-20 21:59
标题: 回复：病例304：[讨论]颅内病变分析

以下是引用jiajie在2004-5-16 20:17:06的发言：[br]基底节病变（低密度）[br][br]1 肝豆状核变性，[br][br]2 亚急性坏死性脑病，[br][br]3 kearns-sayre综合征，[br][br]4 弥漫性躯体毛细血管扩张疣，[br][br]5 苍白球黑质色素变性，[br][br]6 一氧化碳中毒，[br][br]7 其他中毒（霉变甘蔗，二氧化硫），[br][br]8 病毒性脑炎，[br][br]9 脑血管病，[br][br]10 维生素b1缺乏症。

作者: 学无止境 时间: 2004-5-20 22:11
标题: 回复：病例304：[讨论]颅内病变分析

以下是引用zzpcon在2004-5-16 20:28:58的发言：[br]肾上腺脑白质营养不良的脱髓鞘呈局限性对称分布，多开始于侧脑室枕角区白质。而本例双基底节区豆状核呈对称分布的低密度影，考虑肝豆状核变性是有道理，但年龄偏小了点。该病人呼吸困难，全身皮肤青紫，能否考虑低氧血症性脑梗塞。一氧化碳中毒的脑部表现就较具特征性。

作者: sangyarong 时间: 2005-6-19 02:52
考虑维生素b 缺乏多见喂养的小孩。

作者: lds 时间: 2005-6-19 21:29
[emb3][emb26]

作者: gbj8004 时间: 2005-6-20 03:42
还是多考虑为肝豆状核变性的可能性大

作者: zhengwei 时间: 2005-6-21 03:40
[emb6]
肝豆状核变性

作者: 悬壶济世 时间: 2005-8-13 01:33
亚急性坏死性脑脊髓病。

作者: 刘明 时间: 2006-1-9 02:27
亚急性坏死性脑脊髓病

作者: lcmayong 时间: 2006-1-9 03:05
考虑肝豆状核变性，不过co中毒后也可有此表现

作者: cefcmj 时间: 2006-1-20 02:19
同病相关联接：

http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=9405

作者: yuanweijun 时间: 2007-1-14 11:50
支持zzpcon的说法.

作者: pysylhj 时间: 2008-12-22 00:36
结合临床很重要啊

作者: xianningwqx 时间: 2009-4-20 05:52
这个不常见学习了！！！！

作者: pysylhj 时间: 2009-4-20 18:28
学习了,

作者: chinanyd 时间: 2009-4-20 19:49
豆状核变性

作者: 深泽交通 时间: 2009-5-2 00:55
标题: 回复：ct0304： (k) 颅内病变分析

以下是引用jiajie在2004-5-16 19:51:00的发言：[br]脑白质营养不良包括以下病变：[br][br]1 异染性脑白质营养不良，[br][br]2 肾上腺脑白质营养不良，[br][br]3 krabbe病（类球状细胞型白质营养不良），[br][br]4 canavan病（海绵状脑病），[br][br]5 alexander病，[br][br]6 pelizaeus-merzacher病，[br][br]7 先天性代谢异常。[br][br]我个人理解为：肝豆状核变性为先天性代谢异常的病变，[br][br]不知是否正确，向各位学习。

学习，谢

作者: 513ytb 时间: 2009-6-21 19:32
1 肝豆状核变性，

作者: 吴医师 时间: 2010-1-11 20:00
学习了,

作者: 初学者LANMEI 时间: 2010-1-11 21:32
临床表现＋查体见发育停滞＋颅脑ct扫描检查仅见双基底节低密度灶，结合年龄
考虑leigh病可能性大一些。

作者: 37度 时间: 2010-1-12 10:32
又学了一招。

作者: yuhongjun 时间: 2010-1-12 14:23
亚急性坏死性脑脊髓病，学习了。

作者: 吴医师 时间: 2010-2-1 19:02
亚急性坏死性脑脊髓病，没见过，学习了。

作者: pujunzhi 时间: 2012-6-24 20:57
支持：亚急性坏死性脑脊髓病。

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