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标题: CT00304结果:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征) [打印本页]

作者: 向医生 时间: 2004-5-17 22:31
标题: CT00304结果:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征)
亚急性坏死性脑脊髓病（subacute necrotizing encephalomyelopathy）又称leigh综合征，是一种罕见的常染色体隐性遗传性神经系统变性的疾病，主要累及婴幼儿，与硫胺代谢先天性紊乱有关。此病于1951年由leigh首先报道，故又称leigh综合征。其主要病理变化为双侧壳核、尾状核、苍白球坏死，小脑、脑干、延髓、脊髓均可累及。临床表现有：1、不明原因的营养不良及肝、胃肠疾病症状。2、进行性智力衰退及听力障碍。3、开始可有肢体无力及视力减退（视神经萎缩或皮质盲），眼球运动障碍、眼震、抽搐等。4、病情恶化后呈木僵状态，肌强直阵挛，可出现球麻痹及呼吸困难而死亡。实验室检查无特异性发现，血乳酸丙酮酸增高，血白细胞增高，脑脊液检查蛋白轻度增加。脑ct基底节、丘脑、脑干出现低密度影，大脑皮层可出现萎缩。本病目前尚无特殊的治疗方法，预后不良，多于发病后数月至数年死亡。本例根据其临床表现、家族史(姐姐、哥哥有类似病史）、实验室检查（代谢性酸中毒）及ct表现，可诊断此病。

[本贴已被翁志蓬于 2004-11-16 13:31:43 修改过]

作者: 阿圣 时间: 2004-5-18 06:05
同样是头一次看到此病的ct图片。
（点击看图片：http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=787）

作者: lanqm66 时间: 2004-5-18 06:08
[emb26]

作者: chongsuzhi 时间: 2004-5-23 05:03
好，谢谢。

作者: guduchunmeng 时间: 2004-5-24 05:36
[emb20][emb21]

作者: 一帆风顺 时间: 2004-7-20 04:58
见识了.

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